Muskelatrophie

Der pathologische Prozess mit der Verformung der Muskelfasern, bei dem ein Muskelabbau auftritt, der dazu führt, dass Myofasern in Zukunft verschwinden, ist eine Muskelatrophie. Wenn ein Muskeltod aufgetreten ist, Bindegewebe auftritt, der Patient die motorische Aktivität verliert und seinen Körper nicht kontrolliert. Muskelatrophie tritt auf, wenn die Gehirn- und Wirbelsäulenstrukturen geschädigt werden.

Eine stärkere Muskelatrophie ist zurückzuführen auf:

• Gestörte Stoffwechselprozesse.
• Wurmbefall.
• Seniles Alter des Patienten.
• Traumatische Wirkungen.
• Endokrine Störung.
• Längere körperliche Inaktivität.
• Hungersnot.

Was passiert in den Muskeln??

Die Krankheit beginnt mit Unterernährung, die Muskelernährung wird zunächst gestört. Es gibt Sauerstoffmangel, einen Mangel an Nährstoffen des Muskelgewebes. Proteine, aus denen Myofasern bestehen, werden aufgrund von Nährstoffmängeln und der Exposition gegenüber Toxinen allmählich abgebaut. Proteine ​​werden durch Fibrinfasern ersetzt. Exogene und endogene Faktoren führen auf zellulärer Ebene zu Muskeldystrophie. Nährstoffkomponenten gelangen nicht in den atrophierten Muskel, giftige Verbindungen reichern sich darin an und sterben in Zukunft ab.

Zuerst werden weiße Arten von Myofasern beschädigt, dann verkümmern rote. Weiße Myofasern sind schnell, zuerst ziehen sie sich unter gepulster Wirkung zusammen. Sie sind so schnell wie möglich einsatzbereit und reagieren sofort auf Gefahren. "Langsam" sind rote Myofasern. Um sich zusammenzuziehen, benötigen sie Energie in einem großen Volumen, diese Muskelgewebe enthalten viele Kapillargefäße. Daher funktionieren sie länger.

Der Beginn der Krankheit ist durch eine Abnahme der Geschwindigkeit und des Bewegungsbereichs der betroffenen Extremität gekennzeichnet, es kommt zu einer Atrophie. Dann kann der Patient seinen Arm oder sein Bein überhaupt nicht bewegen. Ein solcher pathologischer Zustand wird auch als "Trockenheit" bezeichnet. Atrophierte Beine oder Arme werden dünner als gesunde Gliedmaßen.

Warum entwickelt sich Atrophie??

Es gibt zwei Arten von Umständen, aufgrund derer Muskelatrophie auftritt. Der erste Typ bezieht sich auf belastete Vererbung. Es gibt eine Verschlimmerung des Zustands durch neurologische Störungen, die jedoch keine Atrophie hervorrufen. Die sekundäre Art der Pathologie ist mit externen Ursachen verbunden: Pathologien und Trauma. Bei einem Erwachsenen beginnen die Muskeln zuerst in den Armen zu verkümmern.

Bei Kindern verkümmern Myofasern aufgrund von:

• Neurologische Störungen, zum Beispiel eine Autoimmunpathologie, die Muskelparese verursacht (Guillain-Barré-Syndrom).
• Gutartige pseudohypertrophe Myopathie (Becker-Myopathie). Erscheint aufgrund einer belasteten Vererbung im Jugendalter und bei jungen Menschen im Alter von 25 bis 30 Jahren. Dies ist eine leichte atrophische Veränderung mit einer Schädigung der Wadenmyofasern.
• Verletzungen während der Geburt, schwierige Schwangerschaft.
• Wirbelsäulenlähmung bei einem Kind durch Infektion (Polio).
• Schlaganfall bei einem Kind. Mikrozirkulationsprozesse in den Gefäßen des Gehirns werden durch Blutgerinnsel oder Blutungen gestört.
• Pankreasanomalien.
• Chronische Entzündung des Muskelgewebes.

Die Hauptursachen für Muskelatrophie bei Erwachsenen:

• Arbeit, bei der eine Person ständig belastet wird.
• Unsachgemäßer Sportunterricht, wenn die Belastung falsch nach dem Gewicht der Person berechnet wird.
• Endokrine Dysfunktion. Wenn eine Person beispielsweise an Diabetes erkrankt ist, werden Stoffwechselprozesse gestört und es kommt zu einer Polyneuropathie.
• Polio-Infektion oder andere infektiöse Pathologien, die zu Bewegungsstörungen führen.
• Onkologische Prozesse der Wirbelsäule, die eine Kompression der Spinalnervenfasern verursachen. Die Leitfähigkeit ist gestört..
• Lähmung nach Verletzung, Hirninfarkt.
• Gefäßerkrankungen und Störungen des Zentralnervensystems, PNS. Sauerstoffmangel tritt auf, Muskeln hungern.
• Chronisches Intoxikationssyndrom, das bei längerem Kontakt mit chemischen Toxinen, Alkohol und Drogenvergiftungen auftritt.
• Physiologische Alterung, durch die die Muskeln verkümmerten.

Manifestationen von Atrophie treten aufgrund einer falsch gewählten Ernährung auf. Wenn Sie längere Zeit hungern, leidet der Körper an einem Mangel an Nährstoffkomponenten, den Muskeln fehlt Protein, sie brechen zusammen. Bei einem Kind entwickeln sich nach der Operation die Prozesse der Dystrophie und Degeneration der Myofasern. Der Rehabilitationsprozess verzögert sich, das Kind muss lange immobilisiert werden, es kommt zu atrophischen Veränderungen im Muskelgewebe.

Symptomatik

Das erste Anzeichen für atrophische Muskelveränderungen ist Lethargie mit leichtem Muskelkater, selbst bei minimaler körperlicher Anstrengung. Dann gibt es ein Fortschreiten der Symptome, manchmal wird der Patient durch Krämpfe mit Zittern gestört. Atrophische Veränderungen der Myofasern können eine Seite betreffen oder bilateral sein. Erste proximale Beinmuskelgruppen sind geschädigt.

Die Symptome einer Atrophie sind durch eine allmähliche Entwicklung gekennzeichnet. Es ist schwer für den Patienten, sich zu bewegen, nachdem er angehalten hat. Es scheint ihm, dass seine Beine zu „Gusseisen“ geworden sind. Es ist für den Patienten schwierig, sich aus einer horizontalen Position zu erheben. Er geht anders: Die Füße hängen beim Gehen durch, sie sind taub. Daher ist eine Person gezwungen, ihre unteren Gliedmaßen höher zu heben, "marschieren".

Ein schlaffer Fuß zeigt an, dass der Nervus tibialis beschädigt ist. Um die Hypotrophie der Myofaser der Knöchelzone auszugleichen, nehmen sie zunächst stark an Volumen zu, und wenn sich der pathologische Prozess weiter ausbreitet, beginnt der Wadenmuskel an Gewicht zu verlieren. Es gibt eine Abnahme des Hautturgors, er wird durchhängen.

Atrophie der Oberschenkelmuskulatur

Wenn das Oberschenkelmuskelgewebe verkümmert, dürfen die Wadenmyofasern nicht beschädigt werden. Bei der Duchenne-Myopathie sind die Symptome besonders gefährlich. Eine solche Atrophie der Oberschenkelmuskulatur ist dadurch gekennzeichnet, dass die Myofasern an den Oberschenkeln durch Lipidgewebestrukturen ersetzt werden. Der Patient wird schwächer, seine motorische Aktivität ist begrenzt, Kniereflexe werden nicht beobachtet. Es kommt zu einer Schädigung des gesamten Körpers, bei schwerer Form werden psychische Störungen beobachtet. Pathologie wird häufig bei Jungen beobachtet, die 1-2 Jahre alt sind.

Wenn atrophische Veränderungen der Oberschenkelmuskulatur aufgrund der Degeneration der Beinmuskulatur auftreten, entwickeln sich die Symptome allmählich. Der Patient wird spüren, dass Ameisen "unter der Haut herumlaufen". Wenn Sie sich längere Zeit nicht bewegen, kommt es zu Krämpfen, während der Bewegung sind die Muskeln schmerzhaft. Die Atrophie der Muskeln der unteren Extremitäten ist dadurch gekennzeichnet, dass die Größe des Oberschenkels abnimmt. Es scheint dem Patienten, dass das Bein schwer ist, er fühlt einen brechenden Schmerz. In Zukunft werden beim Gehen starke Schmerzen auftreten, die in die Gesäß- und Lendengegend ausstrahlen.

Atrophie der Muskeln der oberen Extremitäten

Bei atrophischen Veränderungen der Handmuskulatur ist die Pathologieklinik von der Art des geschädigten Muskelgewebes abhängig. Der Patient wird geschwächt, die Motoramplitude reduziert. Unter der Haut seiner Hände spürt er, wie Ameisen „herumlaufen“, seine Hände taub werden und kribbeln. An den Schultermuskeln ist dieses Unbehagen weniger häufig. Die Hautfarbe ändert sich, sie wird blass, wird zyanotisch. Zuerst verkümmern die Bürsten, dann werden der Unterarm, die Schulter und die Skapulierzonen beschädigt. Sehnenreflexe fehlen.

Wie behandelt man?

Was tun mit Atrophie? Die Behandlung der Atrophie der Muskeln der Beine und Arme sollte umfassend sein. Die sich erholenden Gliedmaßen sind für medikamentöse Therapie, Massage mit Bewegungstherapie, Diät und physiotherapeutische Verfahren indiziert. Es kann auch zusätzlich mit alternativen Methoden behandelt werden. Wie kann man atrophiertes Muskelgewebe wiederherstellen? Die Wiederherstellung der Muskelernährung erfolgt mit Medikamenten. Verschreiben Sie Gefäßmittel, die die Mikrozirkulationsprozesse normalisieren und die Blutzirkulation in peripheren Gefäßen verbessern.

• Angioprotektoren: Trental, Pentoxifyllin, Kuranitil.
• Krampflösende Medikamente: No-Shpoi, Papaverin.
• B-Vitamine, die den Stoffwechsel verbessern und Impulse leiten. Tragen Sie Thiamin und Pyridoxin, Vitamin B12 auf.
• Biostimulierende Mittel zur Muskelregeneration sowie zur Wiederherstellung des Muskelvolumens: Aloe, Plazmol, Actovegin.
• Medikamente, die die Muskelleitung wiederherstellen: Proserinum, Armin, Oxazilom.

Wie man mit Muskelschwund isst?

Die Diät gegen Muskelatrophie sollte Vitamine aus den Nummern A, B, D mit Proteinen und Produkten enthalten, die natürliche Flüssigkeiten alkalisieren. Die Diät sollte frisches Gemüse (Gurken und Karotten, Paprika und Brokkoli) enthalten. Noch gezeigte Beeren und Früchte (Äpfel und Orangen, Melonen und Bananen, Trauben und Kirschen, Sanddorn und Granatäpfel). Die Diät sollte auch aus Eiern, magerem Fleisch verschiedener Arten und Seefisch bestehen. Schweinefleisch vom Menü ausgeschlossen.

Es ist notwendig, Brei im Wasser zu kochen. Geeignete Hafer-, Buchweizen- und Gerstengrütze. Gezeigt werden Hülsenfrüchte, verschiedene Nüsse und Leinsamen. Vergessen Sie nicht Kräuter mit Gewürzen (Zwiebeln und Knoblauch, Petersilie und Sellerie). Milchprodukte müssen frisch sein. Milch sollte nicht pasteurisiert werden, der Käsefettgehalt muss mindestens 45% betragen. Wenn der Patient geschwächt ist, isst er 5 Mal am Tag.

Amyotrophie

Kurze Beschreibung der Krankheit

Unter Atrophie der Muskeln wird ein Prozess verstanden, der zu einer Verringerung des Volumens und einer Degeneration des Muskelgewebes führt. Einfach ausgedrückt, die Muskelfasern beginnen sich zu verdünnen und verschwinden in einigen Fällen vollständig, was zu einer ernsthaften Einschränkung der motorischen Aktivität und einer verlängerten Immobilität des Patienten führt.

In der medizinischen Praxis werden verschiedene Arten von Atrophie unterschieden, aber wir werden etwas weniger darüber sprechen, aber wir werden uns vorerst genauer mit den Ursachen dieser Pathologie befassen. Eine Atrophie der Muskeln der Beine und anderer Gliedmaßen des Körpers tritt auf aufgrund von:

• Abnahme des Stoffwechsels und Alterung des Körpers;
• chronische Erkrankungen der endokrinen Drüsen, des Darms, des Magens und des Bindegewebes;
• ansteckende und parasitäre Krankheiten;
• Störungen der Nervenregulation des Muskeltonus in Verbindung mit Vergiftungen, Polyneuritis und anderen Faktoren;
• angeborener oder erworbener Enzymmangel.

Muskelatrophie - Symptome und Krankheitsbild

Die primäre Form der Krankheit äußert sich in direkten Läsionen des Muskels. Diese Pathologie kann sowohl auf eine schlechte Vererbung als auch auf eine Reihe äußerer Faktoren zurückzuführen sein - Verletzungen, Blutergüsse und körperliche Belastung. Der Patient wird schnell müde, der Tonus der Muskeln nimmt ständig ab, manchmal wird ein unwillkürliches Zucken der Gliedmaßen festgestellt, was auf eine Schädigung der Motoneuronen hinweist.

Sekundäre Muskelatrophie - Die Behandlung basiert auf der Beseitigung der Grunderkrankung und anderer Ursachen, die zum atrophischen Prozess geführt haben. Am häufigsten entwickelt sich nach Verletzungen und Infektionen eine sekundäre Muskelatrophie. Bei Patienten sind die Motorzellen der Füße, Beine, Hände und des Unterarms betroffen, was zu einer Einschränkung der Aktivität dieser Organe, teilweiser oder vollständiger Lähmung führt. In den meisten Fällen ist die Krankheit durch einen schleppenden Prozess gekennzeichnet, es sind jedoch Exazerbationen möglich, die von starken Schmerzen begleitet werden.

Die sekundäre Form der Krankheit ist in verschiedene Typen unterteilt:

• Neuronale Myotrophie - In diesem Fall ist Muskelatrophie mit der Verformung der Füße und Beine verbunden. Bei Patienten ist der Gang beeinträchtigt, er bekommt den Charakter eines Schrittes, wenn eine Person beim Gehen die Knie hoch hebt. Mit der Zeit verblassen die Reflexe der Füße vollständig und die Krankheit breitet sich auf andere Gliedmaßen aus.
• progressive Muskelatrophie - Symptome treten normalerweise in der Kindheit auf. Die Krankheit ist schwer, begleitet von schwerer Hypotonie, Verlust von Sehnenreflexen und Zucken der Gliedmaßen;
• Muskelatrophie von Aran-Duchenne - hauptsächlich in den Abteilungen der oberen Extremitäten lokalisiert. Bei Patienten verkümmern die interossären Muskeln und Finger. Die Hand hat die Form einer Affenbürste. In diesem Fall bleibt die Empfindlichkeit der Extremitäten erhalten, aber die Sehnenreflexe verschwinden vollständig. Der Prozess der Atrophie schreitet stetig voran und wirkt sich im Laufe der Zeit auf die Muskeln von Hals und Rumpf aus.

Das Hauptzeichen aller Arten von Atrophie ist eine Abnahme des Volumens der geschädigten Muskeln. Dies macht sich insbesondere im Vergleich zum gepaarten Organ der gesunden Seite bemerkbar. Auch eine Muskelatrophie, deren Symptome von der Schwere des Prozesses abhängen, führt immer zu einer Abnahme des Muskeltonus und geht mit Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen einher.

Muskelatrophie - Behandlung der Krankheit

Die Wahl der Behandlungstechnik hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der Form der Krankheit, der Schwere des Prozesses und dem Alter des Patienten. Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Medikamenten wie: Dinatriumsalz von Adenosintriphosphorsäure (30 intramuskuläre Injektionen), Vitamine B1, B12 und E, Galantamin (10-15 Injektionen subkutan) und Proserin (orale oder subkutane Injektion).

Von großer Bedeutung sind auch: die Wahl der richtigen Ernährung, physiotherapeutische Verfahren, Massagen, therapeutische Übungen, Elektrotherapie, Psychotherapie und spirituelle Praktiken. Wenn Muskelatrophie zu einer Verzögerung des Kindes in Bezug auf die intellektuelle Entwicklung führt, werden ihm neuropsychologische Sitzungen verschrieben, um Kommunikationsprobleme zu lösen und neue Dinge zu lernen..

Es ist erwähnenswert, dass Ärzte zu diesem Zeitpunkt kein Medikament haben, das garantiert eine Atrophie der Muskeln der Beine und anderer Gliedmaßen heilen kann. Trotzdem ermöglicht eine richtig gewählte Technik, den Atrophieprozess signifikant zu verlangsamen, die Regeneration der Muskelfasern zu erhöhen und zu einer Person zurückzukehren, die Chancen verpasst hat. Dazu müssen Sie die Empfehlungen des Arztes sorgfältig befolgen, alle vorgeschriebenen medizinischen Eingriffe durchführen und vor allem nicht den Mut verlieren, da Sie mit jeder, selbst der schwersten Krankheit, im Einklang mit der Welt leben können.

MUSKULÄRE ATROPHIE

Muskelatrophie (Atrophia musculorum) - eine Verletzung des Muskeltrophismus, begleitet von einer allmählichen Ausdünnung und Degeneration der Muskelfasern, einer Abnahme ihrer Kontraktilität. Muskelatrophie kann ein führendes Zeichen für eine große Gruppe erblicher neuromuskulärer Erkrankungen sein - erbliche degenerative Muskelatrophien (siehe Amyotrophie, Myopathie) oder eines der Symptome bei verschiedenen Krankheiten, Intoxikationen - einfache Muskelatrophie. Eine einfache Muskelatrophie tritt im Gegensatz zu einer degenerativen aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Muskelfasern gegenüber verschiedenen schädlichen Faktoren auf. Muskelatrophie kann als Folge von Erschöpfung, Störung der Innervation, Hypoxie, Veränderungen der Mikrozirkulation in den Muskeln, Vergiftung, Neoplasien, Stoffwechselstörungen, Endokrinopathien sowie Erkrankungen der inneren Organe (Leber, Nieren) auftreten. Die histologische Untersuchung der Muskeln zeigt ziemlich gleichmäßige, aber eigentümliche Veränderungen in ihrer Struktur (tsvetn, tab., Abb. 2-9, Abb. 1 ist zum Vergleich angegeben)..

Muskelatrophie. Atrophische Veränderungen im Muskelgewebe bei verschiedenen Krankheiten

1. Normales Muskelgewebe der Skelettmuskulatur (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; x 200): links ein Längsschnitt; rechter Querschnitt

2. Bei Diabetes mellitus (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; x 200)

3. Mit Sklerodermie (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; x 200)

4. Mit Polymyositis (gefärbt mit Hämatoxylin-Eosin; x 100)

5. Im Falle einer Kollagenose (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; x 100)

6. Für Neoplasien (gefärbt mit Hämatoxylin-Eosin; x 100)

7. Mit Itsenko-Cushing-Syndrom (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; x 100)

8. Mit Lupus erythematodes (Van-Gieson-Färbung; x 100)

9. Mit Thyreotoxikose (PAS-Reaktion; x 100)

Eine Muskelatrophie aufgrund von Untätigkeit tritt aufgrund einer verlängerten Immobilität des entsprechenden Körperteils auf (Immobilisierung der Gliedmaßen nach einer Fraktur, hysterische Lähmung, verlängerte Immobilität von Patienten mit verschiedenen somatischen Erkrankungen in der postoperativen Phase usw.). Atrophien sind hauptsächlich weiße Fasern und dann rote. Atrophie durch Untätigkeit ist eine Abnahme der Menge an Sarkoplasma und eine leichte Bündelatrophie von Myofibrillen.

Atrophie der Muskelfasern während Erschöpfung, Hunger ist auf komplexe Stoffwechselstörungen der Muskeln und Hypokinesie zurückzuführen. Morphologische Veränderungen ähneln denen mit Atrophie durch Untätigkeit. Die histologische Untersuchung zeigt dystrophische Veränderungen der Muskelfasern: das Phänomen der Gerinnungsnekrose, des körnigen und vakuolären Zerfalls. Trotz Muskelatrophie ist die motorische Funktion leicht verändert, es gibt keine Fibrillationen und Störungen der elektrischen Erregbarkeit, die Empfindlichkeit gegenüber Acetylcholin ist leicht erhöht; Eine elektromyographische Studie zeigt eine Abnahme der Amplitude der Muskelpotentiale. Muskelatrophie kann sich mit Verdauungsdystrophie entwickeln und das wichtigste klinische Zeichen sein.

Muskelatrophie bei chronischen Langzeitinfektionen (Tuberkulose, Malaria, chronische Ruhr, Enterokolitis). Eine histologische Untersuchung der Muskeln zeigt die Auswirkungen von Muskelatrophie und degenerativen Veränderungen. Bei der Elektromyographie - Verkürzung des Potentials, Reduzierung der Amplitude einer einzelnen Motoreinheit, mehrphasig. Die Basis von Muskelstörungen bei chronischen Infektionen sind Stoffwechselstörungen.

Eine Muskelatrophie während des Alterns ist auf eine allgemeine Abnahme und Veränderung der Stoffwechselprozesse zurückzuführen, einschließlich Stoffwechselstörungen im Muskelgewebe sowie auf Hypokinesien.

Eine Muskelatrophie reflexbedingten Ursprungs kann sich bei Gelenkerkrankungen (arthritische Muskelatrophie) entwickeln. Betroffen sind vor allem die in der Nähe des betroffenen Gelenks befindlichen Extensoren, beispielsweise der Quadrizeps femoris bei Erkrankungen des Kniegelenks, der interossären Muskeln bei Erkrankungen der Handgelenke sowie bei Knochenbrüchen und entzündlichen Läsionen der Bänder. Die Muskelreflexatrophie entwickelt sich allmählich und breitet sich langsam auf die Umgebung aus. Reflexe bleiben normalerweise erhalten, manchmal sind sie erhöht. In einigen Fällen ist es möglich, fibrilläres Zucken und bei der Untersuchung der Elektroanregung eine qualitative Reaktion der Muskelentartung festzustellen.

Die Entwicklung einer Reflexatrophie beruht auf der reflexiv drohenden Einschränkung der motorischen Aktivität und einer Verletzung des adaptiv-trophischen Einflusses des autonomen Nervensystems. Muskelatrophie bei Gelenkerkrankungen kann Teil eines komplexen vegetativ-trophischen Syndroms sein, das als Folge einer Störung der sympathischen und parasympathischen Innervation der Muskeln auftritt und sich in Stoffwechselstörungen der Muskeln, Muskelatrophie, Veränderungen der trophischen Haut und Nägeln, Schwitzstörungen, Gewebehydrophilie äußert.

Die Atrophie von Muskeln kortikalen Ursprungs entwickelt sich am häufigsten mit pathologischen Prozessen im oberen Parietallappen. Der Mechanismus seiner Entstehung ist nicht gut verstanden. Da sich gleichzeitig mit Störungen der Schmerzempfindlichkeit eine Muskelatrophie entwickelt, ist eine Annahme über deren Reflexgenese gerechtfertigt. Muskelatrophie mit zentraler Parese und Lähmung ist auf Hypokinesie, gestörte Blutversorgung und den Einfluss der Großhirnrinde auf den Muskeltrophismus zurückzuführen.

Begrenzte muskulokutane Atrophie. Bei dieser Krankheit treten ungleichmäßige, in verschiedenen Abschnitten des Rumpfes und der Gliedmaßen lokalisierte Bereiche der Atrophie der Haut, des Unterhautgewebes und der Muskeln auf. Die Krankheit ist gutartig, nicht fortschreitend. Einige Autoren halten es für ähnlich wie eine einseitige Gesichtsatrophie (Parry-Romberg-Krankheit). Zusammen mit dem Konzept, dass diese Krankheit als Missbildung angesehen wird, gibt es eine Theorie der neurotrophen Pathogenese des Auftretens von Atrophien dieses Typs. Es gibt keine spezifische Behandlung. Mögliche Stabilisierung des Prozesses.

Einseitige Atrophie des Gesichts von Parry - Romberg - siehe Hämatrophie.

Muskelatrophie bei Neoplasmen. Maligne Neoplasien können das Muskelsystem auf verschiedene Weise beeinflussen - durch direkte Schädigung, Druck, Infiltration benachbarter Bereiche, Mikrozirkulationsstörungen sowie allgemeine Stoffwechselveränderungen, die zu Muskelschwäche, Müdigkeit, diffuser Muskelatrophie vorwiegend proximaler Extremitäten und fibrillärem Zucken führen allmähliches Verblassen tiefer Reflexe.

Eine histologische Untersuchung zeigt Anzeichen einer gemischten Muskelschädigung: Bündelbildung (neurogen) und chaotische Anordnung (myopathisch) atrophierter Fasern, Vergröberung und Schwellung der Nervenfasern, wodurch einige Autoren den Begriff „Krebsneuroomyopathie“ einführen konnten. Elektromyographische Studien zeigen auch „gemischte“ Kurventypen..

Es wird zwischen einer Krebsverarmung unterschieden, bei der eine Abnahme der Muskelfasern (einfache Atrophie) festgestellt wird, und einer Krebs-Kachexie, die durch dystrophische Veränderungen in den Muskeln gekennzeichnet ist.

Für die Differentialdiagnose der Muskelatrophie bei Neoplasmen mit erblicher Amyotrophie und Myopathie müssen die rasche Entwicklung der Atrophie bei bösartigen Tumoren, eine schwache Reaktion auf cholinerge Wirkstoffe und eine Erhöhung der Schwingungsamplitude während der elektrischen Stimulation berücksichtigt werden. Die Prognose ist ungünstig. Die Behandlung der Grunderkrankung (Lungenkrebs, Schilddrüse usw.) ist erforderlich..

Muskelatrophie bei endokrinen Erkrankungen (endokrine Myopathien). Die Zuordnung dieser Gruppe von Muskelatrophien zu einer unabhängigen Gruppe erscheint im Zusammenhang mit der Möglichkeit einer erfolgreichen pathogenetischen Therapie angemessen. Muskelatrophien werden bei diffusem toxischem Kropf, Hypothyreose, Itsenko-Cushing-Syndrom, Erkrankungen der Nebenniere, Hypophyse und Schilddrüse beobachtet. Im Gegensatz zu primären Myopathien (siehe) treten endokrine Myopathien vor dem Hintergrund der Grunderkrankung auf, nehmen ab oder verschwinden, wenn sich der Allgemeinzustand der Patienten verbessert.

Oft tritt eine Muskelatrophie bei Thyreotoxikose auf und schreitet mit der Entwicklung der Krankheit fort. Am häufigsten wird eine Atrophie zuerst in den unteren und dann in den oberen Gliedmaßen beobachtet. Der Schweregrad von Muskelschwäche und Atrophie reicht von geringfügig bis ausgeprägt. Neben einer Atrophie der Schultermuskulatur, des Beckengürtels und der proximalen Gliedmaßen werden Muskelschwäche und pathologische Muskelermüdung beobachtet. Seltener sind die Muskeln der distalen Extremitäten am pathologischen Prozess beteiligt. Typisch für Thyreotoxikose ist die Erhaltung der Sehnenreflexe.

Eine histologische Untersuchung zeigt eine Atrophie der Muskelfasern, degenerative Veränderungen in ihnen, eine Nekrose einzelner Fasern, eine Akkumulation von Lymphozyten und Histiozyten zwischen den Muskelfasern. Mit der Elektromyographie werden für Myopathien charakteristische Veränderungen aufgezeichnet - häufige und mehrphasige Potentiale, eine Abnahme der Amplitude.

Bei Patienten mit Myxödem, Muskelatrophie der proximalen Gliedmaßen werden Muskelschmerzen sowie die Entwicklung von Muskelhypertrophie und Polyneuropathie beobachtet. Die histologische Untersuchung zeigt Veränderungen in der Struktur der Muskelfasern, Vakuolisierung und Dystrophie der Muskelfibrillen sowie Infiltration der Nervenfasern.

Der Mechanismus von Muskelstörungen bei thyreotoxischer Myopathie und hypothyreoter Myopathie bleibt unzureichend klar. Die Schilddrüse beeinflusst den Muskel auf zwei Arten: durch eine katabolische Wirkung auf den Proteinstoffwechsel und durch direkte Beeinflussung der Mitochondrien und der Prozesse der oxidativen Phosphorylierung. Bei der Pathogenese von Muskelstörungen während einer Hyperthyreose sind eine Verletzung der oxidativen Phosphorylierung, des Kreatin-Kreatinin-Metabolismus, katabolischer Prozesse, die sich in einem erhöhten Proteinabbau, gestörten Mitochondrienmembranen und der Bildung makroergischer Verbindungen äußern, wichtig. Es ist auch eine Veränderung des Nervensystems mit Thyreotoxikose bekannt, die von einigen Autoren als Ursache für Muskelatrophie angesehen wird.

Beim Itsenko-Cushing-Syndrom ist Muskelschwäche eines der Hauptzeichen, manchmal kombiniert mit Atrophien der Muskeln der oberen und unteren Extremitäten, des Beckens und der Schultergürtel. Die histologische Untersuchung der Muskeln zeigt dystrophische Veränderungen der Muskelfasern in unterschiedlichem Ausmaß, Atrophie der Muskelfasern, Hyperplasie des Sarkolemma-Kerns ohne Infiltrate. Mit der Elektromyographie Veränderungen, die für Myopathie charakteristisch sind. Es besteht kein Konsens über die Erklärung des Mechanismus des Auftretens myopathischer Störungen beim Itsenko-Cushing-Syndrom.

Gegenwärtig betrachten die meisten Autoren Muskelschwäche und Muskelatrophie als Folge einer beeinträchtigten Glukokortikoid- und Mineralokortikoidfunktion der Nebennieren, der katabolen Wirkung von Hormonen auf die Muskeln, was zu einem erhöhten Proteinabbau führt.

Bei einer Verletzung der intrasekretorischen Funktion der Bauchspeicheldrüse (hypoglykämische Amyotrophie, hyperglykämische diabetische Amyotrophie) werden Muskelschwäche und Atrophie in den proximalen Gliedmaßen beobachtet. Eine histologische Untersuchung zeigt Anzeichen einer neurogenen Amyotrophie und Muskeldystrophie. Die Elektromyographie zeigt auch Anzeichen, die für eine neurogene Amyotrophie charakteristisch sind. Die meisten Autoren betrachten hypoglykämische Amyotrophien als Folge dystrophischer Veränderungen in den Zellen der vorderen Hörner des Rückenmarks oder als Folge der direkten Wirkung einer verlängerten Hypoglykämie auf das Muskelgewebe. Hyperglykämische Amyotrophien werden als Ergebnis einer direkten Läsion des Muskelgewebes oder als sekundäre Veränderungen angesehen. Ein Mangel an B-Vitaminen, eine Vergiftung mit unteroxidierten Produkten des Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsels, die zu einer Verringerung des Lipidgehalts in den Nervenfasern führt, kann erheblich sein.

Die Symmonds-Krankheit, die aus einer schweren Unterfunktion der Hypophyse anterior resultiert, geht mit Muskelschwäche und generalisierter Atrophie einher. Die histologische Untersuchung der Muskelfasern zeigt Ansammlungen einer körnigen Substanz unter dem Sarkolemma, Atrophie der Muskelfasern.

Die Akromegalie in der späten Periode geht häufig mit einer diffusen Atrophie der gestreiften Muskeln, Schwäche, pathologischer Müdigkeit, hauptsächlich in den distalen Extremitäten, einher. Die histologische Untersuchung zeigt eine Verdickung der Nervenmembran und des den Nerv umgebenden Bindegewebes, Merkmale der neuralen Amyotrophie.

Steroidmyopathien treten nach längerer Anwendung von Triamcinolon, Dexamethason, Flurocortison, dh fluorhaltigen Zubereitungen, auf. Es treten Schwäche und Atrophie der proximalen Becken- und Schultergürtelmuskulatur auf. Eine elektromyographische Studie zeigt eine Niederspannungsaktivität mit maximaler Muskelkontraktion und einem großen Prozentsatz der für Myopathien charakteristischen Mehrphasenpotentiale. Eine histologische Untersuchung zeigt eine generalisierte Atrophie, degenerative Veränderungen der Muskelfasern und eine Nekrose einiger von ihnen. Die pathogenetische Natur von Steroidmyopathien ist nicht klar genug, da die Abhängigkeit von Muskelatrophien von der Dosis des Arzneimittels nicht identifiziert wurde. Muskelsteroidatrophie ist reversibel. Der Entzug von Steroidmedikamenten geht mit einer allmählichen Abnahme der Symptome einer Muskelatrophie einher..

Muskelatrophie bei Kollagenosen. Bei Polymyositis, Dermatomyositis tritt häufig eine Muskelatrophie auf. Muskelschwäche, Atrophie, Muskelkater treten vor dem Hintergrund von Veränderungen in den inneren Organen, Kreatinurie, erhöhter Aktivität von Aldolase, Globulinfraktion von Proteinen auf.

Die Elektromyographie zeigt keine spezifischen Veränderungen. Die histologische Untersuchung der Muskeln ist von größter Bedeutung. Die wichtigsten histologischen Veränderungen umfassen Nekrose von Muskelfasern sowie entzündliche Infiltrate, die aus Lymphozyten, mononukleären Zellen bestehen, die sich hauptsächlich um die Gefäße oder in den Brennpunkten des Abbaus von Muskelfasern befinden.

Muskelatrophie mit lokaler und generalisierter Sklerodermie. Zusammen mit ausgeprägten klinischen Anzeichen von Sklerodermie (Hautveränderungen) wird eine diffuse Muskelhypotrophie mit einer primären Läsion der Schulter-, Unterschenkel- und Oberschenkelmuskulatur beobachtet. Die histologische Untersuchung zeigt eine Atrophie der Epidermis, eine Hyperkeratose mit Ablösung der Oberflächenschichten und eine Vergröberung der Bindegewebsfasern. Muskelschäden werden durch Kompression des subkutanen Gewebes durch die Haut und entzündliche Veränderungen in den Muskeln verursacht (Atrophie der Muskelfasern, deutliche Proliferation der Kerne, Proliferation der lymphohistiozytischen Elemente, Perimizienzellen). Die Elektromyographie zeigt unspezifische Veränderungen..

Die Muskelatrophie bei Lupus erythematodes wird hauptsächlich durch eine Schädigung der Zellen der vorderen Hörner des Rückenmarks verursacht und ist eine sekundäre Amyotrophie. Eine histologische Untersuchung zeigt die Bündelnatur von Atrophie, dystrophischen Veränderungen der Muskelfasern und Proliferation von Bindegewebe. Bei der Elektromyographie - synchronisierten seltenen Potentialen werden Faszikulationen bestimmt.

Muskelatrophie bei rheumatoider Arthritis wird hauptsächlich in den distalen Extremitäten, in den kleinen Muskeln der Hände und Füße beobachtet. Die histologische Untersuchung zeigt Ansammlungen von entzündlichen Infiltraten in Endomysium und Perimisie sowie im Bindegewebe, die hauptsächlich aus Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten, Monozyten und Leukozyten bestehen. Infiltrate befinden sich hauptsächlich in der Nähe von Arterien und Venen und bilden "Knötchen". Gefäßverödung, Atrophie des Muskelgewebes wird festgestellt. Bei der Elektromyographie - eine Abnahme der Dauer von Potentialen, eine Abnahme der Amplitude.

Eine Muskelatrophie mit knotiger Periarthritis wird hauptsächlich an den distalen Extremitäten, an Händen und Füßen beobachtet. Zusammen mit der Muskelatrophie werden Knötchen entlang der Arterien, kleinspitzige Blutungen, Nierenveränderungen und arterielle Hypertonie festgestellt. Eine histologische Untersuchung zeigt eine Nekrose der Gefäßwand, eine damit einhergehende Entzündungsreaktion, die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen und eine diapedetische Blutung. Atrophie und dystrophische Veränderungen finden sich in den Muskeln. Die Elektromyographie zeigt Veränderungen, die für eine einfache und neurogene Atrophie charakteristisch sind..

Muskelatrophie mit Vergiftung, die Verwendung von Medikamenten. Bei chronischem Alkoholismus tritt neben Polyneuritis eine Muskelatrophie auf, hauptsächlich der proximalen Gliedmaßen. Eine histologische Untersuchung zeigt eine Atrophie der Muskelfasern, bei einigen von ihnen dystrophische Phänomene. Wenn die Elektromyographie die primäre muskuläre Natur der Störungen bestätigt. Behandlung - die Grunderkrankung.

Bei längerer Anwendung von Colchicin kann eine Atrophie der proximalen Gliedmaßen auftreten. Das Absetzen des Arzneimittels führt zum Verschwinden der Atrophie.

Muskelatrophie bei parasitären Erkrankungen.

Bei Trichinose werden Muskelatrophie, Muskelschmerzen, ein Gefühl der Müdigkeit und Müdigkeit beobachtet. Aufgrund der vorherrschenden Lokalisation von Trichinen in den okulomotorischen Muskeln treten Kehlkopfmuskeln, Zwerchfellmuskeln, okulomotorische Störungen, Atemnot und Dysphagie auf. Eine histologische Untersuchung um den Parasiten zeigt eine ausgeprägte Entzündungsreaktion in Form von Infiltraten, die aus Lymphozyten, Neutrophilen, Eosinophilen und dystrophischen Veränderungen der Muskelfasern bestehen. Eine elektromyographische Studie zeigt eine Beschleunigung möglicher Schwingungen, Polyphasie.

Bei Zystizerkose kommt es zusammen mit den wichtigsten neurologischen Symptomen (Epilepsie, Demenz usw.) zu einer schmerzlosen symmetrischen Zunahme des Muskelvolumens, meistens Gastrocnemius, die einer pseudohypertrophen Form der Myopathie ähnelt. Die Diagnose basiert auf Muskelbiopsiedaten: Vorhandensein von Zysten, Verkalkungen.

Bei Echinokokkose ist die Wahrscheinlichkeit geringer, dass Muskelgewebe betroffen ist als bei Zystizerkose und Trichinose. Die Muskeln des Schultergürtels und der proximalen Gliedmaßen leiden hauptsächlich. Muskelschwäche und Atrophie werden festgestellt. Histologisch finden sich Zysten und entzündliche Infiltrate in den Muskeln.

In einigen Fällen geht die Toxoplasmose auch mit einer Beteiligung des Muskelgewebes am pathologischen Prozess einher. Die histologische Untersuchung zeigt Parasiten in Zysten in Muskelfasern.

Behandlung

Bei einer Muskelatrophie jeglicher Ätiologie wird die Grunderkrankung behandelt. Es wird empfohlen, Behandlungskurse mit Arzneimitteln durchzuführen, die den Stoffwechsel verbessern (Aminosäuren, Adenosintriphosphorsäure, anabole Hormone, Vitamine) und Anticholinesterasemittel. Physiotherapieübungen.

Physiotherapieübungen bei Muskelatrophie

Die Verwendung von Physiotherapieübungen bei der Behandlung verschiedener Formen der Muskelatrophie basiert auf der Verbesserung des Funktionszustands der Muskeln unter dem Einfluss des dosierten Trainings und infolgedessen auf der Erhöhung der Muskelmasse. Die allgemeine stärkende Wirkung von körperlichen Übungen ist ebenfalls signifikant. Die folgenden Formen der Bewegungstherapie werden angewendet: therapeutische Gymnastik, morgendliche Hygieneturnen, körperliche Übungen im Wasser, Massage.

Therapeutische Gymnastik wird abhängig von der Art der Krankheit, ihrem Stadium und Krankheitsbild, dem Grad der Beeinträchtigung der motorischen Funktion verschrieben. In dieser Übung sollte sanft sein und keine starke Muskelermüdung verursachen. Zu diesem Zweck werden leichte Startpositionen für Übungen mit geschwächten Muskeln verwendet. Eine spezielle Untersuchung der motorischen Sphäre und die Bewertung der Funktion aller Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen ermöglichen es, die Methode der therapeutischen Übungen zu unterscheiden. Passive Bewegungen und verschiedene Arten von aktiven Übungen werden verwendet (mit Hilfe eines Methodologen, verschiedene Geräte, in Wasser, frei, mit Anstrengung) sowie isometrische Übungen (Muskelverspannungen ohne Bewegungen). Mit einem Minimum an aktiven Bewegungen werden Übungen in Rückenlage ausgeführt: für Beuger und Strecker - in der Position des auf den Seiten liegenden Patienten (Abb. 1 und 2) und für die Abduktions- und Adduktorenmuskulatur der Gliedmaßen - in Rückenlage (Abb. 3) und 4) oder auf dem Bauch. Wenn es möglich ist, Bewegungen unter Überwindung des Gewichts der Extremität (in der Sagittalebene) auszuführen, werden Übungen für die Flexoren und Extensoren in der Position des Patienten auf dem Rücken (Abb. 5 und 6) oder am Bauch sowie für die Abduktions- und Adduktormuskeln an der Seite (Abb. 7) durchgeführt und 8). Bei ausreichender Muskelfunktion können andere Ausgangspositionen verwendet werden. Zur Korrektur der Körperhaltung sind Korrekturübungen erforderlich (Abb. 9 und 10)..

Therapeutische Übungen sollten individuell durchgeführt werden, mit häufigen Pausen für Ruhe- und Atemübungen, die 30 bis 45 Minuten dauern. Der Behandlungsverlauf umfasst 25-30 Eingriffe mit täglichem Unterricht. In Zukunft sollten Patienten regelmäßig mit fremder Hilfe therapeutische Übungen durchführen. Übung im Wasser im Bad, im Pool). Massage der betroffenen Gliedmaßen, Rücken wird nach der sanften Methode durchgeführt, jedes Glied wird 5 bis 10 Minuten massiert, die Dauer der Eingriffe beträgt nicht mehr als 20 Minuten. Zusätzlich zur manuellen Massage ist es möglich, eine Unterwasser-Duschmassage, eine vibrierende Hardware-Massage usw. zu verwenden. An Tagen, die frei von anderen physiotherapeutischen Eingriffen sind, wird jeden zweiten Tag eine Massage verschrieben. Der Behandlungsverlauf beträgt 15-18 Eingriffe. Es ist ratsam, die Behandlung 3-4 mal im Jahr in Abständen von mindestens 3-5 Wochen zu wiederholen. Bewegungstherapie passt gut zu allen anderen Behandlungen.

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Amyotrophie

Muskelatrophie - eine Schwächung der Muskelfasern, eine Abnahme ihrer Größe oder eine Degeneration aufgrund längerer Immobilität. Selbst eine geringfügige Atrophie führt zu einer Abnahme der Beweglichkeit und Muskelkraft. Mit anderen Worten, die Krankheit führt zu einer Ausdünnung und sogar zum Verschwinden der Muskelfasern, was zu einer langfristigen Immobilität oder Einschränkung der motorischen Aktivität des Patienten führt.

Ursachen

Am häufigsten ist eine Atrophie eine Folge einer neuromuskulären Verletzung oder Krankheit. Die Krankheit kann auch bei bestimmten endokrinen Stoffwechselstörungen und einer längeren Immobilität einer Person auftreten. Mit zunehmendem Alter wird eine gewisse Muskelatrophie beobachtet. Muskelfasern ziehen sich zusammen und verlieren ohne regelmäßige Bewegung an Volumen. Das Ergebnis solcher Veränderungen ist eine Abnahme der Form der Muskeln, ihrer Größe und Verformung der betroffenen Bereiche.

Eine Atrophie der Muskeln der Beine und Arme tritt auf aufgrund von:

• Körperalterung;
• Abnahme des Stoffwechsels;
• chronische Erkrankungen des Bindegewebes, der endokrinen Drüsen, des Magens oder des Darms;
• parasitäre und ansteckende Krankheiten;
• Störungen der Nervenregulation des Muskeltonus im Zusammenhang mit Polyneuritis und Vergiftung;
• erworbener oder angeborener Enzymmangel.

Formen

Das Anfangsstadium der Krankheit ist gekennzeichnet durch Symptome wie pathologische Ermüdung der Beinmuskulatur beim Laufen und Gehen, seltener spontane Muskelzuckungen und eine Zunahme der Wadenmuskulatur. Die Krankheit ist zunächst in den unteren Extremitäten, im Beckengürtel und in den Hüften lokalisiert, was zu einer Atrophie der Beinmuskulatur führt. Dies führt zu Schwierigkeiten beim Gehen, insbesondere auf Treppen, was zu einer Gangänderung führt.

Primäre Muskelatrophie

Das Hauptsymptom ist eine direkte Muskelschädigung. Diese Art der Pathologie kann auf schlechte Vererbung oder Blutergüsse, Verletzungen und körperlichen Stress zurückzuführen sein. In diesem Fall wird der Patient schnell müde, der Tonus seiner Muskeln nimmt ab, es werden unwillkürliche Muskelzuckungen festgestellt, die auf beeinträchtigte Motoneuronen hinweisen.

Sekundäre Muskelatrophie

Diese Art der Pathologie entwickelt sich am häufigsten nach Infektionen und schweren Verletzungen. Patienten haben eine Atrophie der Muskeln der Beine, Hände und des Unterarms, was zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung der Gliedmaßen führt. In den meisten Fällen schreitet die Krankheit langsam voran, aber Exazerbationen gehen mit starken Schmerzen einher..

Die sekundäre Form der Krankheit ist in verschiedene Typen unterteilt:

1. Neuronale Myotrophie, wenn eine Atrophie der Beinmuskulatur mit Verformung der Beine und Füße beobachtet wird. Beim Gehen muss eine Person die Knie hochheben, ihr Gang ist stark beeinträchtigt. Allmählich verlieren die Füße ihre Reflexe und die Krankheit schreitet zu anderen Gliedmaßen fort;
2. Muskelatrophie von Aran-Duchenne, lokalisiert in einigen Teilen der Hände. Bei Patienten verkümmern Finger und interossäre Muskeln, wodurch die oberen Gliedmaßen die Form der sogenannten „Affenbürste“ annehmen. Empfindliche Hände bleiben, aber Sehnenreflexe fehlen. Der Prozess schreitet stetig voran und führt zu einer Atrophie der Muskeln von Hals und Rumpf;
3. Eine progressive Muskelatrophie tritt in der Regel zuerst bei Kindern auf. Die Krankheit ist äußerst schwierig und durch Verlust der Sehnenreflexe, Hypotonie und Zucken der Gliedmaßen gekennzeichnet.

Symptome

Das Hauptsymptom einer Muskelatrophie aller Art wird als sichtbare Abnahme der Größe des geschädigten Muskels angesehen. Dies macht sich am deutlichsten im Vergleich zu einem gesunden Zwillingsglied bemerkbar. Darüber hinaus sind die Symptome der Krankheit, abhängig von der Schwere des Prozesses, Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen.

Behandlung

Die Wahl der Methoden und Mittel zur Behandlung von Muskelatrophie hängt vom Alter des Patienten, der Schwere des Prozesses und der Form der Krankheit ab. Die medikamentöse Therapie umfasst normalerweise die subkutane oder intramuskuläre Verabreichung der folgenden Medikamente:

• Atrifos oder Myotrifos (Adenosintriphosphorsäure);
• Vitamine E, B1 und B12;
• Galantamin;
• Proserin.

Die richtige Ernährung, medizinische Gymnastik, Massage und physiotherapeutische Verfahren sowie Psychotherapie sind ebenfalls von großer Bedeutung für die Behandlung. Wenn bei einem Kind, das in der intellektuellen Entwicklung hinter den Gleichaltrigen steht, eine Muskelatrophie auftritt, werden neuropsychologische Sitzungen verordnet.

Dieser Artikel dient nur zu Bildungszwecken und ist kein wissenschaftliches Material oder professioneller medizinischer Rat..

Verdnig-Hoffmann-Amyotrophie der Wirbelsäule: Symptome, Typen, Diagnose und Überlebensprognose

Die Muskelatrophie der Wirbelsäule ist eine der gefährlichsten genetisch bedingten Krankheiten, die bei Säuglingen, Jugendlichen und Erwachsenen auftritt.

Es ist beängstigend zu wissen, dass das Baby niemals sitzen, stehen oder rennen wird. Es ist noch beängstigender zu sehen, wie ein normal wachsendes und sich entwickelndes Kind plötzlich zu verblassen beginnt, ständig fällt, nach einigen Monaten nicht mehr die Treppe hinaufsteigen kann und sobald es seine Fähigkeit verliert, einfach aufzustehen.

Muskelatrophie der Wirbelsäule - was ist das?

Ärzte kombinieren verschiedene Arten von Erbkrankheiten, die durch Bewegungsstörungen gekennzeichnet sind, in einer Gruppe, die als spinale Muskelatrophie bezeichnet wird. In ICD-10 fallen sie unter den Code G12 mit zusätzlichen Angaben zur Art der Krankheit.

Die spinale Muskelatrophie ist eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, die mit einer Schädigung / einem Verlust von Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks auftreten.

Laut Forschern werden etwa 0,01 bis 0,02% der Kinder mit der Diagnose SMA geboren. Häufigere Pathologie bei Jungen und Männern.

Eine spinale Muskelatrophie wird hauptsächlich bei kleinen Kindern festgestellt. Einige Formen der Krankheit treten jedoch erst bei Jugendlichen oder Erwachsenen auf. Die heimtückische Pathologie liegt in der Tatsache, dass sie den Patienten Tag für Tag allmählich das wegnimmt, was sie erreicht haben.

Die Pathologie wurde zuerst von G. Verdnig beschrieben. Er machte 1891 auf die gleichseitige Atrophie des Rückenmarks, seiner vorderen Hörner und der Wurzeln peripherer Nerven aufmerksam. Bereits im folgenden Jahr konnte J. Hoffman nachweisen, dass es sich um eine eigenständige Krankheit handelte. Mitte des 20. Jahrhunderts. Die Forscher E. Kugelberg und L. Velander beschrieben eine Pathologie, die in einem späten Alter auftritt und eine günstigere Prognose hat.

Symptome

Jede Art von SMA hat ihre eigenen besonderen Anzeichen. Es gibt jedoch einige Symptome, die es Ihnen ermöglichen, heterogene Krankheiten in einer Gruppe zu kombinieren. Das:

1. Muskelschwäche und Atrophie.
2. Bei einer Krankheit, die sich nach 1-2 Jahren manifestiert, ist die Verschlechterung der bereits erreichten Fähigkeiten spürbar, beispielsweise Laufen, Gehen.
3. Fingerzittern. Zittern wird auch in der Zunge beobachtet.
4. Skelettverformung.
5. Erhaltung der geistigen und geistigen Gesundheit bei den meisten Patienten.

Arten von AGR

Alter, Zeitpunkt der Manifestation der Symptome, Merkmale der Pathologie, Prognose ermöglichen die Unterscheidung verschiedener Arten von Krankheiten.

SMA 0

Diese Form der Pathologie wird selten beschrieben, sie wird oft mit der ersten Art von SMA kombiniert. Die Krankheit ist angeboren. Es ist gekennzeichnet durch das völlige Fehlen von Bewegungen, Sehnenreflexen, Muskelschwäche, eingeschränkte Bewegung der Kniegelenke. Von Geburt an werden Atemprobleme beobachtet..

Oft wird die Diagnose mit perinataler Enzephalopathie oder Geburtstrauma verwechselt. In den letzten beiden Fällen passen sich Kinder jedoch schnell genug an, ihr Zustand wird besser. Bei Kindern mit SMA treten keine Verbesserungen auf. In den meisten Fällen sterben sie vor Erreichen des ersten Monats an Komplikationen.

Die Pathologie des ersten Typs hat einen sehr schweren Verlauf. Es wird auch Werdnig-Hoffmann-Krankheit genannt. Dieser Typ kann von der Geburt bis zu 6 Monaten diagnostiziert werden. Muskelschwäche, deren periodisches Zucken festgestellt wird - letzteres ist aufgrund einer ausreichend großen Schicht der Fettschicht schwer zu erkennen. Zittern kann regelmäßig durch die Zunge des Babys laufen.

Es kommt zu einer Verschlechterung des Erbrechens, Saugens, Schluckreflexes und einer Verletzung des Speichelflusses. Das Baby kann nicht husten, laut schreien. Oft begleitet von schweren Atemwegserkrankungen, Lungenentzündung..

Die Brust dieser Kinder hat aufgrund der schlecht entwickelten Brustmuskulatur eine flachere Form.

Kinder mit spinaler Amyotrophie Werdnig-Hoffmann ist an der Haltung eines Frosches leicht zu erkennen. Hüften und Schultern beiseite gelegt, Ellbogen und Knie gebeugt.

Im Alter von 6 Monaten kann das Kind lernen, den Kopf zu halten, aber es wird fast nie in der Lage sein, sich hinzusetzen, aufzustehen und zu gehen. Schwierigkeiten beim Schlucken erschweren das Füttern.

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Oft ist es diese Krankheit, die von Oligophrenie, angeborenen Herzerkrankungen und einer kleinen Kopfgröße begleitet wird.

Spätkind

Eine Pathologie des zweiten Typs tritt bei Babys im Alter von sechs Monaten bis anderthalb bis zwei Jahren auf. Die Dubovitz-Krankheit ist gekennzeichnet durch Schwäche und Zittern in den tiefen Abschnitten der Muskeln, zitternden Fingern, Zunge und Einschränkung des Bewegungsbereichs der Gliedmaßen. Kinder zeichnen sich durch geringes Gewicht und Entwicklungsverzögerung aus. Sie sitzen, sie essen sich selbst, aber sie können nicht aufstehen und gehen.

Die Krankheit ist fortschreitender Natur. Mit der Zeit schwächen sich die Muskeln von Brust und Nacken, Sehnenreflexe verschwinden, Schluckstörungen, eine schwache Stimme wird festgestellt. Der Patient ist am hängenden Kopf zu erkennen.

Jugendlich

Die Kugelberg-Velander-Pathologie wird häufig nach 2 Jahren diagnostiziert. Es wird als relativ milde Form von SMA angesehen, viele Patienten leben bis zu 30-40 Jahre. Ein Mensch steht jedoch, es wird ihm aufgrund sehr schwacher Muskeln schwer gegeben. Es tritt eine allmähliche Muskelatrophie auf.

Ein Kind unter 10-12 Jahren entwickelt sich normal, beginnt zu stolpern, fällt, verliert die Fähigkeit, Sport zu treiben, zu rennen, das Haus zu verlassen und sich einfach ohne Rollstuhl zu bewegen. Der Patient wird von periodischen Krämpfen der Gliedmaßen gequält. Es entwickelt sich eine starke Skoliose, die Form der Brust verändert sich.

Bei solchen Patienten treten häufig Frakturen auf, und es wird eine begrenzte Gelenkbewegung festgestellt..

Späte Pathologien

Der vierte Typ umfasst Kennedys Bulbospinal-Amyotrophie, Duchenne-Aran-Distal-Amyotrophie und Vulpian-Peroneal-Amyotrophie. Krankheiten werden normalerweise im Alter von 35 bis 40 Jahren diagnostiziert, manchmal reichen die Altersgrenzen von 16 bis 60 Jahren. Der Patient stellt einen allmählichen Verlust der Muskelkraft, ein Nachlassen der Sehnenreflexe und sichtbare Muskelkontraktionen fest.

Bei der Atrophie von Duchenne-Aran sind vor allem die Hände betroffen. Vulpianische Amyotrophie kann durch die Bildung von Pterygoid-Schulterblättern erkannt werden.

Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentwicklung

Die spinale Amyotrophie entwickelt sich aufgrund des mutierten SMN-Gens des fünften Chromosoms. Wenn beide Elternteile Träger sind, besteht eine 25% ige Wahrscheinlichkeit, dass das Kind krank geboren wird.

Die Mutation des SMN-Gens führt zu einer beeinträchtigten Proteinsynthese, was zur Zerstörung der Motoneuronen des Rückenmarks führt. Nervenimpulse gehen nicht auf die Muskeln über, die aufgrund von Untätigkeit verkümmern und die Bewegungsfähigkeit der Person verlieren.

Es wird angenommen, dass tiefes Muskelgewebe zuerst an Leistung verliert..

Diagnose

Die genaueste Methode zur Bestimmung der Muskelatrophie der Wirbelsäule bei Kindern ist die DNA-Analyse. Es wird sowohl bei einem geborenen Baby als auch während der Entwicklung des Fötus durchgeführt. Zusätzlich werden folgende Studien durchgeführt:

1. Analyse für die Biochemie. Ziel ist es, den Gehalt an Enzymen zu bestimmen: Ananinaminotransferase, Lactatdehydrogenase, Kreatinkinase. Ihr normaler Inhalt beseitigt den Verdacht auf progressive Muskeldystrophie..
2. Elektrophysiologische Studie. Die Methode zielt darauf ab, die bioelektrische Aktivität aufzuzeichnen. Die Pathologie ist durch den Rhythmus der „Palisade“ gekennzeichnet..
3. MRT Ernennung zur Erkennung von Anzeichen einer Muskelatrophie..
4. Rückenmarkmikroskopie. Es werden Anzeichen von degenerativen Prozessen in den Zellen der Nervenprozesse festgestellt. Sie falten, schwellen an, während Glia-Fasern eine dichte Struktur haben.
5. Tandem-Massenspektrometrie. Die Studie hilft, den Gehalt an Aminosäuren und Protein-SMN zu klären.
6. Histologische Untersuchung der gestreiften Muskeln. Durch die Ergebnisse werden Gruppen kleiner Fasern sichtbar..

Wenn junge Menschen, die ein Baby planen, Verwandte mit einer SMA-Pathologie haben, wird ihnen empfohlen, sich einer genetischen Untersuchung zu unterziehen.

Behandlung

Das Hauptziel der Forschung zur Behandlung der Amyotrophie der Wirbelsäulenmuskulatur ist die Erhöhung des SMN-Proteinspiegels. Derzeit werden Medikamente getestet, und die offizielle russische Medizin verwendet sie nicht..

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Die heutige Behandlung umfasst Medikamente, die den Durchgang von Nervenimpulsen verbessern. Es werden Nootropika verschrieben, deren Hauptaufgabe darin besteht, das Gehirn zu verbessern. Nahrungsergänzungsmittel werden verschrieben, um den Stoffwechsel zu verbessern. Es wird gezeigt, dass die Vitamintherapie insbesondere B-Vitamine einnimmt.

Mittel, die die neuromuskuläre Überleitung beeinflussen:

• Alpha-Liponsäure
• Acetyl-L-Carnitin
• Alpha-Glycerophosphocholin

Vitamine und Vitaminkomplexe:

Wichtige Behandlungsmethoden sind Massage, Physiotherapie, neuromuskuläre Stimulation. Ernennte Bewegungstherapie. Körperliche Übungen helfen dabei, die Kraft zu erhalten, andererseits helfen ihre Umsetzung in der Gesellschaft, Ausflüge in den Pool, Kontakte zu knüpfen und mit anderen Menschen zu kommunizieren..

DIA wird für Patienten mit SMA empfohlen. Nahrung ist eine Quelle von Substanzen, die von den Muskeln benötigt werden. Die notwendigen Aminosäuren sind also in Getreide, Fleisch, Fisch, Pilzen, Nüssen und Milchprodukten enthalten. Empfohlene Gerichte aus Hafer und Weizen, brauner Reis.

Spinat, Brokkoli, Hering, Zwiebeln, Grapefruit und Wassermelone helfen dabei, Muskeln zu erhalten und aufzubauen. Um das Testosteron zu erhöhen, wird Männern empfohlen, Dill, Pastinaken, Ginseng und Petersilie einzunehmen.

Prognose

Wie sich die Krankheit entwickeln wird, wie viele Jahre das Kind leben wird, hängt von seiner Art ab.

Bei einer solchen Atrophie ist eine Prognose äußerst ungünstig. Etwa 50% der Babys werden nicht älter als zwei Jahre. Nicht mehr als 10% der Kinder mit Verdnig-Hoffmann-Krankheit können bis zu fünf Jahre alt werden. Die Todesursache ist meistens Lungenentzündung, Atemstillstand, Herzinsuffizienz.

Patienten, bei denen die Dubovitz-Krankheit diagnostiziert wurde, leben im Durchschnitt bis zu 10, manchmal 12 Jahre. Etwa 30% der Babys sterben, bevor sie vier Jahre alt sind.

Bei Typ-III-SMA ist die Kindersterblichkeit weniger häufig. Bei vielen Patienten treten Symptome in der Präadoleszenz auf. Nach ein paar Jahren hören sie auf zu laufen. Weiter, auf dem Vormarsch, Atrophie der Muskeln der inneren Organe, einschließlich der Atemwege.

Es wird nicht angenommen, dass die Typ-IV-Krankheit die Lebenserwartung beeinflusst, sie führt jedoch zu einer Behinderung..

Verhütung

Maßnahmen zur Verhinderung und Verhinderung der Entwicklung von SMA existieren nicht. Eine Frau, die auf die Geburt eines Kindes wartet, kann ein Problem vermuten und dabei auf die Schwäche der fetalen Bewegungen achten. DNA-Tests können den Verdacht bestätigen oder zerstreuen. Bei Bedarf wird eine medizinische Kommission abgehalten, die eine Abtreibung empfehlen kann. Der Arzt muss über die Krankheit, ihren Verlauf und ihre Folgen sprechen.

Nach der Diagnose der Krankheit bei einem bereits geborenen Kind ist es von Sorgfalt und Aufmerksamkeit umgeben. Die Verwendung von künstlichen Beatmungssystemen, Sputumaspiratoren und speziellen Geräten für die Bewegung des Babys, die sich bewegen können, trägt zur Verbesserung der Lebensqualität und zum Leben des Kindes bei. Es wird empfohlen, regelmäßig Massagen und Physiotherapie durchzuführen. Kinder mit eingeschränkter Bewegung werden in den Pool gebracht..

Die Amyotrophie der Wirbelsäule ist eine gefährliche, aber unbehandelbare Pathologie. Es ist durch Muskelatrophie gekennzeichnet. Es kommt in verschiedenen Altersstufen vor. Die Prognose ist in den meisten Fällen ungünstig.

Die folgenden Quellen wurden zur Vorbereitung des Artikels verwendet:
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