Amyotrophie

Muskeln erfüllen die wichtigste Funktion im menschlichen Körper, sie müssen immer stark sein und genug Stress bekommen, damit die Person gesund ist und normal leben und arbeiten kann. Wenn die Muskeln verkümmern, sterben, kann von einem normalen Leben keine Rede sein..
Muskelatrophie kann schwerwiegende Störungen im Körper verursachen, eine Person wird behindert, kann nicht normal arbeiten, lernen, sich bewegen, essen und schlafen. Eine solche Pathologie erfordert die Aufmerksamkeit eines Arztes und eine kompetente und rechtzeitige Therapie, da sonst die Veränderungen irreversibel sein können.

Über Atrophie

Amyotrophie
Der dargestellte Zustand ist eine Veränderung des Muskelgewebes, bei der seine Erschöpfung und Nekrose stattfinden, wodurch Muskelfasern, die sich zusammenziehen können, zu Bindegewebe degeneriert werden. Infolgedessen kann sich eine Person nicht normal bewegen, da sich die Muskeln nicht mehr zusammenziehen.
Eine solche Pathologie tritt nicht scharf auf, sie entwickelt sich normalerweise über viele Jahre. In den Muskeln beginnen degenerative Prozesse, sie erhalten immer weniger Nahrung und werden allmählich dünner. In den schwersten Fällen verschwinden die Muskelfasern vollständig und die Person ist nicht in der Lage, den betroffenen Körperteil vollständig zu bewegen.
Pathologie kann bei einer Person in jedem Alter auftreten, aber häufiger sind ältere Menschen anfällig für die Krankheit mit einer Reihe chronischer Krankheiten, die gleichzeitig einen passiven Lebensstil führen. Infolgedessen treten verschiedene Stoffwechselstörungen auf, die Muskeln werden nicht ernährt und beginnen sich zu zersetzen..
Interessanterweise tritt eine Atrophie ohne eine tiefe Verletzung der Zellen auf, dh nur ihre Anzahl nimmt ab. Manchmal tritt es bei einer Krankheit wie Dystrophie auf, dies ist eine unheilbare Pathologie. Dystrophie ist durch die Zerstörung von Zellen gekennzeichnet, was auch zu einer Abnahme des Muskelgewebevolumens führt..

Arten von Muskelatrophie
Separate primäre und sekundäre Atrophie. Primär kann angeboren und erworben sein, Atrophie wird vererbt oder tritt infolge eines Traumas, erhöhten Stresses auf. Bei der primären Atrophie ist der Muskel direkt betroffen, daher behandeln ihn die Ärzte.
Die sekundäre tritt aufgrund von Infektionskrankheiten auf, manchmal nach Verletzungen. Sie zeichnen sich durch charakteristische Symptome aus. Die sekundäre Atrophie wird behandelt, indem die Ursache der Krankheit beseitigt und das Muskelgewebe allgemein gestärkt und wiederhergestellt wird.
Es gibt verschiedene Formen der sekundären Atrophie:

• Progressive Atrophie. Eine solche Pathologie ist erblich bedingt und tritt bereits in der Kindheit auf, während Muskelschwäche beobachtet wird, Krämpfe auftreten, die Krankheit ziemlich hart wird.
• Neuronale Myotrophie. Bei dieser Form der Pathologie leiden die Muskeln der Beine, der Gang der Person ändert sich und im Laufe der Zeit breitet sich die Krankheit auf andere Muskeln aus.
• Atrophie der Muskeln von Aran-Duchenne. Bei dieser Form sind in erster Linie die Hände betroffen, sie sind deformiert und im Laufe der Zeit schreitet die Krankheit fort und geht auf den gesamten Körper des Patienten über.

Muskelatrophie und -dystrophie äußern sich in charakteristischen Symptomen, deren Schwere vom Stadium der Erkrankung abhängt, und in der Lokalisation von der Art der Pathologie. Normalerweise gibt es eine Schwäche in den Muskeln, ihre Volumina sind reduziert und der Patient fühlt auch Schmerzen, wenn er auf den betroffenen Bereich drückt.
Dystrophie wird normalerweise von der Abwesenheit von Muskelschmerzen begleitet, aber die Empfindlichkeit wird nicht gestört, und es wird auch eine Muskelatrophie beobachtet. Der Patient wird schnell müde, klagt über Muskelschwäche, fällt ständig und der Gang ist ebenfalls gestört. Ein Kind mit Dystrophie kann die körperlichen Fähigkeiten verlieren, die es durch sein Alter erworben hat. Zum Beispiel werden Babys mit Dystrophie schwach, hören auf zu laufen und halten den Kopf.

Ursachen

Muskelatrophie
Wie oben erwähnt, ist die Muskelatrophie primär und sekundär. Die Ursachen der Pathologie sind je nach Form unterschiedlich. Die primäre ist also meistens eine erbliche Pathologie, eine Stoffwechselstörung wird auf das Kind übertragen, das Baby wird mit einer Störung der Enzyme geboren, die für die Muskelarbeit verantwortlich sind.
Direkte Muskelschäden können auch bei verschiedenen Infektionskrankheiten auftreten, bei Verletzungen, bei übermäßiger körperlicher Anstrengung, und bei Myopie tritt eine primäre Atrophie auf. Oft ist die Ursache der Atrophie eine Schädigung der Nervenstämme, beispielsweise durch Polio.
Die folgenden negativen Faktoren können ebenfalls zu Muskelschwund führen:

• Onkologische Erkrankungen;
• Schädigung der Nervenenden durch Pathologie des peripheren Nervensystems;
• Fasten, schlechte Ernährung;
• Chemische Vergiftung;
• Rückenmarkslähmung;
• Physiologische Verlangsamung von Stoffwechselprozessen bei älteren Menschen;
• Längere Immobilisierung des Patienten, beispielsweise nach schweren Verletzungen und Operationen.

Diagnose

Therapeuten und Neurologen sind an der Diagnose und Behandlung von Muskelatrophie beteiligt. Wenn Muskelschwäche auftritt, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren, um die Behandlung frühzeitig zu beginnen. Tatsache ist, dass Atrophie eine unheilbare Pathologie ist, die unbehandelt fortschreitet. Um die Lebensqualität zu verbessern, sollte die Behandlung so früh wie möglich begonnen werden.
Sie diagnostizieren die Krankheit ganz einfach, charakteristische Störungen im Muskelgewebe sind sichtbar. Zur Bestätigung der Diagnose werden folgende Tests vorgeschrieben:
Elektromyographie

• Blutuntersuchungen, allgemein und biochemisch;
• Besuch eines Endokrinologen zur Überwachung der Schilddrüse;
• Tests zur Leberkontrolle;
• Elektromyographie;
• Überprüfung der Durchgängigkeit der Nerven;
• Bei Bedarf kann eine Muskelbiopsie verordnet werden..

Abhängig von der Diagnose können andere Studien sowie Konsultationen mit verschiedenen spezialisierten Spezialisten empfohlen werden..

Behandlung

Der Behandlungsprozess hängt von der Form der Atrophie, den Ursachen ihres Auftretens sowie dem Alter und dem Allgemeinzustand des Patienten ab. Zunächst muss die Ursache der Krankheit identifiziert und beseitigt werden, damit die Muskeln nicht weiter kollabieren. Die Behandlung wird auch verschrieben, um die Muskelfunktion aufrechtzuerhalten und die Krankheitssymptome zu beseitigen..
Therapie ist Medikamente verschrieben. Bei Atrophie sind folgende Medikamente angezeigt:

• Dinatriumsalz der Adenosintriphosphorsäure;
• Vitamine der Gruppen B und E;
• Prozerin.

Außerdem wird dem Patienten ein Kurs mit Physiotherapie, Massage und Physiotherapie verschrieben. Solche Verfahren helfen, den Muskeltonus zu normalisieren, zu stärken und die normale motorische Aktivität wiederherzustellen. Insbesondere bei Kindern mit geistiger Behinderung kann auch ein Besuch eines Psychologen angezeigt sein..
Die Behandlung der Atrophie ist konstant, sie sollte nicht aufhören, sonst beginnt die Krankheit aktiv fortzuschreiten. Daher muss der Patient sein ganzes Leben lang die Empfehlungen des Arztes befolgen, Physiotherapie besuchen, Übungen machen und seine Ernährung überwachen.
Es wird empfohlen, folgende Lebensmittel zu essen:

• Frische rustikale Milch und Milchprodukte. Es wird empfohlen, nicht pasteurisierte Produkte ohne Konservierungsstoffe, Farbstoffe und schädliche Zusatzstoffe zu bevorzugen..
• Hühnereier.
• Fleisch, Fisch und Meeresfrüchte.
• Gemüse, Obst und Beeren. Es lohnt sich, saisonale Produkte zu bevorzugen..
• Nüsse, Samen.
• Pilze und Beeren.
• Getreide.
• Natürliche Gewürze und Kräuter.

Im Allgemeinen sollte die Ernährung gesund, ausgewogen und lecker sein. Eine große Menge an Gemüse und Obst, Eiweiß, muss in der Nahrung enthalten sein, damit der Körper eine ausreichende Menge der notwendigen Substanzen erhält. Es lohnt sich, auf Alkohol, Koffein, Süßigkeiten, Salz und Junk Food zu verzichten.

Verhütung

Es ist unmöglich, eine erbliche Atrophie zu verhindern. In diesem Fall ist es notwendig, das Kind ständig zu behandeln, um eine Verschlechterung zu verhindern. Eine wichtige Rolle spielt in diesem Fall der Lebensstil und die Ernährung des Patienten.
Um eine Atrophie bei Erwachsenen zu verhindern, ist es notwendig, den Körper mit ausreichender körperlicher Aktivität und angemessener Ernährung zu versorgen. Es ist notwendig, die Reorganisation entzündlicher Erkrankungen rechtzeitig durchzuführen, sich jedes Jahr einer medizinischen Untersuchung zu unterziehen und ihre Gesundheit zu überwachen.
Ein korrekter Lebensstil hilft dabei, die meisten schwerwiegenden Verstöße im Körper und nicht nur Atrophie zu vermeiden. Viele tödliche Pathologien entstehen durch Fettleibigkeit, endokrine Störungen und einen passiven Lebensstil. Daher ist es sehr wichtig, regelmäßig Sport zu treiben, richtig zu essen und schlechte Gewohnheiten aufzugeben.
Die Prognose der Krankheit hängt von ihrer Form ab. Angeborene Atrophie kann oft zum Tod eines Kindes führen. In anderen Fällen ist die Prognose bei kompetenter und rechtzeitiger Behandlung günstig.

Verdnig-Hoffmann-Amyotrophie der Wirbelsäule: Symptome, Typen, Diagnose und Überlebensprognose

Die Muskelatrophie der Wirbelsäule ist eine der gefährlichsten genetisch bedingten Krankheiten, die bei Säuglingen, Jugendlichen und Erwachsenen auftritt.

Es ist beängstigend zu wissen, dass das Baby niemals sitzen, stehen oder rennen wird. Es ist noch beängstigender zu sehen, wie ein normal wachsendes und sich entwickelndes Kind plötzlich zu verblassen beginnt, ständig fällt, nach einigen Monaten nicht mehr die Treppe hinaufsteigen kann und sobald es seine Fähigkeit verliert, einfach aufzustehen.

Muskelatrophie der Wirbelsäule - was ist das?

Ärzte kombinieren verschiedene Arten von Erbkrankheiten, die durch Bewegungsstörungen gekennzeichnet sind, in einer Gruppe, die als spinale Muskelatrophie bezeichnet wird. In ICD-10 fallen sie unter den Code G12 mit zusätzlichen Angaben zur Art der Krankheit.

Die spinale Muskelatrophie ist eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, die mit einer Schädigung / einem Verlust von Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks auftreten.

Laut Forschern werden etwa 0,01 bis 0,02% der Kinder mit der Diagnose SMA geboren. Häufigere Pathologie bei Jungen und Männern.

Eine spinale Muskelatrophie wird hauptsächlich bei kleinen Kindern festgestellt. Einige Formen der Krankheit treten jedoch erst bei Jugendlichen oder Erwachsenen auf. Die heimtückische Pathologie liegt in der Tatsache, dass sie den Patienten Tag für Tag allmählich das wegnimmt, was sie erreicht haben.

Die Pathologie wurde zuerst von G. Verdnig beschrieben. Er machte 1891 auf die gleichseitige Atrophie des Rückenmarks, seiner vorderen Hörner und der Wurzeln peripherer Nerven aufmerksam. Bereits im folgenden Jahr konnte J. Hoffman nachweisen, dass es sich um eine eigenständige Krankheit handelte. Mitte des 20. Jahrhunderts. Die Forscher E. Kugelberg und L. Velander beschrieben eine Pathologie, die in einem späten Alter auftritt und eine günstigere Prognose hat.

Symptome

Jede Art von SMA hat ihre eigenen besonderen Anzeichen. Es gibt jedoch einige Symptome, die es Ihnen ermöglichen, heterogene Krankheiten in einer Gruppe zu kombinieren. Das:

1. Muskelschwäche und Atrophie.
2. Bei einer Krankheit, die sich nach 1-2 Jahren manifestiert, ist die Verschlechterung der bereits erreichten Fähigkeiten spürbar, beispielsweise Laufen, Gehen.
3. Fingerzittern. Zittern wird auch in der Zunge beobachtet.
4. Skelettverformung.
5. Erhaltung der geistigen und geistigen Gesundheit bei den meisten Patienten.

Arten von AGR

Alter, Zeitpunkt der Manifestation der Symptome, Merkmale der Pathologie, Prognose ermöglichen die Unterscheidung verschiedener Arten von Krankheiten.

SMA 0

Diese Form der Pathologie wird selten beschrieben, sie wird oft mit der ersten Art von SMA kombiniert. Die Krankheit ist angeboren. Es ist gekennzeichnet durch das völlige Fehlen von Bewegungen, Sehnenreflexen, Muskelschwäche, eingeschränkte Bewegung der Kniegelenke. Von Geburt an werden Atemprobleme beobachtet..

Oft wird die Diagnose mit perinataler Enzephalopathie oder Geburtstrauma verwechselt. In den letzten beiden Fällen passen sich Kinder jedoch schnell genug an, ihr Zustand wird besser. Bei Kindern mit SMA treten keine Verbesserungen auf. In den meisten Fällen sterben sie vor Erreichen des ersten Monats an Komplikationen.

Die Pathologie des ersten Typs hat einen sehr schweren Verlauf. Es wird auch Werdnig-Hoffmann-Krankheit genannt. Dieser Typ kann von der Geburt bis zu 6 Monaten diagnostiziert werden. Muskelschwäche, deren periodisches Zucken festgestellt wird - letzteres ist aufgrund einer ausreichend großen Schicht der Fettschicht schwer zu erkennen. Zittern kann regelmäßig durch die Zunge des Babys laufen.

Es kommt zu einer Verschlechterung des Erbrechens, Saugens, Schluckreflexes und einer Verletzung des Speichelflusses. Das Baby kann nicht husten, laut schreien. Oft begleitet von schweren Atemwegserkrankungen, Lungenentzündung..

Die Brust dieser Kinder hat aufgrund der schlecht entwickelten Brustmuskulatur eine flachere Form.

Kinder mit spinaler Amyotrophie Werdnig-Hoffmann ist an der Haltung eines Frosches leicht zu erkennen. Hüften und Schultern beiseite gelegt, Ellbogen und Knie gebeugt.

Im Alter von 6 Monaten kann das Kind lernen, den Kopf zu halten, aber es wird fast nie in der Lage sein, sich hinzusetzen, aufzustehen und zu gehen. Schwierigkeiten beim Schlucken erschweren das Füttern.

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Oft ist es diese Krankheit, die von Oligophrenie, angeborenen Herzerkrankungen und einer kleinen Kopfgröße begleitet wird.

Spätkind

Eine Pathologie des zweiten Typs tritt bei Babys im Alter von sechs Monaten bis anderthalb bis zwei Jahren auf. Die Dubovitz-Krankheit ist gekennzeichnet durch Schwäche und Zittern in den tiefen Abschnitten der Muskeln, zitternden Fingern, Zunge und Einschränkung des Bewegungsbereichs der Gliedmaßen. Kinder zeichnen sich durch geringes Gewicht und Entwicklungsverzögerung aus. Sie sitzen, sie essen sich selbst, aber sie können nicht aufstehen und gehen.

Die Krankheit ist fortschreitender Natur. Mit der Zeit schwächen sich die Muskeln von Brust und Nacken, Sehnenreflexe verschwinden, Schluckstörungen, eine schwache Stimme wird festgestellt. Der Patient ist am hängenden Kopf zu erkennen.

Jugendlich

Die Kugelberg-Velander-Pathologie wird häufig nach 2 Jahren diagnostiziert. Es wird als relativ milde Form von SMA angesehen, viele Patienten leben bis zu 30-40 Jahre. Ein Mensch steht jedoch, es wird ihm aufgrund sehr schwacher Muskeln schwer gegeben. Es tritt eine allmähliche Muskelatrophie auf.

Ein Kind unter 10-12 Jahren entwickelt sich normal, beginnt zu stolpern, fällt, verliert die Fähigkeit, Sport zu treiben, zu rennen, das Haus zu verlassen und sich einfach ohne Rollstuhl zu bewegen. Der Patient wird von periodischen Krämpfen der Gliedmaßen gequält. Es entwickelt sich eine starke Skoliose, die Form der Brust verändert sich.

Bei solchen Patienten treten häufig Frakturen auf, und es wird eine begrenzte Gelenkbewegung festgestellt..

Späte Pathologien

Der vierte Typ umfasst Kennedys Bulbospinal-Amyotrophie, Duchenne-Aran-Distal-Amyotrophie und Vulpian-Peroneal-Amyotrophie. Krankheiten werden normalerweise im Alter von 35 bis 40 Jahren diagnostiziert, manchmal reichen die Altersgrenzen von 16 bis 60 Jahren. Der Patient stellt einen allmählichen Verlust der Muskelkraft, ein Nachlassen der Sehnenreflexe und sichtbare Muskelkontraktionen fest.

Bei der Atrophie von Duchenne-Aran sind vor allem die Hände betroffen. Vulpianische Amyotrophie kann durch die Bildung von Pterygoid-Schulterblättern erkannt werden.

Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentwicklung

Die spinale Amyotrophie entwickelt sich aufgrund des mutierten SMN-Gens des fünften Chromosoms. Wenn beide Elternteile Träger sind, besteht eine 25% ige Wahrscheinlichkeit, dass das Kind krank geboren wird.

Die Mutation des SMN-Gens führt zu einer beeinträchtigten Proteinsynthese, was zur Zerstörung der Motoneuronen des Rückenmarks führt. Nervenimpulse gehen nicht auf die Muskeln über, die aufgrund von Untätigkeit verkümmern und die Bewegungsfähigkeit der Person verlieren.

Es wird angenommen, dass tiefes Muskelgewebe zuerst an Leistung verliert..

Diagnose

Die genaueste Methode zur Bestimmung der Muskelatrophie der Wirbelsäule bei Kindern ist die DNA-Analyse. Es wird sowohl bei einem geborenen Baby als auch während der Entwicklung des Fötus durchgeführt. Zusätzlich werden folgende Studien durchgeführt:

1. Analyse für die Biochemie. Ziel ist es, den Gehalt an Enzymen zu bestimmen: Ananinaminotransferase, Lactatdehydrogenase, Kreatinkinase. Ihr normaler Inhalt beseitigt den Verdacht auf progressive Muskeldystrophie..
2. Elektrophysiologische Studie. Die Methode zielt darauf ab, die bioelektrische Aktivität aufzuzeichnen. Die Pathologie ist durch den Rhythmus der „Palisade“ gekennzeichnet..
3. MRT Ernennung zur Erkennung von Anzeichen einer Muskelatrophie..
4. Rückenmarkmikroskopie. Es werden Anzeichen von degenerativen Prozessen in den Zellen der Nervenprozesse festgestellt. Sie falten, schwellen an, während Glia-Fasern eine dichte Struktur haben.
5. Tandem-Massenspektrometrie. Die Studie hilft, den Gehalt an Aminosäuren und Protein-SMN zu klären.
6. Histologische Untersuchung der gestreiften Muskeln. Durch die Ergebnisse werden Gruppen kleiner Fasern sichtbar..

Wenn junge Menschen, die ein Baby planen, Verwandte mit einer SMA-Pathologie haben, wird ihnen empfohlen, sich einer genetischen Untersuchung zu unterziehen.

Behandlung

Das Hauptziel der Forschung zur Behandlung der Amyotrophie der Wirbelsäulenmuskulatur ist die Erhöhung des SMN-Proteinspiegels. Derzeit werden Medikamente getestet, und die offizielle russische Medizin verwendet sie nicht..

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Die heutige Behandlung umfasst Medikamente, die den Durchgang von Nervenimpulsen verbessern. Es werden Nootropika verschrieben, deren Hauptaufgabe darin besteht, das Gehirn zu verbessern. Nahrungsergänzungsmittel werden verschrieben, um den Stoffwechsel zu verbessern. Es wird gezeigt, dass die Vitamintherapie insbesondere B-Vitamine einnimmt.

Mittel, die die neuromuskuläre Überleitung beeinflussen:

• Alpha-Liponsäure
• Acetyl-L-Carnitin
• Alpha-Glycerophosphocholin

Vitamine und Vitaminkomplexe:

Wichtige Behandlungsmethoden sind Massage, Physiotherapie, neuromuskuläre Stimulation. Ernennte Bewegungstherapie. Körperliche Übungen helfen dabei, die Kraft zu erhalten, andererseits helfen ihre Umsetzung in der Gesellschaft, Ausflüge in den Pool, Kontakte zu knüpfen und mit anderen Menschen zu kommunizieren..

DIA wird für Patienten mit SMA empfohlen. Nahrung ist eine Quelle von Substanzen, die von den Muskeln benötigt werden. Die notwendigen Aminosäuren sind also in Getreide, Fleisch, Fisch, Pilzen, Nüssen und Milchprodukten enthalten. Empfohlene Gerichte aus Hafer und Weizen, brauner Reis.

Spinat, Brokkoli, Hering, Zwiebeln, Grapefruit und Wassermelone helfen dabei, Muskeln zu erhalten und aufzubauen. Um das Testosteron zu erhöhen, wird Männern empfohlen, Dill, Pastinaken, Ginseng und Petersilie einzunehmen.

Prognose

Wie sich die Krankheit entwickeln wird, wie viele Jahre das Kind leben wird, hängt von seiner Art ab.

Bei einer solchen Atrophie ist eine Prognose äußerst ungünstig. Etwa 50% der Babys werden nicht älter als zwei Jahre. Nicht mehr als 10% der Kinder mit Verdnig-Hoffmann-Krankheit können bis zu fünf Jahre alt werden. Die Todesursache ist meistens Lungenentzündung, Atemstillstand, Herzinsuffizienz.

Patienten, bei denen die Dubovitz-Krankheit diagnostiziert wurde, leben im Durchschnitt bis zu 10, manchmal 12 Jahre. Etwa 30% der Babys sterben, bevor sie vier Jahre alt sind.

Bei Typ-III-SMA ist die Kindersterblichkeit weniger häufig. Bei vielen Patienten treten Symptome in der Präadoleszenz auf. Nach ein paar Jahren hören sie auf zu laufen. Weiter, auf dem Vormarsch, Atrophie der Muskeln der inneren Organe, einschließlich der Atemwege.

Es wird nicht angenommen, dass die Typ-IV-Krankheit die Lebenserwartung beeinflusst, sie führt jedoch zu einer Behinderung..

Verhütung

Maßnahmen zur Verhinderung und Verhinderung der Entwicklung von SMA existieren nicht. Eine Frau, die auf die Geburt eines Kindes wartet, kann ein Problem vermuten und dabei auf die Schwäche der fetalen Bewegungen achten. DNA-Tests können den Verdacht bestätigen oder zerstreuen. Bei Bedarf wird eine medizinische Kommission abgehalten, die eine Abtreibung empfehlen kann. Der Arzt muss über die Krankheit, ihren Verlauf und ihre Folgen sprechen.

Nach der Diagnose der Krankheit bei einem bereits geborenen Kind ist es von Sorgfalt und Aufmerksamkeit umgeben. Die Verwendung von künstlichen Beatmungssystemen, Sputumaspiratoren und speziellen Geräten für die Bewegung des Babys, die sich bewegen können, trägt zur Verbesserung der Lebensqualität und zum Leben des Kindes bei. Es wird empfohlen, regelmäßig Massagen und Physiotherapie durchzuführen. Kinder mit eingeschränkter Bewegung werden in den Pool gebracht..

Die Amyotrophie der Wirbelsäule ist eine gefährliche, aber unbehandelbare Pathologie. Es ist durch Muskelatrophie gekennzeichnet. Es kommt in verschiedenen Altersstufen vor. Die Prognose ist in den meisten Fällen ungünstig.

Die folgenden Quellen wurden zur Vorbereitung des Artikels verwendet:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Muskelatrophien der Wirbelsäule: Konzept, Differentialdiagnose, Behandlungsaussichten // Journal of Nervous Diseases - 2015
Lepesova M. M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D. Differentialdiagnose der spinalen Muskelamyotrophie des ersten Typs // Bulletin des Almaty State Institute of Advanced Medical Studies - 2016

Muskelatrophie: Beine, Arme, Behandlung, Symptome und Wiederherstellung atrophierter Muskeln

Muskelatrophie ist ein Prozess, der durch eine allmähliche Abnahme des Volumens, Degeneration und Ausdünnung der Muskelfasern sowie eine Abnahme ihrer Kontraktilität gekennzeichnet ist.

Alle Arten von Atrophie können in zwei große Gruppen unterteilt werden:

• erblich-degenerativ - Muskelatrophie aufgrund genetischer Defekte sowohl der Muskeln selbst als auch der Nervenfasern, die ihre Arbeit regulieren. Sie entwickeln sich am häufigsten in der Kindheit, entwickeln sich schnell und sind praktisch nicht behandelbar..
• einfach - Atrophie, die vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten, Vergiftungen, Verletzungen auftritt.

Ursachen der Krankheit bei Kindern

• Erbliche neuromuskuläre Erkrankungen (Erba-Roth-Myopathie, Duchenne-Myopathie, Charcot-Marie-Tooth-Amyotrophie usw.) sind die Hauptursache für Muskelatrophie im Kindesalter;
• Geburtsverletzungen - Schädigung peripherer Nerven, Nervenplexus während der Wehen;
• Frakturen der Extremitäten, Wirbelsäule;
• Dermatomyositis - eine Autoimmunentzündung der Haut und der Muskeln;
• Infektionen (Polio, Tuberkulose).

Ursachen der Krankheit bei Erwachsenen

Muskelerschöpfung bei Erwachsenen tritt am häufigsten unter dem Einfluss äußerer schädlicher Faktoren auf. Erbkrankheiten gehen größtenteils von Kindheit an über, und nur seltene Formen manifestieren sich zuerst im mittleren und hohen Alter.

Die häufigsten Ursachen sind:

• Lähmung nach Schlaganfällen, Gehirnblutungen;
• Schwere traumatische Hirnverletzungen und Rückenmarksverletzungen;
• Langzeitimmobilisierung von Gliedmaßen nach Frakturen, lange immobilisierte Position von Patienten nach Operationen, schwere Begleiterkrankungen;
• Altern - natürliche dystrophische Veränderungen in allen Organen und Geweben;
• Unterernährung, Hunger;
• Verdauungs- und Absorptionsstörungen (chronischer Durchfall, Darmresektion)
• Infektionskrankheiten - Tuberkulose, chronische Ruhr, Malaria, Enterokolitis.
• Parasitäre Erkrankungen (Trichinose, Echinokokkose);
• Maligne Tumoren (Lungen-, Brust- und Schilddrüsenkrebs) - Krebsverarmung;
• Endokrine Pathologie (Thyreotoxikose, Myxödem, Itsenko-Cushing-Krankheit, Diabetes mellitus, Akromegalie);
• Arthritis, Arthrose;
• Polymyositis, Dermatomyositis;
• Chronischer Alkoholismus;
• Einnahme bestimmter Medikamente (Glukokortikosteroide, Colchicin).

Wie sieht Muskelgewebe normal und vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten aus? (siehe Abb.)

1. Norm
2. Diabetes Mellitus
3. Sklerodermie
4. Polymyositis
5. Kollagenose
6. Neubildungen
7. Itsenko - Cushing-Syndrom
8. Lupus erythematodes
9. Thyreotoxikose

Häufige Symptome

Unabhängig von den Gründen haben alle Muskelatrophien ähnliche Manifestationen. Zu Beginn der Krankheit gibt es eine leichte Schwäche der Gliedmaßen während körperlicher Anstrengung, nach einiger Zeit gibt es Schwierigkeiten bei der Bewegung, es ist schwierig, die üblichen Aktionen auszuführen: Treppensteigen, Laufen, Aufstehen von einem niedrigen Stuhl, Befestigen von Knöpfen, Tragen einer Tasche usw..

Bei einer erblichen Pathologie treten die ersten Symptome normalerweise in der Kindheit auf und nehmen schnell zu. Für einige Jahre und manchmal mehrere Monate verlieren Patienten ihre Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und sich selbst zu versorgen.

Bei einigen Krankheiten sind die Beine die ersten, die geschwächt sind, bei anderen - die Hände, jedoch ist in allen Fällen eine symmetrische Läsion der Gliedmaßen charakteristisch. Häufiger sind proximale (näher am Körper gelegene) Muskelgruppen betroffen. Gleichzeitig werden die Muskeln von Rücken, Brust, Bauch und Gesicht dünner.

Bei Erbkrankheiten ist Muskelatrophie das Hauptsymptom, das das klinische Bild und die weitere Prognose vollständig bestimmt..

Einfache Atrophien entwickeln sich in der Regel vor dem Hintergrund anderer chronischer Langzeiterkrankungen. In diesem Fall treten die Symptome der Grunderkrankung in den Vordergrund. Der Muskelabbau nimmt langsam zu und ist für den Patienten selbst oft unsichtbar. Es sind sowohl symmetrische als auch asymmetrische Läsionen möglich. Zunächst leiden die Beine, beginnend an den Füßen und Beinen, später sind im Allgemeinen die Muskeln der Hände und Arme betroffen.

Mit einer rechtzeitigen Behandlung kann eine vollständige Genesung erreicht werden..

Erkrankung der unteren Extremitäten

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Beinmuskelatrophie:

• Die Schwäche in den Beinen nimmt zu, während des Gehens werden die Patienten schnell müde, können ihre Füße nicht heben und halten, fallen oft, es fällt ihnen schwer, von einem Stuhl aufzustehen und aufzustehen, Treppen zu steigen;
• Es ist eine deutliche Ausdünnung der Muskeln festzustellen, die Gliedmaßen sehen im Vergleich zum Rumpf dünn aus. Bei einer asymmetrischen Läsion ist ein Bein dünner als das andere;
• Oft ist der Extensor des Fußes, in Verbindung mit dem der Fuß durchhängt. Beim Gehen heben die Patienten ihre Knie hoch, während die Sohlen flach auf den Boden fallen und das charakteristische Geräusch einer Ohrfeige erzeugen - ein solches Gehen wurde "Hahn" genannt;
• Sehnenreflexe nehmen ab.

Beckengürtel und Hüften

Bei Atrophie der Muskeln des Oberschenkels und der Gesäßmuskulatur wird Folgendes festgestellt:

• Schwäche in den Beinen bei körperlicher Anstrengung. Schwierigkeiten treten beim Treppensteigen, Laufen, Springen und Aufstehen aus der Hocke auf. Beim Versuch, eine aufrechte Position einzunehmen, klettert der Patient sozusagen von selbst und legt seine Hände auf seine eigenen Hüften oder umgebenden Gegenstände (mit einer „Leiter“ aufstehend);
• Der Gewichtsverlust der Hüften wird nicht immer durch Ablagerungen von Fettgewebe ausgedrückt.
• Gangänderung durch die Art der „Ente“, wenn der Patient beim Gehen von einer Seite zur anderen verschoben wird;
• Bei einer Hypotrophie des Quadrizeps des Oberschenkels wird ein Überschuss an Beinen in den Kniegelenken festgestellt.

Unterschenkel und Füße

Typische Symptome einer Atrophie der Beinmuskulatur:

• Erstens verlieren die Unterschenkel vorne an Gewicht. Dadurch erhalten die Gliedmaßen ein charakteristisches Aussehen, das den „Beinen eines Storchs“ ähnelt. Mit der Zeit sehen die unteren Extremitäten wie umgekehrte Flaschen aus, wenn die gesamten Muskeln der Unterschenkel Veränderungen ausgesetzt sind.
• Einige Krankheiten (Duchenne-Myopathie) treten mit einer signifikanten Verdickung der Beine aufgrund des Wachstums von Bindegewebe und Fettgewebe in ihnen auf. Dieses Phänomen wird "Pseudohypertrophie" genannt;
• Mit der Parese der Extensoren des Fußes wird ein "Hahn" -Gang gebildet.
• Bei einer Schädigung des Nervus tibialis können die Patienten nicht auf den Zehen laufen, die gesamte Unterstützung fällt auf die Fersen.
• Der Fuß hat einen hohen Bogen, die Haupt-Phalanxen der Finger sind maximal ungebogen und die End-Phalanxen sind gebogen - "Krallenfuß",
• Schwäche in den Beinen wird oft von Krämpfen, Muskelzuckungen, Kribbeln und Taubheitsgefühl begleitet.

Zuneigung der oberen Extremitäten

Die folgenden Symptome sind charakteristisch für eine Armmuskelatrophie:

• Es ist schwierig für Patienten, kleine Arbeiten auszuführen (Nähen, Knöpfe befestigen, eine Nadel einfädeln, den Schlüssel im Schloss drehen), Schwäche, Taubheit, Kribbeln in den Händen;
• Wenn die Schultermuskeln erschöpft sind, können die Patienten ihre Hände nicht heben und vor sich halten, können keine Tasche tragen, es ist schwierig für sie, sich anzuziehen und zu kämmen.
• Bei Dystrophie einzelner Muskelgruppen sind verschiedene Deformationen der Hand möglich, wie z. B. „Affentatzen“ (wenn kein Widerstand des Daumens vorliegt) oder „Krallenhand“ (wenn die IV- und V-Finger im Metacarpophalangeal übergebogen und in den Interphalangealgelenken gebogen sind).

Gesichtsläsion

Muskelatrophie entwickelt sich am häufigsten auf einer Gesichtshälfte, erfasst sie seltener vollständig, manchmal werden fokale atrophische Veränderungen festgestellt.

Äußerlich äußert sich dies in einer ausgeprägten Asymmetrie des Gesichts, seiner Winkligkeit und deutlich nachgezeichneten Umrissen der Knochen.

Das Auftreten spezifischer Symptome wird festgestellt:

• Erschöpfung des Gesichtsausdrucks (Gesicht der Sphinx),
• Kreuzlächeln (Mona Lisa Lächeln),
• eingeschränkte Beweglichkeit der Augäpfel (der Patient kann nicht weg, auf und ab schauen),
• Unmöglichkeit eines vollständigen Verschlusses der Augenlider (Lagophthalmus),
• herabhängende Augenlider usw..

Bei einigen Myopathien tritt aufgrund der Proliferation des Bindegewebes eine Pseudohypertrophie der einzelnen Gesichtsmuskeln auf (Tapirlippen - Verdickung und Absacken der Unterlippe)..

Bei fokaler Atrophie der Gesichtsmuskeln werden Abschnitte des Geweberückzugs in Form von Gruben im Gesicht festgestellt.

Merkmale von Manifestationen bei Kindern

Da atrophierte Muskeln bei Kindern in den meisten Fällen durch genetische Faktoren verursacht werden, können die ersten Symptome bereits in der Gebärmutter festgestellt werden, und es werden schwache Bewegungen des Fötus festgestellt. Nach der Geburt sterben solche Kinder normalerweise in den ersten Lebenswochen aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur.

Mit der Entwicklung einer Atrophie im Säuglingsalter bildet sich das sogenannte lethargische Syndrom, bei diesen Kindern gibt es eine charakteristische "Froschhaltung" - mit weit auseinander liegenden Hüften und einem abgeflachten Magen, einer deutlichen Abnahme des allgemeinen Tons und der motorischen Aktivität, bei einigen Krankheiten kommt es zu einer Störung des Saugens, Schluckens und Atmens.

Muskeldystrophie bei einem älteren Kind äußert sich in einer beeinträchtigten motorischen Aktivität, spezifischen Deformitäten der Gliedmaßen.

Behandlung

Bei Muskelatrophien jeglicher Ätiologie wird zunächst die Behandlung der Grunderkrankung durchgeführt.

Der Muskelabbau bei Myopathien und Amyotrophien ist größtenteils irreversibel. Daher besteht das Ziel der Behandlung solcher Krankheiten darin, das Fortschreiten des Prozesses zu verlangsamen.

Eine einfache Atrophie ist bis zu einem gewissen Grad reversibel und bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine vollständige Genesung möglich.

Diät

Den Patienten wird eine Diät mit einem hohen Proteingehalt und einer Einschränkung der tierischen Fette und Kohlenhydrate gezeigt. Es wird empfohlen, Fisch, Leber, fettarmen Hüttenkäse, Sojafleisch und Gemüse in die Ernährung aufzunehmen.

Arzneimittelbehandlung

Die medikamentöse Therapie wird eingesetzt, um Energiedefizite zu beseitigen, die Durchblutung und den Stoffwechsel in atrophierten Muskeln zu verbessern. Zuordnen:

• B-Vitamine, Vitamin A und E.,
• Aminosäuren,
• Anabolika (Kaliumorotat, Retabolil, Riboxin),
• ATP,
• Medikamente, die die periphere Durchblutung verbessern (Pentoxifyllin, Nikotinsäure),
• Nootropika (Cerebrolysin),
• Medikamente, die das Verhalten von Nervenimpulsen verbessern - Antagonisten der Cholinesterase (Proserin).

Physiotherapie

Dosierte körperliche Übungen verbessern den Funktionszustand der Muskeln erheblich, erhöhen die Muskelmasse und haben eine allgemeine stärkende Wirkung..

• Die Übungen werden in einem sanften Modus von einer leichteren Startposition aus durchgeführt, wobei eine starke Muskelermüdung nicht länger als 30-45 Minuten vermieden wird.
• Der Verlauf der Bewegungstherapie unterliegt 25-30 mal dem täglichen Unterricht in einem individuellen Programm. Außerdem sollte der Patient regelmäßig Sport treiben..
• Es werden sowohl passive als auch verschiedene Arten von aktiven Bewegungen verwendet, Wasserübungen, Dehnübungen.
• Wenden Sie sich bei Bedarf an einen Methodologen, und verwenden Sie verschiedene Geräte.
• Einen guten Effekt erzielen Klassen im Wasser (im Bad oder Pool).

Die Übungen 1 - 4 werden passiv mit Hilfe eines Methodologen durchgeführt, Patienten 5 - 10 üben unabhängig voneinander.

• 1 - auf der Seite liegend ist es notwendig, die Beine an den Knien zu beugen und zu strecken,
• 2 - In der seitlichen Position müssen die Arme an den Ellbogen gebeugt und gestreckt werden,
• 3 - in Rückenlage werden Abduktion und Reposition der Beine durchgeführt;
• 4 - in Rückenlage wird die Abduktion und Adduktion der Arme durchgeführt;
• 5 - der Patient liegt auf dem Rücken, zieht langsam seine Beine zum Becken und richtet sich dann zurück;
• 6 - Wenn Sie auf dem Rücken liegen, müssen Sie Ihre Hände langsam heben und senken.
• 7 - auf der Seite liegend ist es notwendig, das Bein der Reihe nach wegzunehmen und zu bringen;
• 8 - auf der Seite liegend ist es notwendig, den Arm abwechselnd wegzunehmen und zu bringen;
• 9 - Der Patient liegt mit ausgestreckten Armen auf dem Bauch und hebt und senkt langsam Kopf und Schultern.
• 10 - Heben Sie das Becken mit gebeugten Beinen an den Knien aus der Rückenlage.

Amyotrophie

Kurze Beschreibung der Krankheit

Unter Atrophie der Muskeln wird ein Prozess verstanden, der zu einer Verringerung des Volumens und einer Degeneration des Muskelgewebes führt. Einfach ausgedrückt, die Muskelfasern beginnen sich zu verdünnen und verschwinden in einigen Fällen vollständig, was zu einer ernsthaften Einschränkung der motorischen Aktivität und einer verlängerten Immobilität des Patienten führt.

In der medizinischen Praxis werden verschiedene Arten von Atrophie unterschieden, aber wir werden etwas weniger darüber sprechen, aber wir werden uns vorerst genauer mit den Ursachen dieser Pathologie befassen. Eine Atrophie der Muskeln der Beine und anderer Gliedmaßen des Körpers tritt auf aufgrund von:

• Abnahme des Stoffwechsels und Alterung des Körpers;
• chronische Erkrankungen der endokrinen Drüsen, des Darms, des Magens und des Bindegewebes;
• ansteckende und parasitäre Krankheiten;
• Störungen der Nervenregulation des Muskeltonus in Verbindung mit Vergiftungen, Polyneuritis und anderen Faktoren;
• angeborener oder erworbener Enzymmangel.

Muskelatrophie - Symptome und Krankheitsbild

Die primäre Form der Krankheit äußert sich in direkten Läsionen des Muskels. Diese Pathologie kann sowohl auf eine schlechte Vererbung als auch auf eine Reihe äußerer Faktoren zurückzuführen sein - Verletzungen, Blutergüsse und körperliche Belastung. Der Patient wird schnell müde, der Tonus der Muskeln nimmt ständig ab, manchmal wird ein unwillkürliches Zucken der Gliedmaßen festgestellt, was auf eine Schädigung der Motoneuronen hinweist.

Sekundäre Muskelatrophie - Die Behandlung basiert auf der Beseitigung der Grunderkrankung und anderer Ursachen, die zum atrophischen Prozess geführt haben. Am häufigsten entwickelt sich nach Verletzungen und Infektionen eine sekundäre Muskelatrophie. Bei Patienten sind die Motorzellen der Füße, Beine, Hände und des Unterarms betroffen, was zu einer Einschränkung der Aktivität dieser Organe, teilweiser oder vollständiger Lähmung führt. In den meisten Fällen ist die Krankheit durch einen schleppenden Prozess gekennzeichnet, es sind jedoch Exazerbationen möglich, die von starken Schmerzen begleitet werden.

Die sekundäre Form der Krankheit ist in verschiedene Typen unterteilt:

• Neuronale Myotrophie - In diesem Fall ist Muskelatrophie mit der Verformung der Füße und Beine verbunden. Bei Patienten ist der Gang beeinträchtigt, er bekommt den Charakter eines Schrittes, wenn eine Person beim Gehen die Knie hoch hebt. Mit der Zeit verblassen die Reflexe der Füße vollständig und die Krankheit breitet sich auf andere Gliedmaßen aus.
• progressive Muskelatrophie - Symptome treten normalerweise in der Kindheit auf. Die Krankheit ist schwer, begleitet von schwerer Hypotonie, Verlust von Sehnenreflexen und Zucken der Gliedmaßen;
• Muskelatrophie von Aran-Duchenne - hauptsächlich in den Abteilungen der oberen Extremitäten lokalisiert. Bei Patienten verkümmern die interossären Muskeln und Finger. Die Hand hat die Form einer Affenbürste. In diesem Fall bleibt die Empfindlichkeit der Extremitäten erhalten, aber die Sehnenreflexe verschwinden vollständig. Der Prozess der Atrophie schreitet stetig voran und wirkt sich im Laufe der Zeit auf die Muskeln von Hals und Rumpf aus.

Das Hauptzeichen aller Arten von Atrophie ist eine Abnahme des Volumens der geschädigten Muskeln. Dies macht sich insbesondere im Vergleich zum gepaarten Organ der gesunden Seite bemerkbar. Auch eine Muskelatrophie, deren Symptome von der Schwere des Prozesses abhängen, führt immer zu einer Abnahme des Muskeltonus und geht mit Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen einher.

Muskelatrophie - Behandlung der Krankheit

Die Wahl der Behandlungstechnik hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der Form der Krankheit, der Schwere des Prozesses und dem Alter des Patienten. Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Medikamenten wie: Dinatriumsalz von Adenosintriphosphorsäure (30 intramuskuläre Injektionen), Vitamine B1, B12 und E, Galantamin (10-15 Injektionen subkutan) und Proserin (orale oder subkutane Injektion).

Von großer Bedeutung sind auch: die Wahl der richtigen Ernährung, physiotherapeutische Verfahren, Massagen, therapeutische Übungen, Elektrotherapie, Psychotherapie und spirituelle Praktiken. Wenn Muskelatrophie zu einer Verzögerung des Kindes in Bezug auf die intellektuelle Entwicklung führt, werden ihm neuropsychologische Sitzungen verschrieben, um Kommunikationsprobleme zu lösen und neue Dinge zu lernen..

Es ist erwähnenswert, dass Ärzte zu diesem Zeitpunkt kein Medikament haben, das garantiert eine Atrophie der Muskeln der Beine und anderer Gliedmaßen heilen kann. Trotzdem ermöglicht eine richtig gewählte Technik, den Atrophieprozess signifikant zu verlangsamen, die Regeneration der Muskelfasern zu erhöhen und zu einer Person zurückzukehren, die Chancen verpasst hat. Dazu müssen Sie die Empfehlungen des Arztes sorgfältig befolgen, alle vorgeschriebenen medizinischen Eingriffe durchführen und vor allem nicht den Mut verlieren, da Sie mit jeder, selbst der schwersten Krankheit, im Einklang mit der Welt leben können.

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Amyotrophie

Ursachen und Symptome von Muskelatrophie, Diagnose und Behandlung

Was ist Muskelatrophie??

Der Prozess der Muskelatrophie entwickelt sich allmählich und führt zu einer zunehmenden Abnahme ihres Volumens und einer Degeneration der Muskelfasern, die dünner werden. In besonders schweren Fällen kann ihre Anzahl verringert werden, bis sie vollständig verschwinden. Es wird zwischen primärer (einfacher) und sekundärer (neurogener) Muskelatrophie unterschieden.

Infolge der Entwicklung einer Muskelatrophie im menschlichen Körper beginnt die Deformation des Muskelgewebes abzunehmen und es durch ein Bindegewebe zu ersetzen, das keine motorische Funktion ausüben kann. Die Muskelkraft geht verloren, der Muskeltonus nimmt ab, was zu einer Einschränkung der motorischen Aktivität oder zu deren vollständigem Verlust führt.

Ursachen der Muskelatrophie

Die primäre Muskelatrophie wird durch eine Schädigung des Muskels selbst verursacht. Die Ursache der Krankheit kann in diesem Fall eine nachteilige Vererbung sein, die sich in Stoffwechselstörungen in Form eines angeborenen Defekts in Muskelenzymen oder einer hohen Permeabilität von Zellmembranen äußert. Umweltfaktoren, die den Beginn des pathologischen Prozesses provozieren, haben ebenfalls einen signifikanten Effekt. Dazu gehören körperlicher Stress, der Infektionsprozess und Verletzungen. Die ausgeprägteste primäre Muskelatrophie bei Myopathie.

Die Ursache für Muskelatrophie kann eine Verletzung der Nervenstämme sein, ein Infektionsprozess, der bei einer Schädigung der Motorzellen des Rückenmarks auftritt, wie z. B. Poliomyelitis und Poliomyelitis-ähnliche Erkrankungen.

Manchmal ist der pathologische Prozess erblich. In diesem Fall sind die distalen Extremitäten betroffen, und der Prozess selbst verläuft langsamer und ist gutartig.

In der Ätiologie der Krankheit werden folgende Faktoren unterschieden: bösartige Tumoren, Lähmung des Rückenmarks oder periphere Nerven. Oft entwickelt sich eine Muskelatrophie vor dem Hintergrund verschiedener Verletzungen, Hunger und Vergiftungen infolge einer Verlangsamung der Stoffwechselprozesse mit zunehmendem Alter des Körpers und einer verlängerten Inaktivität aus irgendeinem Grund infolge chronischer Krankheiten.

Wenn das Rückenmark und große Nervenstämme betroffen sind, entwickelt sich eine neuropathische Muskelatrophie. Bei einer Thrombose großer Gefäße oder einer Verletzung des Blutflusses im Muskelgewebe infolge mechanischer oder pathologischer Schäden entwickelt sich eine ischämische Form. Der Grund für die funktionelle Form ist die absolute, oft teilweise motorische Inaktivität aufgrund pathologischer Prozesse im Körper - Arthritis, Polio und polioähnliche Erkrankungen.

Symptome einer Muskelatrophie

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

- Die Krankheit wird primär diagnostiziert, wenn der Muskel selbst direkt betroffen ist. Eine wichtige Rolle bei der Pathogenese spielt die Vererbung, die sich häufig aufgrund eines Traumas oder aufgrund von Blutergüssen, Vergiftungen und körperlicher Überlastung entwickelt. Es äußert sich klinisch in schneller Müdigkeit, einer deutlichen Abnahme des Muskeltonus. Es kann ein charakteristisches Ruckeln der Gliedmaßen beobachtet werden..

- Eine sekundäre Muskelatrophie tritt häufiger als posttraumatische Komplikation oder nach verschiedenen Infektionen auf. Infolgedessen kommt es zu einer Schädigung der Motorzellen, was zu einer Einschränkung der Motorik der Füße, Unterschenkel, Hände, des Unterarms, einer teilweisen oder vollständigen Lähmung führt. Grundsätzlich verläuft die Krankheit nur schleppend, es kommt jedoch zu akuten Krankheitsausbrüchen, die von starken Schmerzen begleitet werden.

Die sekundäre Muskelatrophie ist unterteilt in:

Neuronale Myotrophie - bei dieser Form sind die Muskeln der Füße und Unterschenkel betroffen, ihre Verformung tritt auf. Der Gang des Patienten ändert sich. Um zu verhindern, dass herabhängende Füße den Boden berühren, hebt er die Knie hoch. Die oberflächliche Empfindlichkeit geht verloren und die Reflexe verblassen. Einige Jahre nach Ausbruch der Krankheit geht die Krankheit auf Hände und Arme über.

Der schwerste und komplexeste Verlauf wird bei fortschreitender Muskelatrophie beobachtet, die sich am häufigsten bereits in der frühen Kindheit und in der Familie gesunder Eltern manifestiert. Diese Form ist gekennzeichnet durch einen vollständigen Verlust der Sehnenreflexe, einen starken Blutdruckabfall. Oft wird ein fibrilläres Ruckeln der Gliedmaßen beobachtet.

Eine progressive Muskelatrophie entwickelt sich bei Erwachsenen und wird als atrophisches Syndrom bezeichnet. In diesem Fall sind die distalen oder entfernten Teile der oberen Extremitäten betroffen - Finger, interossäre Handmuskeln. Die Hand sieht genau so aus, wird wie ein Affe. Sehnenreflexe verschwinden, aber die Empfindlichkeit bleibt bestehen. Mit der weiteren Entwicklung der Krankheit werden die Nacken- und Rumpfmuskeln in den pathologischen Prozess einbezogen.

Ein häufiges Zeichen für alle Arten von Muskelatrophie ist eine Abnahme des Volumens des geschädigten Muskels, die sich im Vergleich zur gesunden Seite besonders bemerkbar macht. Die Schwere der Symptome hängt von der Schwere und Prävalenz der Krankheit ab und führt in allen Fällen zu einer Abnahme des Muskeltonus und der Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen.

Diagnose einer Muskelatrophie

Die Diagnose einer Muskelatrophie ist derzeit nicht schwierig. Um die Hintergrundursache der Krankheit zu identifizieren, werden ein detaillierter klinischer und biochemischer Bluttest, eine Funktionsuntersuchung der Schilddrüse und der Leber durchgeführt. Obligatorische Elektromyographie und Untersuchung der Nervenleitung, Biopsie des Muskelgewebes sowie gründliche Anamnese. Bei Bedarf werden zusätzliche Untersuchungsmethoden vorgeschrieben.

Formen der Muskelatrophie

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit. Neuronale Amyotrophie oder Charcot-Marie-Amyotrophie tritt bei Schädigung der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur auf. Die Gruppe der Streckmuskeln und die Gruppe der Muskeln, die den Fuß wegnehmen, sind am anfälligsten für den pathologischen Prozess. Die Füße sind deformiert. Die Patienten haben einen charakteristischen Gang, bei dem die Patienten ihre Knie hoch heben, da der Fuß beim Anheben des Beins durchhängt und das Gehen stört. Der Arzt bemerkt das Aussterben der Reflexe, eine Abnahme der Oberflächenempfindlichkeit in den unteren Extremitäten. Jahre nach Ausbruch der Krankheit sind Hände und Unterarme am pathologischen Prozess beteiligt.

Werdnig-Hoffmanns progressive Muskelatrophie ist durch einen schwereren Verlauf gekennzeichnet. Die ersten Symptome einer Muskelatrophie treten bei einem Kind in einem frühen Alter auf, häufig in der Familie scheinbar gesunder Eltern. Mehrere Kinder leiden gleichzeitig an der Krankheit. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Verlust von Sehnenreflexen, einen starken Blutdruckabfall und fibrilläres Zucken.

Das atrophische Syndrom begleitet die fortschreitende Muskelatrophie bei Erwachsenen - die Atrophie von Aran-Duchenne. Im Anfangsstadium ist der pathologische Prozess in den distalen oberen Gliedmaßen lokalisiert. Muskelatrophie beeinflusst die Anhebung des Daumens, des kleinen Fingers sowie der interossären Muskeln. Die Hände der Patienten nehmen die charakteristische Haltung der „Affenbürste“ ein. Die Pathologie geht auch mit dem Verschwinden der Sehnenreflexe einher, die Empfindlichkeit bleibt jedoch bestehen. Der pathologische Prozess schreitet mit der Zeit voran, die Muskeln des Halses und des Rumpfes sind daran beteiligt..

Behandlung von Muskelatrophie

Bei der Wahl einer Behandlungsmethode müssen wichtige Faktoren berücksichtigt werden: Alter, Schweregrad und Form der Erkrankung des Patienten. Die Hauptbedeutung liegt auf der Behandlung der Grunderkrankung, die zur Entwicklung einer Muskelatrophie führte. Es wird eine medikamentöse Behandlung durchgeführt und eine weitere verschrieben: physiotherapeutische Verfahren, Elektrotherapie, therapeutische Massage und Gymnastik. Die strikte Einhaltung aller Empfehlungen und Anforderungen eines Arztes ermöglicht es vielen Patienten, verlorene motorische Fähigkeiten wiederzugewinnen und den Atrophieprozess zu verlangsamen.

Fachredakteur: Pavel A. Mochalov | D.M.N. Allgemeinarzt

Bildung: Moskauer Medizinisches Institut I. M. Sechenov, Fachgebiet - "Medizinisches Geschäft" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".

Amyotrophie

Muskelatrophie ist ein Verlust an Muskelmasse, der schwerwiegende gesundheitliche Probleme verursachen kann, einschließlich Bewegungsschwierigkeiten und sogar richtiger Atmung. Oft tritt eine Muskelatrophie aufgrund eines extrem sitzenden Lebensstils und anderer gesundheitlicher Probleme auf, die zum Verlust von Muskelmasse führen können..

Schauen wir uns zusätzlich zu der Muskelatrophie die Hauptsymptome dieser Erkrankung an und diskutieren, welche Behandlungen derzeit verfügbar sind..

Was ist Muskelatrophie??

Laut dem 2013 in Disease Models & Mechanisms veröffentlichten wissenschaftlichen Artikel „Zelluläre und molekulare Mechanismen der Muskelatrophie“ ist Atrophie ein Begriff, der verwendet wird, um die Verringerung der Gewebe- oder Organgröße aufgrund von Zellkontraktionen zu bestimmen, die durch den Verlust von Organellen und Zytoplasma auftreten können und Proteine. Somit führt der Verlust von Proteinen in Muskelzellen zu einer Muskelatrophie, die einige lebenswichtige Stoffwechselfunktionen stören kann..

Muskel ist eine große Menge an Protein in unserem Körper. Muskelmasse soll nicht nur den Körper fit halten. Die physiologische Hauptfunktion der Muskeln besteht darin, sich bei Bedarf mit Energiequellen zu versorgen, die der Körper nutzen kann. Das heißt, wenn einer Person Nährstoffe entzogen werden oder sie anfällig für eine schwere und schwächende Krankheit ist (z. B. Krebs, schwere Verbrennungen, Autoimmunerkrankungen und Herzinsuffizienz), sucht der Körper nach anderen verfügbaren Energiequellen, wie z. B. in den Muskeln gespeichertem Protein.

Es ist sehr nützlich in Notsituationen, aber nicht als permanente Energiequelle..

Das Vorhandensein einer Proteinreserve im Körper ist daher nützlich, um ein gesundes Altern zu stimulieren, das Auftreten von Stoffwechselstörungen zu verhindern und Energie unter stressigen lebenswichtigen Organen wie Herz, Gehirn und Leber bereitzustellen.

Daher ist die Muskelatrophie durch einen übermäßigen Abbau von Proteinen im Körper gekennzeichnet, der die Muskelfunktion beeinträchtigt und auch andere Stoffwechselfunktionen stören kann. Übermäßiger Verlust an Muskelmasse kann mittel- und langfristig die Energieversorgung des menschlichen Körpers beeinträchtigen und zum Tod führen..

Arten von Muskelatrophie

Es gibt zwei Haupttypen von Muskelatrophie, die sich in ihren Ursachen unterscheiden. Darüber hinaus kann eine Atrophie je nach Schweregrad und Ursache einen oder mehrere Muskeln betreffen..

1. Atrophie durch Bewegungsmangel.

Dies ist eine Art von Muskelatrophie, bei der Muskelverlust aufgrund eines Mangels an Muskelmasse auftritt..

Dies kann aufgrund eines extrem sitzenden Lebensstils oder aufgrund einiger medizinischer oder medizinischer Zustände geschehen, die jemanden daran hindern, körperliche Übungen zu machen und sogar einfache Bewegungen auszuführen..

Beispielsweise haben Menschen mit rheumatoider Arthritis oder Osteoarthritis ein höheres Risiko, eine Muskelatrophie zu entwickeln, insbesondere wenn sie nie Sport treiben. Andere Erkrankungen wie Knochenbrüche oder schwere Verbrennungen (deren Genesung langsam ist) und Menschen mit Körperlähmungen können Opfer einer Typ-I-Muskelatrophie werden..

2. Neurogene Atrophie.

Neurogene Atrophie ist eine Art von Atrophie, die durch Probleme im Nervensystem verursacht wird. Die Hauptursachen sind neuromuskuläre Erkrankungen wie Muskelatrophie der Wirbelsäule, Multiple Sklerose, Amyotrophe Lateralsklerose und Guillain-Barré-Syndrom. Ein weiteres Gesundheitsproblem, das Atrophie verursachen kann, ist die diabetische Neuropathie..

In solchen Fällen werden die Nervensignale des Muskels unterbrochen, wodurch seine normale Funktion gestört wird.

Ursachen der Muskelatrophie

Neben dem Mangel an körperlicher Aktivität, der zu Muskelschwund und den oben genannten Krankheiten führt, gibt es andere Gründe, die die Muskelgesundheit beeinträchtigen können..

Einige andere Krankheiten und Verletzungen, die die Bewegung beeinträchtigen oder einschränken, können zu Atrophie führen. Es gibt sogar Fälle, in denen Muskelatrophie ein Symptom für schwerwiegende Unterernährung oder Muskelerkrankungen im Zusammenhang mit Alkoholmissbrauch ist. Selbst Astronauten, die viel Zeit in der Raumfahrt verbringen, können aufgrund mangelnder Schwerkraft eine Muskelatrophie entwickeln..

Ursachen der Atrophie durch Bewegungsmangel

Mögliche Ursachen für Muskelatrophie aufgrund von Bewegungsmangel:

• Krankenhausaufenthalt oder längere Ruhezeiten aufgrund von Krankheit oder Operation;
• vorübergehende Verletzungen wie ein gebrochener Arm oder ein gebrochenes Bein;
• Unterernährung, bei der den Muskeln Nährstoffe fehlen, was zu einer allmählichen Schwächung und Unfähigkeit führt, die Muskeln richtig zu nutzen;
• Dermatomyositis, bei der es zu einer Muskelentzündung kommt, die sich in einem Hautausschlag äußert;
• Muskeldystrophie, eine Erbkrankheit, die einen fortschreitenden Verlust von Muskelgewebe und Muskelschwäche verursacht;
• Arthrose, eine Art von Arthritis, die Schmerzen und Bewegungsschwierigkeiten verursacht;
• rheumatoide Arthritis, eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der Entzündungen in den Gelenken auftreten;
• Polymyositis, eine generalisierte Entzündung, die Muskelschwäche verursacht;
• Mangel an körperlicher Aktivität;
• schlimme Verbrennungen.

Ursachen der neurogenen Atrophie

Mögliche Ursachen für eine neurogene Muskelatrophie:

• Myopathie im Zusammenhang mit Alkoholmissbrauch;
• Multiple Sklerose, die das Nervensystem, das Gehirn und das Rückenmark betrifft und Ungleichgewicht, Koordinationsstörungen, Schwäche und andere Symptome verursacht;
• Amyotrophe Lateralsklerose oder Lou-Gehrig-Krankheit, eine schwere neuromuskuläre Erkrankung, die zu Muskelschwäche und Schwierigkeiten bei der Kontrolle der freiwilligen Muskelbewegung führt;
• diabetische Neuropathie, eine Komplikation von Diabetes im Zusammenhang mit hohem Blutzucker;
• Schädigung des Halses, der peripheren Nerven oder des Rückenmarks;
• Atrophie des Rückenmarks, eine genetisch bedingte Krankheit, die eine Abnahme der Muskelfunktion verursacht;
• Exposition gegenüber körpereigenen Toxinen oder Verbindungen in Form von Giften;
• Guillain-Barré-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung, die Nervenentzündungen und Muskelschwäche verursacht;
• spinale Muskelatrophie oder Werdnig-Hoffmann-Krankheit, eine genetisch bedingte Krankheit, die die Muskeln schwächt und atrophiert und die Bewegung beeinträchtigt.

Andere Gründe

• natürlicher Alterungsprozess;
• längerer Gebrauch von Kortikosteroiden;
• zerebrovaskuläre Krankheit;
• Probleme beim Schlucken;
• Neuropathie, eine Krankheit, die einen oder mehrere Nerven schädigt;
• Polio, eine Viruserkrankung, die das Muskelgewebe betrifft und Lähmungen verursacht.

Symptome

Die Symptome einer Muskelatrophie können je nach Ursache variieren. Die am häufigsten beobachteten Symptome sind jedoch:

• Schmerzen;
• das Gefühl, dass ein Glied kleiner als das andere ist, zum Beispiel sieht ein Arm dünner aus als der andere;
• Unempfindlichkeit;
• Ödem;
• Muskelschwäche in jedem Glied des Körpers;
• Schwierigkeiten beim Ausführen einfacher Bewegungen wie Sitzen oder Gehen;
• Probleme beim Schlucken und Sprechen;
• Atemstillstand;
• Muskelkrämpfe oder Zittern;
• Probleme mit Knochen und Gelenken wie Skoliose;
• Probleme der Koordinierung von Bewegungen;
• ermüden;
• Muskelsteifheit.

Einige Symptome können auf andere schwerwiegendere Gesundheitsprobleme hinweisen. Wenn Sie eines der folgenden Symptome bemerken, suchen Sie daher so bald wie möglich einen Arzt auf:

• eine Veränderung des Bewusstseinsniveaus, zum Beispiel Ohnmacht;
• verzerrte und verlängerte Sprache;
• Unfähigkeit zu sprechen;
• Sehstörungen wie Sehverlust oder Schmerzen in den Augen;
• plötzliche Schwäche oder Taubheit nur auf einer Körperseite;
• Unfähigkeit, einen Teil des Körpers zu bewegen.

Diese schwerwiegenderen Symptome können beispielsweise auf das Auftreten von Multipler Sklerose oder Schlaganfall hinweisen. Wenn Sie eine dieser Abweichungen in Betracht ziehen, sollten Sie Hilfe suchen..

Komplikationen der Erkrankung

Muskelatrophie kann ein Zeichen für eine schwerwiegendere Krankheit sein. Das Fehlen einer angemessenen Behandlung kann daher zu schwerwiegenden Komplikationen und irreversiblen Schäden am Körper führen..

Einige der Komplikationen der Atrophie sind verminderte Mobilität, verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, anhaltende Probleme mit der Körperhaltung, Kraftverlust und Lähmungen.

Daher sollte der Patient wissen, dass er sofort mit der Behandlung beginnen muss, um die Krankheit zu stoppen, sobald er eine Diagnose an seinen Händen hat.

Diagnose

Die Diagnose besteht aus einer Beurteilung der Symptome, einer Krankengeschichte und einem Antrag auf zusätzliche Untersuchungen. Es ist auch wichtig, jede Art von alten oder jüngsten Verletzungen zu erwähnen und Ihren Arzt über die Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel zu informieren, die Sie einnehmen..

Ihr Arzt fordert möglicherweise einige Tests an, z. B. Blutuntersuchungen, Röntgenuntersuchungen, MRT, Computertomographie, Elektromyographie, Biopsie der Muskeln und Nerven sowie eine Untersuchung der Nervenleitung, um mögliche Ursachen auszuschließen und die Diagnose abzuschließen..

Behandlung

In einigen Fällen, zum Beispiel bei Patienten mit Muskelschwund aufgrund geringer Mobilität, kann der Zustand durch eine Behandlung geändert werden, die eine ausgewogene Ernährung in Kombination mit Bewegung und / oder Physiotherapie umfasst.

Menschen mit neurogener Muskelatrophie können nicht vollständig geheilt werden, sie können jedoch speziell entwickelte Behandlungen anwenden, um die Symptome zu lindern und ihre Lebensqualität zu verbessern..

Behandlung von Muskelatrophie aufgrund geringer Mobilität.

Die Behandlung ist als Teil eines vollständigen Kurses oder als separate Behandlungsmethode verfügbar:

Bewegung und Physiotherapie.

Es wird empfohlen, so viel wie möglich zu bewegen. Neben einfachen Übungen wie Gehen, Bodybuilding, wenn möglich, und Wasserübungen wie Wassergymnastik, die weniger Einfluss auf die Gelenke haben, werden empfohlen..

Wenn es für Sie sehr schwierig ist, Sport zu treiben, wenden Sie sich an einen Physiotherapeuten, der Ihnen hilft, Ihre körperlichen Einschränkungen zu bestimmen und Ihnen beizubringen, wie Sie körperliche Übungen richtig ausführen, um körperliche Aktivität einfacher und angenehmer zu machen..

In Fällen, in denen sich eine Person nicht alleine bewegen kann, ist eine Physiotherapie erforderlich, um zu verhindern, dass die Muskeln noch mehr verkümmern und sogar Schäden reparieren.

Ernährungsumstellung.

Um Atrophie durch geringe Mobilität zu vermeiden und zu behandeln, müssen Sie richtig essen. Neben der Verwendung gesunder Lebensmittel ist es wichtig, eine gute Menge an Protein bereitzustellen, damit der Körper verkümmerte Muskeln wiederherstellen kann. In einigen Fällen können Nahrungsergänzungsmittel verschrieben werden, aber normalerweise helfen Veränderungen in der Nahrung bereits dabei, den Körper auszugleichen..

Weitere Behandlungsmöglichkeiten:

• Ultraschalltherapie Dies ist eine nicht-invasive Therapie, bei der Schallwellen zur Behandlung von Verletzungen verwendet werden, die zu Muskelschwund führen..
• Alternative Behandlungen. Alternative Behandlungen wie Osteopathie und Chiropraktik können helfen, die Symptome zu lindern..
• Elektrische Reize. Während einer langen Krankenhauseinweisung, wenn eine Person nicht aufstehen kann, ist es notwendig, dass die Muskeln mit Hilfe elektrischer Reize und / oder mit Hilfe von Krankenschwestern, einem professionellen Therapeuten oder Physiotherapeuten künstlich arbeiten, um die Muskelmasse aufrechtzuerhalten. In solchen Fällen erzeugt das Gerät einen elektrischen Strom, der, wenn er der Haut ausgesetzt wird, eine unwillkürliche Muskelkontraktion verursacht..
• Operation: In Fällen, in denen eine Operation hilfreich sein kann, wird eine Operation verschrieben, nachdem die Vor- und Nachteile der Intervention berücksichtigt wurden.

Behandlung der neurogenen Muskelatrophie.

Bei neurogener Muskelatrophie sollte die Erkrankung auch medikamentös behandelt werden. Dies liegt daran, dass bei dieser Art von Atrophie Nervenschäden nicht rückgängig gemacht werden können. Oft können diese Menschen nicht trainieren oder haben große Schwierigkeiten, ihre Bewegungen zu kontrollieren..

Daher ist die Behandlung mit Physiotherapeuten unerlässlich, um beim Sport zu helfen. Darüber hinaus ist es möglich, Muskeln zu stimulieren und unwillkürliche Kontraktionen zu erzeugen, indem Methoden wie die neuromuskuläre elektrische Stimulation verwendet werden, die unter Verwendung elektrischer Impulse, die auf die Nerven und Muskeln wirken, unwillkürliche Muskelkontraktionen verursachen, die die Muskelbewegung unterstützen und Muskelatrophie in einem bestimmten Bereich behandeln.

Da es verschiedene Arten von neurogener Atrophie gibt, ist es wichtig, die richtige Diagnose zu identifizieren und den Zustand gemäß den medizinischen Empfehlungen zu behandeln. In der Regel weisen Ärzte neben der Physiotherapie auf die Verwendung entzündungshemmender Kortikosteroide hin, um Entzündungen und Schmerzen zu lindern und die Kompression der betroffenen Nerven zu verringern..

So verhindern Sie Atrophie

Da Muskelatrophie im Alter auftreten kann, ist es wichtig zu wissen, wie Muskelschwund verhindert werden kann..

Der beste Rat ist, ein aktives Leben zu führen. Mangel an körperlicher Aktivität ist einer der Hauptfaktoren, die zur Muskelatrophie beitragen. Trainieren Sie deshalb mehr, trainieren Sie mindestens 2 Mal pro Woche Kraft, schwimmen Sie, tanzen Sie, laufen Sie, gehen Sie mit Ihrem Haustier im Park spazieren. Es ist wichtig, sich öfter zu bewegen!

Ein weiterer wichtiger Tipp ist, richtig zu essen. Essen Sie Bio-Lebensmittel. Dies hilft nicht nur, die Muskeln gesund zu halten, sondern auch den Rest des Körpers..

Letzte Tipps

Wenn Sie es nicht wirklich können, gilt die Regel, aufzustehen und sich zu bewegen. Dies können einfache Bewegungen sein, aber es ist wichtig, den mit Muskelatrophie verbundenen Schwierigkeiten nicht nachzugeben..

Auch wenn Ihre Atrophie nicht rückgängig gemacht werden kann, ist es wichtig, den Behandlungsfortschritt zu überwachen und so lange wie möglich aktiv zu bleiben. Dies wird dazu beitragen, das Selbstwertgefühl und die Lebensqualität zu steigern. Die Behandlung ist sehr wichtig, und mit einer Zunahme der in der Medizin verfügbaren Ressourcen können Sie gut mit Muskelatrophie leben.

Wenn die unteren Gliedmaßen nicht mehr funktionieren oder die Wirbelsäule verkümmert

Genetische Krankheiten sind am heimtückischsten, da nicht klar ist, wann eine solche Krankheit auftritt. Eine dieser Krankheiten ist die Muskelatrophie der Wirbelsäule. Diese Krankheit wird als selten angesehen, da ein Fall der Krankheit bei 6-10.000 gesunden Menschen auftritt. Bei dieser Krankheit leidet der Patient an den unteren Gliedmaßen, während die Hände fast unberührt bleiben. Aber das Wichtigste zuerst.

Allgemeine Information

Die spinal-muskuläre Atrophie umfasst also etwas, das sich in der Art des Auftretens und der Art des Krankheitsverlaufs etwas unterscheidet. Zum ersten Mal wurde eine ähnliche Art von Krankheit 1891 vom Wissenschaftler Verdingt beschrieben. Zukünftig wurden seine Studien durch eine Beschreibung der Krankheit durch einen anderen Spezialisten - Hoffman - ergänzt. Infolgedessen wird die häufigste Muskelatrophie bei Kindern als Verding-Hoffman-Amiotrophie bezeichnet..

Ursachen

Wie bereits erwähnt, wird die Krankheit vererbt und die Hauptursachen für die Entwicklung sind genetische Mutationen. Infolgedessen wird die Produktion eines speziellen Proteins, das für die Funktion von Motoneuronen verantwortlich ist, gestoppt. Somit werden jene Neuronen zerstört, die es geschafft haben, ihre vollwertige Aktivität zu bilden und zu beginnen, und dies führt dazu, dass es unmöglich ist, Nervenimpulse zu übertragen, und infolgedessen eine Verletzung oder ein völliger Mangel an Kontrolle über die Muskeln.

Für die Entstehung der Krankheit ist es notwendig, dass Mutter und Vater Träger des falschen Gens sind. In diesem Fall entwickelt sich bei einem Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 25% eine Muskelatrophie.

Zur Frage nach dem Vorhandensein des falschen Gens im Körper der Eltern: Alle 50 Personen sind Träger dieses Gens.

Einstufung

In der modernen Neurologie gibt es vier Haupttypen von Krankheiten, darunter:

• Typ-1-Muskelatrophie der Wirbelsäule (Verding-Hoffman-Krankheit).
• Typ-2-Muskelatrophie der Wirbelsäule (Dubovitz-Krankheit).
• Typ-3-Muskelatrophie der Wirbelsäule (Kugelberg-Velander-Krankheit).

Verding-Hoffman-Krankheit

Die schrecklichste Art von Krankheit, von der Säuglinge unter sechs Monaten betroffen sind. Die Mortalität bei der Krankheit beträgt fast 100%. Wenn sich die Krankheit vor dem 3. Lebensmonat manifestiert, stirbt das Neugeborene innerhalb von 6 Monaten. Bei der Diagnose einer Krankheit nach 3 Monaten besteht eine Wahrscheinlichkeit für das Leben eines kleinen Patienten von 2 bis 9 Jahren.

Es gibt drei Arten von Krankheiten (angeborene, frühe und späte)

Angeborener Typ

Diese Form der Krankheit tritt in der frühen Kindheit (bis zu 3 Monaten) und während der fetalen Entwicklung auf. Wenn sich der Fötus im Magen der Mutter befindet, ist die Krankheit durch schwache Bewegungen des Kindes gekennzeichnet. Der Tod tritt vor 1,5 Jahren ein. Eine Besonderheit ist die Froschhaltung (Gliedmaßen seitlich ausgestreckt und an Ellbogen und Knien gebeugt).

Früher Typ

Diese Form entwickelt sich nach anderthalb Jahren und der Hauptimpuls für ihr Fortschreiten ist eine übertragene Infektionskrankheit. Der Tod tritt vor 5 Jahren ein. Das Kind verliert nach und nach alle erworbenen Fähigkeiten.

Später Typ

Die Symptome der Verding-Hoffman-Krankheit sind wie folgt:

• Probleme beim Saugen und Schlucken (es besteht die Möglichkeit, dass Lebensmittel in die Atemwege gelangen, was mit der Entwicklung von Lungenentzündung und Tod behaftet ist);
• Das Vorhandensein des "Running Wave" -Effekts in der Sprache des Babys wird festgestellt.
• Eine unwillkürliche Kontraktion der Zungenmuskulatur wird als Faszikulation bezeichnet.
• Lethargie des Babys (manifestiert sich in Verhalten und lethargischem Schrei);
• Atemversagen (tritt infolge einer Atrophie der Interkostalmuskulatur und des Zwerchfells auf);
• beeinträchtigte motorische Entwicklung (mangelnde Fähigkeiten beim Halten des Kopfes, Sitzen und Umdrehen).

Die Krankheit ist auch heimtückisch durch die Tatsache, dass sie die entwickelten Fähigkeiten des Babys vollständig beseitigt. Wenn ein Baby beispielsweise gelernt hat, den Kopf zu halten oder sich umzudrehen, gehen diese Fähigkeiten vollständig verloren.

Oft entwickelt sich eine Muskelatrophie bei Kindern parallel zu anderen Erkrankungen des Körpers, zum Beispiel:

• Oligophrenie;
• ein kleiner Schädel;
• Hoden ohne Senkung;
• Herzkrankheit;
• Klumpfuß;
• angeborene Frakturen;
• Hämangiom.

Das tödliche Ergebnis ist hauptsächlich mit Begleiterkrankungen verbunden.

Dubovitz-Krankheit

Die Krankheit manifestiert sich wie der erste Typ plötzlich und hat folgende Symptome:

• Verlust der Sehnenreflexe;
• Handzittern;
• herabhängender Kopf (verbunden mit schwachen Nackenmuskeln);
• Deformation der Knochenabteilung (Inversion des Hüftgelenks, Entwicklung von Skoliose und möglicherweise Bildung einer "Hühner" -Brust);
• Faszikulation der Zunge;
• Bulbarparese;
• Finger schütteln.

Die Entwicklung dieser Muskelatrophie entwickelt sich in der Regel nach dem Standardszenario. Erstens sind die unteren Extremitäten (Oberschenkel) betroffen und die Krankheit schreitet allmählich nach oben fort..

Wirbelsäulenmuskelatrophien der Typen 1 und 2 sind insofern ähnlich, als alle vom Kind erworbenen Fähigkeiten allmählich verloren gehen.

Kugelberg-Velander-Krankheit

Die Typ-3-Muskelatrophie oder die Kugelberg-Velander-Krankheit (Jugendkrankheit) unterscheidet sich von den ersten beiden durch eine günstigere Prognose hinsichtlich der Mortalität. Die Niederlage des Körpers erfolgt im Zeitraum von 1,5 bis 12 Jahren. Die Lebenserwartung solcher Patienten beträgt bis zu 25-40 Jahre bei richtiger Pflege und Behandlung..

Die Schwierigkeit, eine Krankheit von Beginn ihres Fortschreitens an zu erkennen, ist das Vorhandensein von subkutanem Fett, das die negativen Auswirkungen einer Muskelatrophie in gewisser Weise beseitigt, jedoch nicht lange.

Die Krankheit beginnt in dem Alter fortzuschreiten, in dem das Baby das Laufen gelernt hat, und dementsprechend fällt der erste Schlag auf diese Fähigkeit. Zuerst beginnt der kleine Patient wie eine Uhrwerkpuppe zu laufen. Oft stolpert und allmählich geht die Gehfähigkeit verloren. In Zukunft ist es unwahrscheinlich, dass ein Patient ohne Hilfe eines Rollstuhls oder eines speziellen Stocks bewegt wird.

Dennoch ist es in mehr als 60% der Fälle unmöglich, über eine vollständige Behinderung zu sprechen. Die Art der Läsion ist so, dass der Patient sich unabhängig (ohne fremde Hilfe) bewegen und sogar in Unternehmen für Menschen mit Behinderungen arbeiten kann.

Die Hauptsymptome dieser Krankheit sind:

• Skoliose;
• Zittern der oberen Extremitäten;
• konvulsive Manifestationen der unteren Extremitäten;
• Brustdeformität;
• gemeinsame Kontraktur;
• zitternde Finger;
• Faszikulation der Zunge;
• Bulbar-Syndrom.

Der Patient verliert im Alter von 10-12 Jahren die Fähigkeit, sich normal zu bewegen.

Atrophie bei Erwachsenen

Die 4. Art dieser Krankheit wird nicht umsonst als Erwachsenenkrankheit bezeichnet, da sie hauptsächlich Menschen über 35 Jahre betrifft. Es ist gekennzeichnet durch einen allmählichen Verlust der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, aufgrund einer Atrophie der Muskeln der unteren Extremitäten.

Diese Art von Krankheit hat keinen Einfluss auf die Lebensdauer des Patienten..

Zusätzlich zu den oben genannten Beschwerden werden verschiedene Amyotrophien unterschieden, darunter:

• Kennedy Bulbospinale Amyotrophie (typisch nur für Männer über 30 Jahre. Sie äußert sich in einer allmählichen Verletzung der motorischen Funktionen der Beine über 10 bis 20 Jahre. Darüber hinaus kann sie sich durch Zittern der oberen Extremitäten und des Kopfes sowie durch Störungen des endokrinen Systems manifestieren.).
• Duchenne-Aran distale Spinalatrophie (gekennzeichnet durch die Bildung des sogenannten Skelettarms. Infolge der Entwicklung der Krankheit leiden die Hände und entwickeln sich zum Unterarm. Der Krankheitsverlauf ist günstig, mit Ausnahme der gleichzeitigen Entwicklung der Parkinson-Krankheit oder der Torsionsdystonie).
• Scapulo - Vulpians peroneale Amyotrophie (sie ist durch einen eher langsamen Verlauf gekennzeichnet. Der Patient kann sich bis zu 40 Jahre unabhängig bewegen. Das Fortschreiten beginnt an den oberen Extremitäten, wenn sich ein pterygoides Schulterblatt entwickelt, nach dem die Krankheit die Muskelgruppen betrifft, die für die Beugung und Streckung der Füße und Beine verantwortlich sind.).

Diagnose

Für eine genaue Diagnose erfordert eine kleine Analyse des Krankheitsbildes der Krankheit eine umfassende Studie, die Folgendes umfasst:

• Das Studium der Anamnese des Patienten.
• Elektrokardiogramm (EKG).
• Skelettmuskelbiopsie.
• Genforschung.

Der Komplex dieser Studien ermöglicht es Ihnen, einen Behandlungsplan genau zu diagnostizieren und zu erstellen. Für junge Eltern ist die Durchführung einer genetischen Untersuchung bei der Planung einer Schwangerschaft in Gegenwart von Angehörigen, die an einer solchen Pathologie leiden, eine Voraussetzung. In 99% der Fälle wird die Schwangerschaft abgebrochen, wenn eine Erkrankung des Fetus festgestellt wird.

Behandlung

Die Behandlung der spinalen Muskelatrophie zielt darauf ab, den Allgemeinzustand des Patienten zu lindern, da keine wirksamen Maßnahmen zur Beseitigung der Krankheit identifiziert wurden. Derzeit laufen Studien, um die Produktion eines speziellen Proteins zu stimulieren, das für die neuronale Kommunikation verantwortlich ist. Die Ergebnisse sind jedoch alles andere als ideal.

Welche Therapie beinhaltet:

• eine Reihe von Arzneimitteln für den Stoffwechsel von Nervengeweben und Muskeln (Cerebrolysin, Cytoflavin, Glutaminsäure);
• B-Vitamine;
• Steroide vom anabolen Typ (Retabolil, Nerobol);
• Medikamente zur Verbesserung des Durchgangs von Nervenimpulsen (Proserin, Dibazol, Galantamin);
• Massage;
• Physiotherapie;
• physiotherapeutische Verfahren;
• orthopädische Korrektur der Wirbelsäule;
• neuromuskuläre Stimulation;
• spezielle Diät.

Spezieller Essensstil.

Eine spezielle Diät für diese Krankheit beinhaltet eine nahrhafte Diät, die reich an Fetten, Kohlenhydraten, Aminosäuren und Mineralien ist

Die Krankheit ist mit einer Verletzung der Muskelfunktionen verbunden und impliziert dementsprechend die Notwendigkeit, sie mit Aminosäuren zu ernähren. Aminosäurereiche Produkte:

• Getreide und Hülsenfrüchte;
• Pilze;
• fast alle Arten von Nüssen;
• Fleischgerichte;
• Fischmehl;
• Eier
• dunkler Reis
• Milchprodukte;
• Weizengerichte;
• Hähnchenfilet;
• Hafer.

Darüber hinaus reicht die Verwendung von Anabolika nicht aus, um den sogenannten Mangel an Nahrung auszugleichen. Lebensmittel, die das natürliche Muskelwachstum fördern, können in Lebensmitteln verwendet werden, darunter:

• Hering;
• Grapefruit;
• Joghurt;
• grüner Tee;
• Kaffee;
• Brokkoli;
• Tomaten
• Petersilie und Spinat;
• Knoblauch und Zwiebeln;
• Wassermelone;
• Blaubeere;
• Sonnenblumenkerne.

Eine zusätzliche Quelle für L-Carnitin ist:

• Leber;
• Rindfleisch, Kalbfleisch;
• Schweinefleisch;
• Truthahn;
• Gans;
• Ente;
• saure Sahne, Sahne und Milch.

Für Männer werden Produkte, die den Testosteronspiegel erhöhen, dringend empfohlen, insbesondere:

• Pastinake;
• Meerrettichwurzel;
• Petersilie;
• Ginseng;
• Dill;
• Bienenpollen;
• mageres Fleisch;
• kleine Menge hausgemachten Alkohols.

Zweifellos ist es zur besseren Assimilation aller oben genannten Faktoren erforderlich, Vitaminkomplexe zu verwenden, einschließlich der Vitamine B, E, C..

Verhütung

Aufgrund der besonderen Art der Manifestation der Krankheit sind die vorbeugenden Maßnahmen etwas begrenzt und können künftigen Eltern nur eine Erklärung für die Schwere der Folgen der Geburt eines kranken Kindes geben. Bis zu 14 Wochen besteht die Möglichkeit, über einen Schwangerschaftsabbruch zu entscheiden.

Die Muskelatrophie der Wirbelsäule ist also eine erbliche unheilbare Krankheit mit schwerem Verlauf und erfordert besondere Aufmerksamkeit. Überlassen Sie die Lösung des entdeckten Problems nicht dem Zufall, sondern vertrauen Sie dem Spezialisten. Passen Sie auf Ihre Kinder und Angehörigen auf, behandeln Sie sich nicht selbst, insbesondere solche gefährlichen Krankheiten.

Darüber hinaus reicht die Verwendung von Anabolika nicht aus, um den sogenannten Mangel an Nahrung auszugleichen. Lebensmittel, die das natürliche Muskelwachstum fördern, können in Lebensmitteln verwendet werden, darunter:

• Hering;
• Grapefruit;
• Joghurt;
• grüner Tee;
• Kaffee;
• Brokkoli;
• Tomaten
• Petersilie und Spinat;
• Knoblauch und Zwiebeln;
• Wassermelone;
• Blaubeere;
• Sonnenblumenkerne.

Eine zusätzliche Quelle für L-Carnitin ist:

• Leber;
• Rindfleisch, Kalbfleisch;
• Schweinefleisch;
• Truthahn;
• Gans;
• Ente;
• saure Sahne, Sahne und Milch.

Für Männer werden Produkte, die den Testosteronspiegel erhöhen, dringend empfohlen, insbesondere:

• Pastinake;
• Meerrettichwurzel;
• Petersilie;
• Ginseng;
• Dill;
• Bienenpollen;
• mageres Fleisch;
• kleine Menge hausgemachten Alkohols.

Zweifellos ist es zur besseren Assimilation aller oben genannten Faktoren erforderlich, Vitaminkomplexe zu verwenden, einschließlich der Vitamine B, E, C..

Verhütung

Aufgrund der besonderen Art der Manifestation der Krankheit sind die vorbeugenden Maßnahmen etwas begrenzt und können künftigen Eltern nur eine Erklärung für die Schwere der Folgen der Geburt eines kranken Kindes geben. Bis zu 14 Wochen besteht die Möglichkeit, über einen Schwangerschaftsabbruch zu entscheiden.

Die Muskelatrophie der Wirbelsäule ist also eine erbliche unheilbare Krankheit mit schwerem Verlauf und erfordert besondere Aufmerksamkeit. Überlassen Sie die Lösung des entdeckten Problems nicht dem Zufall, sondern vertrauen Sie dem Spezialisten. Passen Sie auf Ihre Kinder und Angehörigen auf, behandeln Sie sich nicht selbst, insbesondere solche gefährlichen Krankheiten.