Was ist Arthrogrypose?

Heutzutage ist das Thema Gelenkerkrankungen sehr relevant. Immer häufiger erkranken Menschen an Arthrogrypose, und nur wenige Menschen wissen, was es ist, was für eine gefährliche Krankheit dies mit sich bringt, und wir werden dies weiter betrachten.

Meist fallen kleine Kinder in die Risikozone der Kranken, meistens sind in ihrem Körper Schultern, Hände, Knie und sogar Hüften von dieser Pathologie betroffen.

Was ist Arthrogrypose??

Der Begriff Arthrogrypose in der Übersetzung bedeutet "krummes Gelenk". Was bedeutet das? Dieser Begriff umfasst eine große Anzahl angeborener Anomalien des Stützapparats..

Dieser Begriff bezieht sich auf die angeborene Pathologie des motorischen Apparats, die durch Gelenkmodifikationen, Muskelhypertrophie und Rückenmarksverletzung dargestellt wird.

Arthrogrypose macht 3% aller Erkrankungen des Bewegungsapparates aus. Die Gelenkverformung erfolgt symmetrisch. Es gibt kein Fortschreiten der Krankheit im Laufe der Zeit. Diese Pathologie beeinflusst die Funktion der inneren Organe und Systeme nicht. Kinder mit angeborener Arthrogrypose haben eine gesunde Intelligenz.

Formen der Krankheit bei Kindern

Ärzte auf der ganzen Welt verwenden die internationale Klassifikation, um die Form der Arthrogrypose zu bestimmen..

Die folgenden Formen der Krankheit existieren:

• angeborene multiple Arthrogrypose,
• distal,
• angeborene Kontrakturen von syndromalen Manifestationen.

In der ersten Form wird eine Pathologie der oberen und unteren Extremitäten oder eine generalisierte Form mit einer Schädigung der Wirbelsäule beobachtet.

In einigen Fällen sind die Schulter-, Balken- und Hüftgelenke, Füße und Knochen des Gesichts betroffen.

Die distale Form umfasst Läsionen der Hände und Füße, die häufig von einer abnormalen Entwicklung des maxillofazialen Apparats begleitet werden. Diese Form isoliert vererbte Krankheiten..

Kontrakturen haben eine bestimmte Art: Flexion, Extension, Rotation. Es wird auch zwischen verschiedenen Schweregraden der Krankheit unterschieden: leicht, mittelschwer und schwer.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Phase der intrauterinen Entwicklung des Kindes ist eines der wichtigen Stadien. Das erste Trimenon der Schwangerschaft ist die Bildung von Organen und Systemen. Schwangeren ist es oft verboten, im ersten Trimester viele Medikamente einzunehmen, um dem ungeborenen Kind keinen Schaden zuzufügen.

Manchmal wird die intrauterine Entwicklung durch verschiedene nachteilige Faktoren gestört. Dies sind die Gründe, warum sich eine Arthrogrypose entwickeln kann.

Die folgenden Faktoren können zu Gelenkdeformitäten sowie zu einer Schädigung des Rückenmarks führen:

• körperliche Verletzung,
• falsche fetale Position während der Schwangerschaft,
• abnorme Struktur der Gebärmutter,
• Hyperplasie,
• erhöhtes Fruchtwasser,

Wenn die Mutter Pathologien im Zusammenhang mit dem Herz-Kreislauf-System hat, liegt eine Verletzung der Entwicklung des Babys vor.

Die übertragene Erkältung oder Infektionskrankheit kann eine Verdickung der Plazenta hervorrufen, was zu Sauerstoffmangel des Babys und Muskelatrophie führt.

Während der Schwangerschaft sind Grippe und Röteln sehr gefährlich. Daher ist es für eine Frau wichtig, ihre Gesundheit sorgfältig zu überwachen und wenn möglich keinen Kontakt mit Kindern aufzunehmen, die Kindergärten besuchen.

Die Krankheit tritt bei jenen Babys auf, deren Mütter in der Position Alkohol, Drogen, geraucht und starke Drogen genommen haben.

Symptome

Patienten mit Arthrogrypose haben angeborene Kontrakturen. Sie werden von Muskelatrophie begleitet. Die Krankheit nach der Geburt manifestiert sich sofort, hat in der Regel kein Fortschreiten. Die Läsion betrifft die unteren und oberen Gliedmaßen, in schweren Fällen entwickelt sich eine Pathologie in der Wirbelsäule und den Muskeln.

Die Niederlage der unteren Extremitäten ist häufiger als die der oberen. Patienten mit Arthrogrypose sind anfälliger für akute Infektionen der Atemwege.

Symptome der Entwicklung einer Arthrogrypose:

• Unterentwicklung und sichtbare Deformitäten der Gliedmaßen,
• Torso unverhältnismäßig,
• schmale Schultern,
• breiter Nacken.

Die Krankheit kann von Luxationen der Kniegelenke und Hüftdysplasie begleitet sein.

Diagnose und Behandlung von Arthrogrypose

Die Diagnose wird oft lange vor der Geburt des Babys während eines Ultraschallscans gestellt. Der Arzt diagnostiziert eine falsche Position der Gliedmaßen und eine Verformung der Gelenke.

Die Pathologie wird erfolgreich behandelt, wenn die Therapie unmittelbar nach der Geburt des Kindes begonnen wird. Eltern sollten immer in der Nähe sein, da der Heilungsprozess lang ist und mehr Geduld und Ausdauer erfordert. Meistens wird die Behandlung durchgeführt, bis das Kind 10 Jahre alt ist.

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus können Sie bereits am 5. Tag mit der Behandlung des Babys beginnen, bis der Bewegungsapparat ausreichend stark ist.

Als erstes müssen Sie einen Podologen aufsuchen. Der Spezialist untersucht das Baby und bestimmt die Schwere der Krankheit. Das erste, was ein Arzt verschreibt, ist das Gießen und Tragen eines langen.

Das Kind muss die Übungen systematisch durchführen. Nach dem ersten Lebensmonat können Sie eine allgemeine Massage und Physiotherapie anwenden.

Eltern müssen wissen, dass die Krankheit erfolgreich behandelt werden kann. Wenn der Ultraschall eine wahrscheinliche Entwicklung einer Arthrogrypose zeigte, ist es notwendig, vor der Geburt einen Arzt von NIDOI zu konsultieren. G.I. Turner. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto höher sind die Chancen auf ein positives Ergebnis.

Physiotherapie

Unmittelbar nach der Geburt ist der Körper des Babys aus Kunststoff. Daher wirken sich Strahlung und Stimulation positiv aus..

Am häufigsten wird die Elektrophorese angewendet, die mit Medikamenten durchgeführt wird, die die Nervenleitung, die Mikrozirkulation und die Blutzirkulation erhöhen.

Sie können Photochromotherapie, Magnetpulstherapie und elektrische Neurostimulation anwenden.

Ein guter Effekt kann mit thermischen Verfahren erzielt werden: Paraffinwickel, Ozocerit-Anwendungen, Salzheizungen.

Die Verfahren werden alle zwei Monate in Kursen durchgeführt..

Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Physiotherapeutische Behandlungsmethoden werden durch Massage, manuelle Therapie sowie physiotherapeutische physiologische neurophysiologische Vorurteile ergänzt. Das Durchführen von Übungen sollte dem Kind Freude bereiten. Wenn die Übungen Schmerzen oder Beschwerden verursachen, lohnt es sich, sie abzubrechen und Anpassungen vorzunehmen.

Der Unterricht muss mindestens dreimal am Tag durchgeführt werden. Jede Übung sollte aus 5 Wiederholungen bestehen. Das Glied muss maximal gebogen und gebogen sein und 30 Sekunden in jeder Position verweilen.

Verputz- und orthopädische Geräte

Arthrogrypose bei Kindern impliziert eine umfassende Behandlung. Alle Gelenke sollten ausnahmslos entwickelt werden. Das Verputzen, das fast unmittelbar nach der Geburt durchgeführt wird, wird die Situation erheblich verbessern. Diese Behandlungsmethode hilft bei der Korrektur von Deformitäten..

Zu den speziellen orthopädischen Geräten gehören:

Zum ersten Mal dürfen Longs nur für Hygienevorgänge entfernt werden. Der Aufenthalt eines Kindes ohne Reifen während des Tages sollte 2 Stunden nicht überschreiten. Wenn ein positives Ergebnis erzielt wird, wird Gips nur nachts getragen. Die Behandlung sollte unter Aufsicht von Ärzten erfolgen.

Anschließend werden spezielle orthopädische Geräte verschrieben. Manchmal benutzen Menschen sie während ihres ganzen Lebens. Orthopädische Schuhe schützen den Fuß vor Verformungen, das Korsett behält die korrekte Position des Körpers bei und verhindert, dass sich die Wirbelsäule verformt.

Mit Hilfe von Orthesen kann die Behandlung angepasst werden. Manchmal werden sie mit Scharnieren erstellt, die es ermöglichen, Übungen durchzuführen.

Chirurgische Behandlung

Wenn die Behandlung nach sechs Monaten kein positives Ergebnis bringt, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Der Chirurg korrigiert die Kontraktur. Die Behandlung besteht aus bestimmten Schritten..

Nach der Einstellung können spezielle orthopädische Geräte zugewiesen werden. Gezeigte Spa-Behandlung in einem Sanatorium.

Die physikalische Therapie nach der Operation zielt auf die Wiederherstellung ab.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikation, die auftreten kann, ist eine irreversible Verformung und Immobilisierung der Gelenke..

Es wurden viele Methoden entwickelt, um das Kind wiederherzustellen, die mit Aufwand, Geld und Zeit ein positives Ergebnis erzielen.

Der Grad der Beschädigung sowie die Lokalisierung der Gelenke werden berücksichtigt. Bei einer totalen Niederlage ist die Prognose nicht immer günstig. Die milde Form wird schneller behandelt, während sie eine günstige Prognose hat.

Eine wichtige Rolle bei der Genesung des Kindes spielen seine Eltern, die den harten Weg gehen müssen und länger als ein Jahr dauern. Es muss daran erinnert werden, dass diese Behandlung Ihre gesamte Freizeit in Anspruch nimmt..

Kinder, die sich an eine therapeutische Therapie halten, mit denen sie Unterricht gaben, erfolgreich Grundfertigkeiten beherrschen, schreiben, laufen, spielen und auch die Möglichkeit haben, eine reguläre Schule zu besuchen, ohne in der Entwicklung zurückzubleiben.

Kinder mit Arthrogrypose werden bis zum Ende des Knochenwachstums von einem Orthopäden überwacht..

Arthrogrypose, eine schwere angeborene Krankheit, die sich in der Gebärmutter entwickeln kann. Daher muss sich die werdende Mutter so weit wie möglich vor verschiedenen Virus- und Infektionskrankheiten schützen. Bei der Diagnose einer Arthrogrypose ist es wichtig, sofort mit der Behandlungstherapie zu beginnen. Gesundheit.

Arthrogrypose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks gekennzeichnet ist..

Inhalt

Ursachen

Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA, M. Stern, eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des osteoartikulären Apparats beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft wirken und beim Fötus eine Arthrogrypose hervorrufen. Unter ihnen:

• Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
• die Auswirkungen toxischer Substanzen und Drogen;
• Einschränkung des intrauterinen Raumes aufgrund struktureller Anomalien;
• Plazenta-Insuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht bekannt. Es gibt zwei Haupttheorien zur Pathogenese der Krankheit: myogene und neurogene.

Nach myogener Theorie wird unter dem Einfluss teratogener Faktoren im ersten Schwangerschaftstrimester die Bildung (Histogenese) von Muskelfasern gestört. Infolgedessen treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund einer primären Schädigung des Rückenmarks ausgelöst wird und selektive Muskelatrophie und Kontraktur einzelner Gelenke zweitrangig sind.

Die angeborene Arthrogrypose wird von folgenden pathomorphologischen Merkmalen begleitet:

• Der Muskeltonus ist gestört, in ihnen treten degenerative Prozesse auf;
• die Beweglichkeit der Gelenke ist begrenzt;
• der Beutelbandapparat ist verkürzt;
• benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
• Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
• Muskelstart und Befestigungspunkte sind abnormal;
• lange röhrenförmige Knochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
• das zentrale und periphere Nervensystem sind betroffen.

Symptome

Die angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Anzeichen klassifiziert:

• In Bezug auf die Prävalenz - generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%), distal (11%).
• Nach Art der Kontraktur - Abduktion, Adduktion, Flexion, Extensor, Rotation, kombiniert.
• Je nach Schwere der Deformationen - leicht, mittelschwer und schwer.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

• Steifheit der Schulter-, Handgelenk-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke;
• Deformationen der Hände, Füße, des Gesichtsskeletts, der Wirbelsäule;
• Muskelhypotonie oder Atonie.

Die Arthrogrypose der unteren Extremitäten manifestiert sich in Form von:

• Kontrakturen der externen Rotationsabduktion oder Flexionsadduktion in den Hüftgelenken;
• Luxation der Hüften (nicht immer);
• Flexions- oder Extensorkontrakturen in den Knien;
• Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

• intra-rotationsführend in den Schultergelenken;
• Streckbögen;
• Beuger im Handgelenk;
• Flexionsführung im ersten Finger.

Bei der distalen Variante der Pathologie werden Deformationen der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Manifestationen ergänzt:

• Fruchtwasserverengungen;
• Hautsyndaktylie der Hände;
• Hautretraktion über veränderte Gelenke;
• Pterygien in den Gelenken;
• Klumpfuß und Klumpfuß;
• Luxation der Gelenkenden;
• Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
• Anfälligkeit für Atemwegserkrankungen.

Systemische Schäden an inneren Organen und eine Verzögerung der intellektuellen Entwicklung sind untypisch. Gelenkdeformitäten und Muskelatrophie entwickeln sich symmetrisch und entwickeln sich im Laufe des Lebens nicht weiter.

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose kann in der pränatalen Phase gestellt werden. Die Krankheit wird durch Ultraschall erkannt, der die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen zeigt. Ein indirektes Zeichen einer Pathologie ist eine geringe fetale Mobilität..

Nach der Geburt eines Kindes wird die Arthrogrypose anhand klinischer Symptome und einer neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschall und Radiographie durchgeführt werden..

Die Krankheit unterscheidet sich von Komplikationen wie Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Pathologien..

Behandlung

Bei angeborener multipler Arthrogrypose führt ein Orthopäde eine Beobachtung und Behandlung durch.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Einmal pro Woche werden die Gliedmaßen schrittweise gegossen. Vor dem Casting wird eine Gymnastikstunde durchgeführt. Die physikalische Therapie der Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsbereich in den Gelenken zu vergrößern und Deformitäten zu korrigieren. Zusätzlich sollten 6-8 mal täglich Korrekturübungen und Styling durchgeführt werden. Nach dem Ende des Gießkurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt..

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, deren Zweck darin besteht, die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Behandlung der Osteoporose zu verbessern. Grundtechniken:

• Massage;
• Photochromotherapie;
• Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Euphyllin, Schwefel;
• elektrische Stimulation;
• Phonophorese;
• Salzwärmer;
• Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus werden 3-4 Mal im Jahr neurologische Behandlungen durchgeführt, die Medikamente zur Verbesserung der Leitung von Nervenfasern und zur Verbesserung des Gewebetrophismus enthalten.

Wenn eine konservative Therapie unwirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen sowie die Positionen der Gelenke angepasst.

Prognose

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine schlechte Prognose. Die Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte leichte Arthrogrypose ist vollständig heilbar, wenn die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformationen zu Rückfällen neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

Verhütung

Die Hauptmaßnahme zur Vorbeugung von Arthrogrypose ist die Vorbeugung der Auswirkungen teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Arthrogrypose - was ist das und wie kann man es effektiv behandeln?

Aufgrund des Einflusses negativer Faktoren beginnt das korsettmotorische Korsett allmählich zusammenzubrechen. Vor dem Hintergrund pathologischer Veränderungen entwickeln sich alle Arten von Krankheiten, darunter die Arthrogrypose. Was ist das? Schauen wir uns das genauer an.

Die angeborene Arthrogrypose weist ein charakteristisches Merkmal auf, das sich in der Einschränkung der Beweglichkeit großer Gelenke äußert, die sich in nicht angrenzenden Bereichen befinden. Diese Krankheit ist auch durch degenerativ-atrophische Veränderungen im Muskelgewebe und im Rückenmark gekennzeichnet..

Ursachen

Angeborene Muskel- und Skeletterkrankung, gekennzeichnet durch Deformität der Gliedmaßen

Der Entwicklungsmechanismus, der eine Extremitätenarthrogrypose verursacht, ist nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler haben herausgefunden, dass eine solche Pathologie nicht durch den genetischen Code übertragen wird, sondern sporadisch gebildet wird. Häufige Faktoren, die in den ersten Trimenonen der Schwangerschaft wirken und einen entzündlichen Prozess beim Fötus verursachen, sind sehr unterschiedlich.

Die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt sich vor dem Hintergrund von:

• Infektion des Körpers mit Bakterien und Viren;
• Die negativen Auswirkungen von Arzneimitteln und toxischen Substanzen;
• Plazenta-Insuffizienz;
• Unzureichende Bildung des intrauterinen Raums für das Baby aufgrund der abnormalen Struktur des Organs, so dass die fetalen Gelenke in einer bestimmten Position fixiert sind.

Solche Verstöße im Stadium der Embryonalperiode führen neben den Gelenken auch zu einer Schädigung des Nervensystems, des Rückenmarks und des Muskelapparates. Der pathologische Prozess führt zur Entwicklung von Problemen des Muskeltonus, die die Beweglichkeit der Gelenke sowie deren Funktion beeinträchtigen.

Einer der Gründe für die Entwicklung der Krankheit ist die zerstörerische Wirkung von Arzneimitteln

Darüber hinaus wurden weitere 150 Gründe für diese Krankheit identifiziert. Daher können Spezialisten nicht für alle Patienten das gleiche Behandlungsschema verschreiben.

Jeder Fall wird einzeln unter Berücksichtigung der Symptome, Art und Schwere des Entzündungsprozesses, des Alters und der physiologischen Eigenschaften des Körpers des Patienten untersucht..

Sorten

Spezialisten unterteilen die Pathologie in folgende Typen:

1. Generalisierte Art der Pathologie;
2. Arthrogrypose der unteren Extremitäten;
3. Pathologie mit Schädigung der Hände;
4. Distale Arthrogrypose.

Symptome

Die Klinik der Krankheit hängt vollständig von der Variante ihres Verlaufs ab.

Die angeborene multiple Arthrogrypose manifestiert sich in folgenden Symptomen:

• Schlechte Beweglichkeit des Schultergelenks, der Ellbogen, der Knie, des Handgelenks und der Hüfte;
• Verformung von Gesicht, Händen, Wirbelsäule und Füßen;
• Muskelhypotonie oder Atonie.

Arthrogrypose der Kniegelenke und Schädigung der Beine manifestiert sich wie folgt:

1. Subluxationen, Luxationen der Hüftgelenke;
2. Das Vorhandensein von Gelenkkontrakturen des Hüftgelenks;
3. Ändern der Form des Knöchels;
4. Kniekontraktur.

Bei einer Pathologie der oberen Extremitäten werden die folgenden Symptome zu charakteristischen Manifestationen:

• Kontraktur der Falte des ersten Fingers;
• Ellenbogenverlängerungskontraktur;
• Schulterkontraktur;
• Gelenkkontraktur des Handgelenks.

Eine Unterentwicklung in Bezug auf die Intelligenz kann eines der Symptome der Krankheit sein.

Jede der Arten der Krankheit ist zusätzlich von folgenden Symptomen begleitet:

• Fruchtwasserverengungen;
• Versetzungen der Gelenke;
• Hautsyndaktylie;
• Das Auftreten von Hämangiomen oder Teleangiektasien auf der Haut;
• Expliziter Klumpfuß und Keulenhand;
• Erhöhte Tendenz zu SARS;
• Pathologien der inneren Organe;
• Das schnelle Fortschreiten der Entzündung;
• Verschlechterung des Wohlbefindens;
• Unterentwickelte Intelligenz.

Der Schweregrad der Klinik kann folgende Formen annehmen:

1. Einfache Sicht;
2. Mittlerer Typ;
3. Schweres Stadium.

Diagnose

Das Vorhandensein solcher Symptome ist Anlass für sofortige ärztliche Hilfe..

Um Arthrogrypose von Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen neuromuskulären Entzündungsprozessen zu unterscheiden, müssen diagnostische Maßnahmen ergriffen werden.

Während der Untersuchungen studiert der Arzt die Krankengeschichte des Patienten und seiner Angehörigen und macht sich mit den Nuancen des Schwangerschaftsverlaufs vertraut. Führt auch eine Analyse der Lebensgeschichte, neurologische Untersuchung.

Anhand einer visuellen Untersuchung wird festgestellt, wie das Muskelgewebe beim Patienten verkümmert ist, ob sich die Phalangealgelenke verbiegen können oder ob sie fixiert sind und ob sich die Metacarpophalangealgelenke - biegen können.

Was ist Hip Impdrome Impingement?

• Bei der Untersuchung von Kindern bestimmt der Arzt Klumpfuß, Ellbogenschlägerhand und andere Störungen in den Gelenken.
• Einem kleinen Patienten wird eine Blutuntersuchung auf infektiöse Läsionen verschrieben, um die Ursache von Kontrakturen zu bestimmen.
• Neurologische Tests auf natürliche Reflexe helfen dabei, die Leistung des Muskelgewebes zu bestimmen und den Zustand des Nervensystems zu bestimmen.
• Um den Grad des pathologischen Prozesses in den Gelenken zu bestimmen, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

Der Zweck dieser Techniken besteht darin, den inneren Zustand der Gliedmaßen zu bestimmen. Mit Hilfe der oben genannten diagnostischen Maßnahmen kann man den Fortschritt der Erholung in der Dynamik verfolgen.

Behandlung

Aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes sollte eine konservative Behandlung bei einem Kind ab der ersten Minute seiner Geburt durchgeführt werden. Dank dessen garantiert die Therapie eine günstige Prognose für die Heilung..

Arthrogrypose ist eine Krankheit, die eine Behinderung verursacht. Kinder mit einer ähnlichen Diagnose werden von Geburt an behindert. Solche Patienten sind in jedem Alter hilflos. Sie brauchen Aufmerksamkeit und Hilfe von anderen. Viele von ihnen bleiben in Häusern für Behinderte oder in einem Waisenhaus, auch mit intakter Intelligenz.

Physiotherapie bei angeborener Arthrogrypose
Für Eltern, die mit einem ähnlichen Problem konfrontiert sind, ist es wichtig, rechtzeitig qualifizierte Hilfe zu suchen. Nur Spezialisten können wirksame Methoden zur Bekämpfung dieser schweren Krankheit wählen.

Die Genesung der Kinder erfolgt durch:

• Massage
• Physiotherapieübungen;
• Physiotherapeutische Verfahren (Salzwärmer, Ozokerit- und Paraffinbäder).

Abhängig von der Schwere des pathologischen Prozesses können andere Gesundheitsmaßnahmen vorgeschrieben werden:

1. Elektrophorese mit Gefäßmedikamenten, Medikamenten, die die Dynamik von Nervenimpulsen verbessern, sowie resorbierbaren Medikamenten;
2. Pharmakotherapie mit Wirkstoffen, die die Neurostimulation, GABA und cholinerge Prozesse verbessern können;
3. Antioxidative Behandlung.

Massagekurse für Neugeborene sollten in 15 bis 20 Sitzungen ab einem Alter von 2-3 Wochen durchgeführt werden.

Zu diesem Zeitpunkt verliert die Haut des Kindes eine starke Empfindlichkeit gegenüber mechanischer Belastung. Pro Jahr sind bis zu 6 Massagekurse erforderlich.

In den ersten Tagen des Kurses müssen Sie den Körper zusammen mit den Gliedmaßen streicheln und eine leichte Vibration erzeugen, um den Tonus der Beuger der oberen Gliedmaßen zu verringern. Danach können Sie Kurse beginnen, die natürliche Reflexe stimulieren..

Wenn das Baby keine bedingungslosen Reflexe hat oder nur schwach ausdrückt, müssen Maßnahmen ergriffen werden, um die Muskeln zu entspannen und einen Komplex passiver Übungen durchzuführen.

Sie machen leichte Übungen für die Füße, die die Aufgabe erfüllen, sie zu korrigieren. Die Aktion sollte mit Massage, Verfahren zur Stärkung der Reflexe abgewechselt werden. Das Krabbeln zusammen mit der Streckung der Wirbelsäule erhöht die Bewegungsamplitude. Nach einer entspannenden Massage können Sie beginnen, Gelenke zu entwickeln. Sie müssen in alle Richtungen der natürlichen Bewegung bewegt werden..

Wenn das Baby Greifreflexe entwickelt und das Baby beginnt, seinen Kopf selbständig zu halten, sollten passive Übungen durch eine Körpermassage zusammen mit den Gliedmaßen ergänzt und mit einem speziellen Komplex der Bewegungstherapie kombiniert werden. Während des Unterrichts sollte auf die motorischen Fähigkeiten des Neugeborenen geachtet werden. Erhöhen Sie allmählich die Last, um den Zustand zu entwickeln und zu verbessern.

Physiotherapeutische Freizeitaktivitäten zielen darauf ab, die Aktivität und den Trophismus des neuromuskulären Apparats sowie den Kampf gegen Osteoporose zu verbessern.

Die Phonophorese ist eine physiotherapeutische Methode, die auf einer Kombination der Wirkungen von Ultraschall und Therapeutika basiert

Zu diesem Zweck werden folgende Methoden verwendet:

1. Photochromotherapie durch Stimulation mit Blumen und entspannenden Verbindungen;
2. Elektrophorese mit Trental oder Eufillin, Calcium, Ascorbinsäure, Schwefel, Phosphor;
3. Elektro- und Magnetpulstherapie;
4. Phonophorese mit Gel Kontraktubeks oder Bishofit.

Die orthopädische Behandlung wird durch neurologische Verfahren ergänzt, um die Durchblutung und die Leitung des Blutflusses zu den betroffenen Geweben zu verbessern. Die Therapie wird 4 mal im Jahr durchgeführt.

Betrieb

Eine chirurgische Korrektur wird verschrieben, wenn keine positiven Ergebnisse der medikamentösen Behandlung und Physiotherapie sowie der Bewegungstherapie vorliegen. Ähnliche Aktionen werden in mehreren Durchgängen ausgeführt. Die operierten Gelenke werden mit speziellen orthopädischen Schuhen oder Korsetts, Haltungskorrektoren, fixiert.

Nach der Operation wird je nach Rehabilitationsplan eine Reihe von körperlichen Übungen überprüft. Während dieser Zeit ist eine Therapie mit allgemeinen und besonderen Wirkungen auf einen kranken Patienten nicht ausgeschlossen.

Wenn bei dem Kind diese Krankheit diagnostiziert wird, sollte es ärztlich beobachtet werden. Es wird empfohlen, alle sechs Monate einen Arzt aufzusuchen. Wiederherstellungsaktivitäten sollten fortgesetzt werden. Für Patienten wird auch eine Verbesserung der Gesundheit in Resorts und Sanatorien empfohlen - zweimal im Jahr.

Kinder mit einer ähnlichen Diagnose sollten mit speziellen Orthesenprodukten versorgt werden. Es wird empfohlen, die soziale Anpassung in spezialisierten Zentren für Ausbildung und Rehabilitation von Kindern mit Arthrogrypose durchzuführen. Aktive Gymnastikübungen werden von der anfänglichen Liegeposition aus durchgeführt.

Prognose und Prävention

Aufgrund der Tatsache, dass es noch kein klares Konzept für die Entwicklung des Mechanismus dieser Krankheit gibt, ist es notwendig, schwangere Frauen vor solchen Problemen zu schützen.

Eine zukünftige Mutter muss eine Reihe von Bedingungen erfüllen, die dazu beitragen, das Risiko einer ernsthaften Pathologie bei ihrem Baby zu verringern:

• Sich von schlechten Gewohnheiten abzulehnen;
• Gesundes Essen essen
• Vermeiden Sie Bauchverletzungen.
• Verwenden Sie Medikamente, die von einem Arzt in der Behandlung verschrieben werden.
• Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung.
• Krankheiten rechtzeitig heilen;
• Besuchen Sie regelmäßig Ihren Frauenarzt.

Die Prognose für die Pathologie wird durch die Form ihres Verlaufs bestimmt. Die generalisierte Art der Arthrogrypose wird selten erfolgreich abgeschlossen, ihre lokalisierte Form wird jedoch vollständig eliminiert. Das Fehlen einer Therapie führt zu Komplikationen - Verformungen der Gelenke und deren vollständige Immobilisierung, die zu Behinderungen führen.

Vorbeugende Maßnahmen werden ergriffen, wenn sich das Baby im Mutterleib befindet

Gönnen Sie sich nichts. Alternative Behandlungsmethoden durch Lotionen, Reiben, Kompressen und Abkochen für den internen Gebrauch können das Problem nur verschlimmern.

Es ist wichtig, alle vorgeschriebenen gesundheitsfördernden Maßnahmen zu befolgen. Nur in diesem Fall ist der Erfolg garantiert.

Wenn das Kind in den ersten 10 Lebensjahren konservativ behandelt wird, ist es möglich, die motorische Funktion der Gelenke zu verbessern und mit der ursprünglichen Form des pathologischen Prozesses hervorragende Ergebnisse zu erzielen.

Fazit

Eine Analyse der Weltklasse-Erfolge bei der Rehabilitation von Kindern mit arthrogryposaler Deformität zeigt, dass diese Krankheit komplex und schlecht untersucht ist..

Heutzutage gibt es auf der Welt kein wirksames Behandlungsschema für eine solche Pathologie.

Wenn es dennoch möglich ist, die Krankheitssymptome zu lindern, sind mehrere und streng beobachtete mehrstufige Eingriffe erforderlich, die während des gesamten Lebens des Patienten durchgeführt werden.

Was ist Arthrogrypose??

Liebe Eltern, denk dran! Arthrogrypose ist kein Satz!

• Wenn der Begriff „Arthrogrypose“ buchstäblich auseinander genommen wird, bedeutet dies in der griechischen Übersetzung „krummes Gelenk“. Dieser Begriff umfasst heute eine Vielzahl verschiedener angeborener Krankheiten, die mit folgender Definition bezeichnet werden können:
• Arthrogrypose ist eine angeborene Pathologie des Bewegungsapparates, die sich in zahlreichen Gelenkkontrakturen, Muskelhypotrophie und Schädigung des Rückenmarks äußert.
• Die Pathologie der Arthrogrypose aller Erkrankungen im Zusammenhang mit Erkrankungen des Bewegungsapparates macht etwa 2-3% aus.

Es ist zu beachten, dass die durch diese Pathologie definierten Deformationen in den meisten Fällen symmetrisch sind und nicht mit dem Alter fortschreiten. Die inneren Organe dieser Krankheit sind in der Regel nicht betroffen, und vor allem haben diese Kinder eine lebendige und gesunde Intelligenz.

Formen der Arthrogrypose

Derzeit wird eine internationale Klassifikation verwendet, um die Form der Arthrogrypose zu bestimmen..

Arthrogrypose

1. Angeborene multiple Arthrogrypose (89% der gesamten Pathologie);
2. Distale Formen (10-11% der Pathologie);
3. Syndromische Manifestationen angeborener Kontrakturen.

Angeborene multiple Arthrogrypose

1. Schäden an den oberen Extremitäten (in 5% der Fälle gefunden);
2. Schädigung der unteren Extremitäten (bei 30% der Patienten);
3. verallgemeinerte Form;
4. generalisierte Form mit spinalen Läsionen.

Alle verallgemeinerten Formen machen 54% aller Patienten aus.

Generalisierte Arthrogrypose (angeborener Plural)

In schweren Fällen sind Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Kniegelenke, Hände und Füße sowie das Gesichtsskelett betroffen..

Distale Formen

Sie zeichnen sich durch eine vorherrschende Läsion der Hände und Füße aus, manchmal in Kombination mit maxillofazialen Anomalien. Oft ist diese Form eine Manifestation von Erbkrankheiten..

Die distale Arthrogrypose weist etwa 18 Unterformen auf (nach Bamshad). Hier sind einige davon:

• digitale Dysmorphie,
• Gordon-Syndrom,
• Freeman-Sheldon-Syndrom,
• Trismus pseudocamptodactyly,
• angeborene Arachnodaktylie,
• Pterygium-Syndrom usw..

Kriterien für die heutige Diagnose

Drei Kriterien: Derzeit werden drei Hauptkriterien zur Diagnose der Arthrogrypose verwendet: das Vorhandensein angeborener Kontrakturen von drei oder mehr großen Gelenken (wobei Hände oder Füße als ein großes Gelenk definiert sind), Muskelatrophie und labordiagnostische Hinweise auf eine Schädigung der spinalen Motoneuronen [Lapkin Yu.A.. und Konyukhov MP, 2003].

Was sind die Ursachen für Arthrogrypose?

Heute gibt es mehr als hundert Gründe, die zum Ausbruch dieser Krankheit beitragen. Aus diesen vielen Gründen basieren die ebenso zahlreichen Theorien zur Entwicklung der Krankheit:

Mechanische Theorie

Wie der Name schon sagt, ist der wichtigste pathogenetische Faktor in dieser Theorie die mechanische Wirkung auf den sich entwickelnden Fötus.

Was kann die Auswirkung sein?

• Fruchtwasserdruck aufgrund einer Abnahme des Fruchtwassers;
• Zunahme des Fruchtwassers;
• pathologische Position des Fötus;
• körperliches Trauma usw...

Nach Ansicht einiger Autoren können solche Effekte die Blutversorgung der Extremitäten des Fötus erschweren. Dies kann sie letztendlich stark verformen.

Gefäßtheorie

Die Ursache des pathologischen Prozesses ist die vaskuläre Pathologie einer unklaren Ätiologie, die auch die Zirkulation der Gliedmaßen stört..

Infektiöse Theorie

Eine Deformation der Gelenke ergibt sich nach Befürwortern dieser Theorie aus der infektiösen Periarthritis, an der ein Kind in der pränatalen Phase leidet. Der Grund dafür ist eine Infektionskrankheit der Mutter im Zeitraum von 4 bis 5 Wochen ihrer Schwangerschaft.

Von den Hochrisikokrankheiten werden Grippe und Röteln unterschieden..

Der Unterabschnitt dieser Theorie enthält die Meinung einer möglichen Auswirkung der Krankheit des Elternteils auf den Fötus früher, lange vor der Schwangerschaft selbst, die zu einer „Minderwertigkeit“ seiner elterlichen Zygote führen könnte.

Toxische Theorie

Die Ursache der Krankheit kann eine toxische Wirkung auf den Fötus von Medikamenten oder Medikamenten sein, die während der Schwangerschaft eingenommen werden..

Toxikosen schwangerer Frauen wirken ebenfalls pathogen..

Erbliche Theorie

Die erbliche Theorie wurde als widerlegt angesehen, aber es gab Fälle, in denen sich die Krankheit in zwei oder sogar drei Zwillingen manifestierte.

Derzeit ist erwiesen, dass von der gesamten Pathologie der Arthrogrypose erbliche Formen 27% der Fälle ausmachen [Hall J., 1984]. Es wird angenommen, dass die Art der Vererbung autosomal dominant und X-chromosomal rezessiv ist.

Somit können sich nur distale Formen der Krankheit manifestieren. In allen anderen Fällen ist die Krankheit sporadisch.

Theorie des Sauerstoffmangels

Der Hauptgrund für die Entstehung der Krankheit ist hier die fehlende Sauerstoffsättigung des fetalen Gewebes, was die nachfolgende Bildung von Muskelatrophie und deren fibröser und fetthaltiger Degeneration erklärt.

Wie sich die Arthrogrypose entwickelt?

Die Pathogenese der Krankheit hat auch mehrere Theorien..

Arthrogene Theorie

In einem bestimmten Stadium im Leben des Fötus wird im Zusammenhang mit den oben genannten möglichen Gründen die Entwicklung des Kapselbandapparates der Gelenke gestoppt. Daraus ergibt sich allmählich eine Atrophie der umgebenden Muskeln. Die sogenannte sekundäre Myodegeneration tritt auf..

Myogene Theorie

Der Hauptunterschied zur vorherigen Theorie besteht darin, dass die Degeneration in den Muskeln nicht sekundär ist, sondern primär, dh die Muskeln sind zuerst betroffen und dann die darunter liegenden Gelenke und motorischen Zentren des Rückenmarks.

Neurogene Theorie

Die Bestätigung dieser Theorie wird durch eine Reihe diagnostischer Studien bestimmt, in denen in einer großen Anzahl von Fällen zystiforme Massen in den vorderen Hörnern des Rückenmarks gefunden wurden.

Es sind diese Formationen, die nach Ansicht mehrerer Autoren die Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks und den anschließenden atrophischen Denervierungsprozess in ihren Segmentmuskeln schädigen können.

Arthrogrypose-Behandlung

Liebe Eltern, das musst du wissen! Arthrogrypose ist behandelbar! Mit den Spezialisten von "NIDOI im. G.I. Turner »Viele Eltern haben bereits vor der Geburt des Babys eine beratende Kommunikation. Bereits in der Neugeborenenperiode wird Kindern eine High-Tech-Einzelbehandlung verschrieben. Dies kann dem Baby trotz angeborener Schwierigkeiten helfen, volle körperliche Unabhängigkeit zu erlangen.

Denken Sie daran, je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto wahrscheinlicher ist es, dass weitere chirurgische Eingriffe vermieden oder zumindest reduziert werden.

Eine frühzeitige berufliche Betreuung Ihres Kindes kann das körperliche Niveau seines gesamten zukünftigen Lebens erheblich verbessern.!

Was ist die Gefahr eines verspäteten Anrufs bei Spezialisten??

Das Hauptziel einer frühzeitigen Behandlung ist es, eine sekundäre Verformung der Gliedmaßen zu vermeiden.

Eine solche Verformung tritt aufgrund eines Ungleichgewichts zwischen den hauptsächlich Flexions- und Streckmuskelgruppen der Gliedmaßen auf. Dieses Gleichgewicht nennt man "Antagonismus"..

Die Folgen seiner Verletzung sind Kontrakturen („Blockieren“) der Gelenke, sekundäre Atrophie der Muskeln (dh bei der Geburt gesunde Muskeln), schwere sekundäre Verformung der Gliedmaßen usw...

Darüber hinaus verschlechtert sich mit zunehmendem Alter des Patienten die „Plastizität“ seines Körpers spürbar, was sich in einer Abnahme der Wirksamkeit der Behandlung niederschlägt.

Physiotherapie, Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Die konservative Behandlung der jüngsten Kinder (ab einem Lebensmonat) basiert auf der Fähigkeit des Körpers des Kindes, positiv auf die Elektroneurostimulation seines zentralen und peripheren Nervensystems zu reagieren.

Das beste Ergebnis wird erzielt, wenn solche Kursbehandlungen alle zwei Monate wiederholt werden.

Parallel zu dieser Exposition werden Massagen, manuelle Therapien, Bewegungstherapien mit neurophysiologischer Vorspannung (nach Bobat, Voigt-Therapie) durchgeführt, bei Bedarf Korrekturgüsse durchgeführt und orthopädische Hilfsmittel verschrieben.

Eine solche Behandlung ist in den ersten Lebensmonaten eines Kindes am effektivsten. In diesem Fall werden alle Gelenke entwickelt, die einer Kontrakturblockierung unterliegen. Es ist wichtig zu beachten, dass eine solche Entwicklung beim Kind Unbehagen verursachen sollte, jedoch keine Schmerzen.

Führen Sie die Kurse 3-5 Mal am Tag für 3-5 Wiederholungen jeder Übung korrekt durch. In der maximalen Flexions- oder Extensionsposition (mit Schwerpunkt auf der Art der Kontraktur) wird das Glied 20 bis 30 Sekunden lang gehalten.

Nach physiotherapeutischen Übungen werden Tutoren oder Longets angelegt. Um das erzielte Ergebnis zu festigen, wird die Orthese angepasst.

Wenn die Behandlung im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit beginnt, können Kontrakturen häufig vollständig beseitigt werden..

Ältere Kinder (im Alter von 5 bis 6 Monaten) mit nicht einstellbaren Kontrakturen erfordern einen professionellen chirurgischen Eingriff. Danach wird auch eine symptomatische konservative Behandlung mit der Stärkung der Schwachen und der Definition neuer operativ etablierter motorischer Funktionen durchgeführt (O. Agranovich et al.)..

Verputz- und orthopädische Geräte

Praktisch von Geburt an (von 4-5 Tagen) wird Bühnencasting gezeigt.

Orthopädische Schienen oder Schienen werden vielen Kindern verschrieben, um das Ungleichgewicht der Muskeln (Antagonismus) auszugleichen. In den ersten drei Lebensmonaten bleiben Kinder 22 Stunden am Tag im Korrekturreifen, dann bleibt er nur zum Schlafen (mit Ausnahme einiger funktioneller Merkmale der Gliedmaßen)..

Solche Vorrichtungen können sowohl stabil sein, dh die vom behandelnden Arzt definierten Gelenke fest fixieren, als auch dynamisch, dh ein bewegliches Scharnierteil im Bereich des entwickelten Gelenks aufweisen. Solche Geräte werden sowohl bei Kindern angewendet, die eine chirurgische Korrektur vermieden haben, als auch bei Kindern, die sich im postoperativen Zustand befinden, um die erzielten Ergebnisse zu stabilisieren..

Merkmale professioneller orthopädischer Geräte (Orthesen):

• sollte nach professioneller biomechanischer Analyse ernannt werden;
• muss über einen schrittweisen Dosiermechanismus verfügen;
• sollte in der Lage sein, persönliche Hygiene durchzuführen;
• muss in der Lage sein, Deformitäten der Gliedmaßen passiv zu korrigieren, was durch einen speziellen Gelenkmechanismus erfolgen kann;
• kann gleichzeitig als Simulator für aplastische oder transplantierte Muskeln dienen;
• Eine weitere Gelegenheit sollte gegeben werden, um die Muskelaktivität zu stimulieren.
• muss das Versagen aplastischer Muskeln ausgleichen;
• sollte die Gliedmaßen auf die günstigste Funktionalität zwingen (Griff, Stützfußfunktion usw.);
• muss Zuverlässigkeit, Austauschbarkeit der Komponenten und Haltbarkeit aufweisen (jahrelang oder lebenslang verwendet).

Chirurgische Behandlung

Zweck:

Das Hauptziel der Operation ist die Verbesserung der Gliedmaßenfunktion. Art und Umfang der Operation werden in diesem Fall von den funktionellen Fähigkeiten der beteiligten Gelenke und Muskeln bestimmt, die nicht am pathologischen Prozess beteiligt sind.

Oft besteht der Hauptweg zur Verbesserung der Gelenkfunktion darin, die eigenen relativ gesunden Muskeln des Kindes in die funktionelle Position der Muskeln der Nichtarbeitenden zu transplantieren.

Der Erfolg dieser Operationen hängt hauptsächlich von der körperlichen Verfassung der transplantierten Muskeln ab..

Daher ist eine vorläufige konservative Behandlung zur Stärkung bestimmter Muskeln eine Vorbereitung für die Operation und kann deren Leistung erheblich erleichtern und einschränken..

Eine anschließende konservative Behandlung ist jedoch ebenso wichtig. Ohne sie kann nicht nur die Fähigkeit zur Verbesserung der Funktion der Extremität verloren gehen, sondern auch das Erreichte.

In diesem Geschäft liegt die organisatorische Hauptaufgabe immer und überall bei den Eltern selbst.

Deshalb, liebe, liebe Mütter und Väter, lerne, wo immer du kannst, kultiviere dich mit Liebe und Fürsorge für deine lieben Kinder, und das Glück wird dein Zuhause nicht verlassen!

Fazit

Die Grundlage für eine erfolgreiche Behandlung von Kleinkindern ist vor allem die Erkenntnis der Eltern selbst, dass diese Krankheit keine Tragödie darstellt. Die Tragödie besteht nur in einem festen Glauben an die eigene Impotenz. Bei der Überwindung dieser Impotenz liegt die grundlegende Natur des menschlichen Geistes.

1. "Alles was uns passiert,
2. lerne mit deinem Herzen zu sehen, nicht mit deinen Augen “(Mönch Simeon von Athos)
3. Physiotherapeut Rozhdestvensky Vladimir Yuryevich

Arthrogrypose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine eingeschränkte Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken nicht benachbarter Bereiche sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und das Rückenmark in Abwesenheit anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Arthrogrypose mit Handgelenken

Die erste Erwähnung eines kranken Kindes, dessen Manifestationen einer Arthrogrypose ähnelten, findet sich in den Werken des französischen Chirurgen A. Pare (16. Jahrhundert). Eine vollständige Beschreibung des pathomorphologischen Bildes der Arthrogrypose von 1905 gehört Rosencrantz.

Zu verschiedenen Zeiten wurden in der Literatur viele Synonyme verwendet, um eine Krankheit zu bezeichnen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodiskinesie, angeborene deformierende Myopathose, angeborenes Mehrfachkontraktur-Syndrom, multiple angeborene starre Gelenke.

Der derzeit am häufigsten verwendete Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose" wurde 1923 vom amerikanischen Orthopäden W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit, ein Baby mit Arthrogrypose zu bekommen, mit 1: 3000 an. Dennoch gibt es signifikante Unterschiede in der Inzidenz der Krankheit in verschiedenen Ländern: In Australien beispielsweise beträgt diese Wahrscheinlichkeit 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Derzeit gibt es viele Faktoren, die zur Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus ihrer Entwicklung ist nicht vollständig verstanden..

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit angeboren ist, tritt sie spontan in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung (nach 4 bis 5 Wochen) auf und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die autosomal-dominant vererbt wird). Eine schädigende Wirkung im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Eine sekundäre Schädigung von Muskeln und Gelenken aufgrund einer Schädigung der Motoneuronen des fetalen Rückenmarks ist ebenfalls möglich. In diesem Fall führt eine Veränderung der Innervation der Muskeln zu einer Verletzung ihres Tons, was die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Verformung des Bandapparates führt und sich klinisch durch die Fixierung des Gelenks in einer bestimmten (atypischen) Position manifestiert.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der Arthrogrypose spielt nach Ansicht mehrerer Forscher auch die erzwungene Einschränkung der fetalen Mobilität in der Gebärmutterhöhle.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Phase während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert..

• infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Masern-, Röteln-, Influenza-, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektionen, Toxoplasmose usw.), die sich in der frühen Schwangerschaft stark entwickelt haben oder einen langen chronischen Verlauf haben;
• ionisierende Strahlung;
• Anomalien in der Struktur der Gebärmutter;
• fetoplazentare Insuffizienz;
• Einnahme von Medikamenten (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallpräparate, Antituberkulose, Antitumor, Antikonvulsiva, einige antibakterielle, antivirale Mittel usw.);
• schwere chronische Erkrankungen der Mutter;
• die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
• Verletzungen
• giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisation der pathologischen Veränderungen werden 4 Hauptformen der Krankheit unterschieden:

1. Generalisierte (häufige) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
4. Distale Arthrogrypose.

Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten

Arthrogrypose-Kontrakturen sind:

• Entführung;
• Führen;
• Flexion;
• Extensor;
• Rotation;
• kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittelschwere und schwere Arthrogryposen unterschieden..

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind irreversible Verformungen und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Bild der Krankheit beruht auf folgenden pathomorphologischen Merkmalen:

• Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
• eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, wodurch sie in einer bestimmten Position fixiert werden;
• Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
• abnorme Lage der Muskelhaftung an langen Knochen;
• Verformung und langsames Wachstum von Röhrenknochen;
• Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks, der peripheren Nerven, Schädigung der supraspinalen Verbindungen.

Bei der generalisierten Form der Krankheit werden Schulter, Ellbogen, Handgelenk und Knie-Hüft-Gelenke häufiger geschädigt. Der Muskeltonus ist reduziert, es gibt eine starke Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (abhängig von der Art der Kontraktur), deren Steifheit. Gelenkschäden sind normalerweise symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben vom Moment der Geburt an ein charakteristisches Aussehen: Adduktion und Rotation nach innen in den Schultergelenken, Extensorkontrakturen (seltener - Flexion) in den Ellbogengelenken, Flexionskontrakturen in den Handgelenken, Fixierung in der falschen Position und nach außen gerichtete Ablenkung der Hände und Finger werden beobachtet. schwere Hypoplasie der Muskeln des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung der passiven und aktiven Bewegungen in den Gelenken.

Neben großen Gelenken sind manchmal Gelenke der Hände und Füße betroffen, und es wird eine Verformung des Gesichtsschädels festgestellt. Eine Krümmung der Wirbelsäule unterschiedlicher Schwere ist möglich.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind Gelenke der Hände und Füße, große Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Charakteristisch ist das Fehlen eines Krankheitsverlaufs nach der Geburt. Arthrogrypose geht nicht mit einer Pathologie der inneren Organe oder einer geistigen Beeinträchtigung einher.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

• Hautretraktion über veränderte Gelenke;
• kleine Punktblutungen und Besenreiser;
• Tendenz zu häufigen Atemwegserkrankungen;
• Klumpfuß;
• Fingergelenk usw.

• 8 gesunde Gelenkprodukte
• 5 Übungen zur Stärkung des Knöchels
• 12 häufige Fußkrankheiten

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Forschungsmethoden und basiert auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, Muskelaplasie und Gelenkdeformation werden aufgedeckt)..

Die erste Erwähnung eines kranken Kindes, dessen Manifestationen einer Arthrogrypose ähnelten, findet sich in den Werken des französischen Chirurgen A. Pare (16. Jahrhundert)..

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Phase während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert..

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen begonnen werden (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern in der Neugeborenenperiode und damit einer günstigen Prognose) und Folgendes umfassen:

• Massage;
• Physiotherapieübungen;
• einfache physiotherapeutische Maßnahmen (Salzwärmer, Paraffin- oder Ozoceritanwendungen);
• Elektrophorese mit Gefäßmedikamenten, Mitteln zur Verbesserung der Leitfähigkeit von Nervenimpulsen, resorbierbaren Medikamenten;
• Pharmakotherapie mit Antioxidantien, Wirkstoffen, die cholinerge und GABA-ergische Prozesse fördern;
• Neurostimulation.

Von den ersten Lebenstagen an wird das Kind einem Gipsabdruck unterzogen, um die Deformationen der röhrenförmigen Knochen und Gelenke zu beseitigen. Um Kontrakturen kleinerer Fugen zu korrigieren, werden spezielle Gipsabdrücke hergestellt.

Tutoren zum Befestigen der Gliedmaßen in der richtigen Position

4 bis 6 Mal am Tag werden Korrekturübungen und Verlegen durchgeführt (30-minütige Sitzungen). Anschließend werden die betroffenen Gelenke von Tutoren angelegt, um die Extremität in der richtigen Position zu halten und einen Rückfall der Gelenkverformung zu verhindern.

Eine signifikante Zunahme der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges Prognosezeichen angesehen. Wenn 1 Monat lang keine Dynamik vorhanden ist, sind die Erfolgsaussichten einer konservativen Behandlung signifikant verringert.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nicht-chirurgische Korrektur von Manifestationen der Arthrogrypose ist in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes am effektivsten. Bei Ineffizienz im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikationen sind irreversible Verformung und vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Prognose

Eine häufige Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des gesamten Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Eine lokalisierte Arthrogrypose ist vollständig (oder in größerem Umfang) heilbar (abhängig von der Schwere des Prozesses), vorausgesetzt, die Therapie wird rechtzeitig begonnen. Da Kontrakturen und Deformationen zu Rückfällen neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

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Arthrogrypose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks gekennzeichnet ist..

• Ursachen
• Pathogenese
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Prognose
• Verhütung

Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA, M. Stern, eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des osteoartikulären Apparats beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft wirken und beim Fötus eine Arthrogrypose hervorrufen. Unter ihnen:

• Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
• die Auswirkungen toxischer Substanzen und Drogen;
• Einschränkung des intrauterinen Raumes aufgrund struktureller Anomalien;
• Plazenta-Insuffizienz und so weiter.

Wie sich die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht bekannt. Es gibt zwei Haupttheorien zur Pathogenese der Krankheit: myogene und neurogene.

Nach myogener Theorie wird unter dem Einfluss teratogener Faktoren im ersten Schwangerschaftstrimester die Bildung (Histogenese) von Muskelfasern gestört. Infolgedessen treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund einer primären Schädigung des Rückenmarks ausgelöst wird und selektive Muskelatrophie und Kontraktur einzelner Gelenke zweitrangig sind.

Die angeborene Arthrogrypose wird von folgenden pathomorphologischen Merkmalen begleitet:

• Der Muskeltonus ist gestört, in ihnen treten degenerative Prozesse auf;
• die Beweglichkeit der Gelenke ist begrenzt;
• der Beutelbandapparat ist verkürzt;
• benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
• Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
• Muskelstart und Befestigungspunkte sind abnormal;
• lange röhrenförmige Knochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
• das zentrale und periphere Nervensystem sind betroffen.

Die angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Anzeichen klassifiziert:

• In Bezug auf die Prävalenz - generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%), distal (11%).
• Nach Art der Kontraktur - Abduktion, Adduktion, Flexion, Extensor, Rotation, kombiniert.
• Je nach Schwere der Deformationen - leicht, mittelschwer und schwer.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

• Steifheit der Schulter-, Handgelenk-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke;
• Deformationen der Hände, Füße, des Gesichtsskeletts, der Wirbelsäule;
• Muskelhypotonie oder Atonie.

Die Arthrogrypose der unteren Extremitäten manifestiert sich in Form von:

• Kontrakturen der externen Rotationsabduktion oder Flexionsadduktion in den Hüftgelenken;
• Luxation der Hüften (nicht immer);
• Flexions- oder Extensorkontrakturen in den Knien;
• Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

• intra-rotationsführend in den Schultergelenken;
• Streckbögen;
• Beuger im Handgelenk;
• Flexionsführung im ersten Finger.

Bei der distalen Variante der Pathologie werden Deformationen der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Manifestationen ergänzt:

• Fruchtwasserverengungen;
• Hautsyndaktylie der Hände;
• Hautretraktion über veränderte Gelenke;
• Pterygien in den Gelenken;
• Klumpfuß und Klumpfuß;
• Luxation der Gelenkenden;
• Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
• Anfälligkeit für Atemwegserkrankungen.

Systemische Schäden an inneren Organen und eine Verzögerung der intellektuellen Entwicklung sind untypisch. Gelenkdeformitäten und Muskelatrophie entwickeln sich symmetrisch und entwickeln sich im Laufe des Lebens nicht weiter.

Die Diagnose einer Arthrogrypose kann in der pränatalen Phase gestellt werden. Die Krankheit wird durch Ultraschall erkannt, der die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen zeigt. Ein indirektes Zeichen einer Pathologie ist eine geringe fetale Mobilität..

Nach der Geburt eines Kindes wird die Arthrogrypose anhand klinischer Symptome und einer neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschall und Radiographie durchgeführt werden..

Die Krankheit unterscheidet sich von Komplikationen wie Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Pathologien..

Bei angeborener multipler Arthrogrypose führt ein Orthopäde eine Beobachtung und Behandlung durch.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Einmal pro Woche werden die Gliedmaßen schrittweise gegossen. Vor der Gipsgymnastik.

Die physikalische Therapie der Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsbereich in den Gelenken zu vergrößern und Deformitäten zu korrigieren. Zusätzlich sollten 6-8 mal täglich Korrekturübungen und Styling durchgeführt werden..

Nach dem Ende des Gießkurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt..

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, deren Zweck darin besteht, die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Behandlung der Osteoporose zu verbessern. Grundtechniken:

• Massage;
• Photochromotherapie;
• Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Euphyllin, Schwefel;
• elektrische Stimulation;
• Phonophorese;
• Salzwärmer;
• Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus werden 3-4 Mal im Jahr neurologische Behandlungen durchgeführt, die Medikamente zur Verbesserung der Leitung von Nervenfasern und zur Verbesserung des Gewebetrophismus enthalten.

Wenn eine konservative Therapie unwirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen sowie die Positionen der Gelenke angepasst.

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine schlechte Prognose. Die Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte leichte Arthrogrypose ist vollständig heilbar, wenn die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformationen zu Rückfällen neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

Die Hauptmaßnahme zur Vorbeugung von Arthrogrypose ist die Vorbeugung der Auswirkungen teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.