Sie können die Hautausschläge an Ihren Fingern nicht loswerden? Überprüfen Sie dringend auf Akrodermatitis Allopo. Diese einzigartige Form der Pustelpsoriasis ist schwer zu diagnostizieren, tritt immer wieder auf und droht mit Behinderung..
Ein neuer Blick auf die Pathogenese der Akrodermatitis Allopo und ihren Behandlungsansatz
Akrodermatitis Allopo ist eine äußerst seltene und daher nur oberflächlich untersuchte Krankheit, die durch die Bildung von Pusteln an den Phalangen der Finger gekennzeichnet ist.
Dermatologen haben noch keinen Konsens über die Art eines solchen Prozesses erzielt. Einige Autoren assoziieren es mit der Pathogenese der Pustelpsoriasis, die zweite - mit dem Verlauf der Imprägnierung von Gebra, die dritte besteht darauf, dass das klinische Bild der Pathologie einzigartig ist und Sie es als unabhängige Dermatose klassifizieren können.
Akrodermatitis Allopo: Pustelkrankheit und ihre Ursachen
Die meisten Dermatologen führen die Allropo-Akrodermatitis (AA) auf die Gruppe der Pustelpsoriasis zurück, und diese Entscheidung ist gerechtfertigt. Erstens ist die Krankheit durch die Bildung von Pusteln an den Phalangen der Finger gekennzeichnet - Elemente des Ausschlags, die wie Hohlräume mit eitrigem Exsudat aussehen. Zweitens werden in Blutuntersuchungen und Primärzellkulturen von Patienten mit AA selten infektiöse Partikel nachgewiesen. Beide klinischen Merkmale sind allen Arten der Psoriasis pustularis gemeinsam..
Trotz hitziger Debatten wird die Akrodermatitis Allopo heute als eigenständige nosologische Einheit betrachtet. Die Isolierung der Krankheit basiert auf den Besonderheiten der Lokalisation, Bildung, Entwicklung und Involution von Pusteln.
Das klinische Bild von AA ist einzigartig und lässt sich nicht auf andere Pathologien zurückführen. Im Gegenteil, es wurde der Grund, eine Reihe von Hautläsionen mit ähnlicher Lokalisation zu einer Gruppe von Akrodermatitis zu kombinieren.
Die Ätiologie der Akrodermatitis Allopo wurde noch nicht untersucht. Die Sterilität des Inhalts der Pusteln zeigt die nicht infektiöse Natur der Krankheit an. Im Verlauf einer Reihe von Forschungsarbeiten wurde festgestellt, dass die Entwicklung der Pathologie beeinflusst wird durch:
- immunologische Störungen;
- erbliche Tendenz zur Psoriasis;
- Fehlfunktion des Nervensystems.
Die neueste Version der Ätiologie von AA ist nach wie vor die beliebteste, da Läsionen des ANS zu einer Verletzung des Gewebetrophäismus führen, der mit einer pathologischen Veränderung ihrer Struktur behaftet ist.
Einstufung
Akrodermatitis Allopo ist eine chronische und anhaltend rezidivierende Krankheit. Aufgrund der Art der klinischen Manifestationen wird es in drei Formen unterteilt: typisch, abortiv, bösartig.
Typische Form
Bei einer typischen Akrodermatitis bilden sich an den Fingerspitzen primäre Pusteln. Allmählich sind die Rückflächen der Füße und / oder Hände in den pathologischen Prozess involviert. Die Krankheit kann sein:
- Vesikulär - Rötung der Haut, das Auftreten von Vesikeln mit einem transparenten Exsudat.
- Pustel - Beitritt der Infektion, Umwandlung von klarem Exsudat in eitriges.
- Trockenes Peeling der Haut, Bildung von Nebenelementen des Hautausschlags: Schuppen, Krusten und Wunden.
- Erythematös-Plattenepithelkarzinom - Bildung polymorpher Hautausschläge: Pusteln, Vesikel, Erythem.
Abortive Form
Bei abortiver Akrodermatitis treten Pusteln nur am Daumen und Zeigefinger auf. Die Krankheit kann vesikulär und pustelartig sein..
Bösartige Form
Bei maligner Akrodermatitis bilden sich Pusteln an der Dermis und Epidermis im gesamten Körper und haben einen erythematös-Plattenepithelcharakter.
Diese Form der Krankheit ist mit der Bildung multipler Hautdefekte, Nagelprolaps, Verkürzung und Abstoßung nekrotischer Phalangen und Gliedmaßen behaftet.
Symptome der Manifestation
Eine charakteristische Manifestation der Allopo-Akrodermatitis ist die Bildung von wässrigen oder eitrigen Pusteln auf den Phalangen und Nagelplatten der Finger und Zehen. Die betroffenen Bereiche der Dermis und Epidermis werden rot, schwellen an und werden mit mehreren Elementen des Ausschlags bedeckt, die zu "eitrigen Inseln" verschiedener Formen verschmelzen.
Mit der Zeit verdicken sich die Phalangen der Finger und die Nagelrollen reißen, eitern, entstellen und werden abgestoßen. Anstelle der geöffneten Pusteln bilden sich Erosionen, die mit schuppigen Krusten bedeckt sind. Darunter sind frische Pustelformationen sichtbar. Der pathologische Prozess ist von Anfang bis Ende von Brennen und Schmerzen begleitet.
Diagnose
Die Diagnose einer Akrodermatitis ist schwierig. Praktische Dermatologen sind mit der Klinik der Krankheit aufgrund ihrer Seltenheit nicht ausreichend vertraut. Und die pathomorphologischen Zeichen der Pusteldermis der Finger und Zehen ähneln der Pathogenese vieler Formen von Psoriasis und Dermatitis, die die Verwendung der Differentialdiagnose erzwingt. Darüber hinaus werden wahrscheinliche Krankheiten manchmal nicht während der Diagnose, sondern genauer gesagt im Stadium der Behandlung ausgeschlossen - mit ihrer Ineffizienz.
Klinik der Krankheit
Es ist davon auszugehen, dass sich vor dem Hintergrund der Allopo-Akrodermatitis entsprechend ihrer charakteristischen Lokalisation Pusteln gebildet haben - an den Nagelkämmen und Phalangen der Finger. Der Prozess erstreckt sich oft auf die Dermis der Hände und Füße, wirkt sich auf das Knochengewebe aus. Die Anfangsstadien der Krankheit verlaufen jedoch immer in begrenztem Umfang: Ein Ausschlag bildet sich hauptsächlich am Daumen, seltener am Daumen und am Zeigefinger.
Pathomorphologie
Während einer morphologischen Untersuchung wird in der betroffenen Dermis ein mit neutrophilen Granulozyten besetztes entzündliches Infiltrat gefunden.
Und in der Epidermis - keratinisierte und pigmentierte Bereiche, vergrößerte intergapilläre Prozesse und mit Neutrophilen besetzte Kogoy-Pusteln, die ein charakteristisches Zeichen für AA und drei weitere Krankheiten sind:
- Reiter-Syndrom;
- Impetigo von Gebra;
- Gonorrhoe-Keratose.
Die Wände der Neutrophilen kreuzen die Pusteln von Kogoy und bilden ein Netzwerk, das einem Schwamm ähnelt. Während Hautausschläge entstehen, werden ihre Zellwände in der Mitte zerstört - es entsteht ein Hohlraum, dessen Umfang lange Zeit mit dem Netzwerk „verziert“ ist.
Differenzialdiagnose
Das klinische Bild der Akrodermatitis Allopo ähnelt der Pathogenese von Psoriasis, Candidiasis der Haut, Pyodermie, herpetiformer Impetigo, Dermatitis Dühring und Andrews. Nach Befragung und Untersuchung des Patienten wird eine Liste wahrscheinlicher Krankheiten erstellt und eine Reihe von Studien durchgeführt, um jede dieser Krankheiten auszuschließen. Wenn keine Pathologie bestätigt wird, wird die Erstdiagnose gestellt..
Behandlung
Die Behandlung der Akrodermatitis Allopo zielt darauf ab, klinische Manifestationen zu stoppen, die Häufigkeit von Rückfällen zu verringern und das Risiko für die Entwicklung von Nebenerkrankungen zu verringern.
Es ist schwierig, eine Remission der pustulären epidermalen Läsion zu erreichen, was durch das unzureichende Wissen der Pathologieklinik und seltene Veröffentlichungen über die Wirksamkeit verschiedener Behandlungsmethoden erklärt wird.
In Kindern
Die bei Pustelpsoriasis gezeigten Antibiotika und Sulfonamide sind bei AA unwirksam und ohne eine Sekundärinfektion mit einer Verallgemeinerung des eitrigen Prozesses behaftet. Und eine Therapie, die auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden basiert, führt zu einer Verschlimmerung der Krankheit. Solche Medikamente sind nur in den frühen Stadien der Krankheit angezeigt und werden üblicherweise zusammen mit Calcipotriol enthaltenden Wirkstoffen angewendet..
Die Verwendung von Prednisolon beruht auf entzündungshemmenden und antiallergischen Wirkungen. Es wird 7 Tage lang intramuskulär verabreicht. Dann wird die tägliche Dosis des Arzneimittels reduziert und die Therapie bis zu 10 Tagen fortgesetzt. Glukokortikoid wird zukünftig ausschließlich in Form von Salben auf betroffene Hautpartien aufgetragen.
Die medizinische Literatur beschreibt viele Fälle der wirksamen Anwendung von Acrodermatitis Allopo systemischem Retinoid Acitretin in Verbindung mit einem externen Kombinationspräparat auf Basis von topischem Steroid und Calcipotriol.
Bei Kindern ist das Risiko von Nebenwirkungen dieses Arzneimittels jedoch hoch, da das Verhältnis von Hautfläche zu Körpergewicht höher ist. Wenn das Risiko von Nebenwirkungen durch die Therapie geringer ist als der Nutzen, wird das Medikament in das Behandlungsprogramm aufgenommen.
Bei Erwachsenen
Die Behandlung für Erwachsene basiert auf den gleichen Prinzipien wie für Kinder. Angesichts des minimalen Risikos von Komplikationen durch die Verwendung von Acitretin-Retinoid ist er es jedoch, der normalerweise den Medikamentenkurs leitet.
Das Behandlungsprogramm kann Photochemotherapie, UVF- und PUVA-Therapie umfassen. Die Photochemotherapie wird erst verschrieben, nachdem das Verhältnis des erwarteten Nutzens und des Komplikationsrisikos beurteilt wurde.
Die PUVA-Therapie basiert auf der UV-Bestrahlung betroffener Gewebe in Kombination mit Photosensibilisatoren. UV-Licht betrifft nur die Epidermis und einen Teil der Dermis, so dass seine Verwendung in den frühen Stadien der Krankheit gerechtfertigt ist.
Verhütung
Die Prävention der Allopo-Akrodermatitis ist die Beseitigung von Faktoren, die zur trophischen Störung und zur Veränderung der Gewebestruktur beitragen. Es ist notwendig, schlechte Gewohnheiten loszuwerden, die Ernährung zu normalisieren, sich mehr zu bewegen und die Immunität aufrechtzuerhalten.
Die Prognose für Akrodermatitis Allopo ist günstig. Die Pustelläsion ist jedoch stetig und wiederholt sich häufig. Und der aggressive Verlauf der Pathologie ist mit Behinderungen behaftet: Verkürzung der Finger, Verlust von Nagelplatten, Abstoßung nekrotischer Phalangen. Daher wird die Lebensqualität des Kranken erheblich beeinträchtigt.
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Akrodermatitis enteropathisch
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Enteropathische Akrodermatitis (Acrodermatitis enteropathica) - Danbolt-Syndrom - Kloss, Brandt-Syndrom.
Enteropathische Akrodermatitis wird als autosomal-rezessive Erkrankung angesehen, da die Absorption im Darm aufgrund eines Zinkmangels und des Fehlens des Oligopeptidase-Enzyms beeinträchtigt ist (hydrolysiert Oligopeptide infolge des Proteinabbaus). Protozoen, die in der Haut, den Schleimhäuten und im Darm von Kokken, Pilzen der Gattung Candida, gefunden werden, treten ein zweites Mal infolge der Entwicklung eines Immundefekts auf.
Etwa 20% der Patienten sind Kinder, die aus konsanguinen Ehen geboren wurden. Häufige Familienfälle.
Seltene Fälle der Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen werden offenbar durch einen sekundären Zinkmangel verursacht, der mit Alkoholmissbrauch, Malabsorptionsstörungen bei Pankreaserkrankungen, Darmoperationen usw. verbunden ist..
Die ersten Anzeichen der Krankheit treten bei Säuglingen auf, häufig nachdem sie auf künstliche oder gemischte Ernährung umgestellt wurden. Sie haben normalerweise Hautveränderungen. Der Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich in großen Falten um Mund, Augen, im anogenitalen Bereich, im Gesäß, in den Streckflächen der Knie- und Ellbogengelenke. Es ist polymorph, anfangs erythematös, vesikulär-pustelartig oder bullös und verschmilzt allmählich zu großen, feuchten, erodierten Herden, die mit Krusten seröser oder serös-eitriger Natur bedeckt sind. Fast alle Patienten in den betroffenen Gebieten zeigen Anzeichen einer sekundären pyogenen Infektion. Etwa 97% der Patienten haben Paronychie, Dystrophie der Nägel, häufig - Abstoßung der Nagelplatten. Ein fast konstantes Zeichen ist eine Alopezie unterschiedlicher Schwere, oft total.
Zusammen mit Hautmanifestationen (manchmal früher) entwickeln 91% der Patienten Durchfall unterschiedlicher Schwere. Der Stuhl ist reichlich, schaumig, gelbgrau (Steatorrhoe).
Der Kurs ist lang mit Perioden der Verschärfung. Während der Pubertät ist eine gewisse Linderung der Symptome möglich. Ohne Behandlung sterben Patienten an interkurrenten Krankheiten. Die Prognose hängt von der Aktualität der Diagnose, der Angemessenheit und Konsistenz der Behandlung ab.
Mutationen im SLC39A4-Gen sind für die zinkarme Form der enteropathischen Akrodermatitis verantwortlich. Das vom SLC39A4-Gen kodierte Protein ist für die Absorption von Zink verantwortlich. Das SLC39A4-Gen codiert ein Protein, das für die Absorption von Zink verantwortlich ist und in mehreren Geweben wie Dickdarm, Zwölffingerdarm und Dünndarm exprimiert wird. Das SLC39A4-Gen befindet sich am langen Arm von Chromosom 8 und besteht aus 12 Exons.
Das Center for Molecular Genetics sequenzierte die gesamte codierende Sequenz des SLC39A4-Gens.
Enteropathische Akrodermatitis bei Kindern
Es wurde festgestellt, dass Zink eine wichtige regulatorische Rolle im Körper spielt. Sein Mangel führt zu einer Abnahme der enzymatischen Aktivität und der Nukleinsäuresynthese, einer Verletzung des Tryptophan-Metabolismus und einer Hemmung der zellulären und humoralen Immunität. Der Grund für die beeinträchtigte Absorption von Zink ist das Fehlen des Zinkbindungsfaktors, der in der Muttermilch gefunden wird. Die Biopsie der Jejunumschleimhaut durch histologische und histochemische Methoden zeigte eine Abnahme der enzymatischen Aktivität von Succinatdehydrogenase und Leucinaminopeptidase, eine ausgeprägte Veränderung der Ultrastruktur von Paneta-Zellen (Enterozyten-homogene Granulome). Zytoplasma, die Bildung von Riesengranulat und Einschlüssen. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum mit Zink in der Struktur ist verringert. Es wurde gefunden, dass bei Fibroblasten von Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis die Zinkausscheidung aus der Zelle nicht verzögert ist, aber ihre Bindung an die Zelloberfläche und das Eindringen in die Zelle schwierig sind. Es ist bekannt, dass der Zinkgehalt in Fibroblasten von Patienten 62% unter dem Normalwert lag. Eine ähnliche Anziehungskraft von Zink auf die Membranen wurde festgestellt, aber die Geschwindigkeit und das Volumen des Eindringens in die Zelle bei Patienten sind 38% geringer.
Zinkmangel ist mit verkümmertem Wachstum und Unterentwicklung der Genitalien bei Männern, Hautläsionen, einschließlich der Entwicklung von Mund-, Perianal- und Akraldermatitis, sowie Schuppen, Akne und verschiedenen Formen von Windelausschlag, Appetithemmung, Lethargie, Lethargie, Lethargie und Langsamkeit verbunden Wundheilung, neurosensorische und Immunerkrankungen auf Zellebene.
Durch die Stimulierung von T-Zellen mit Phytohämagglutinin für 24 bis 72 Stunden gelang es uns, den Transferrinrezeptor zu isolieren, der an Zink binden und die DNA-Synthese in voraktivierten und aktivierten T-Lymphozyten stimulieren kann. Es wurde gezeigt, dass infolge einer solchen Stimulation der Gehalt an Kernprotein von 5 auf 40% ansteigt. Die optimale Konzentration an Zinksalzen (0, 1–4, 0 mM), die in ruhenden Zellen eine mitogene Reaktion hervorruft, wurde ermittelt. Höhere Konzentrationen hatten eine toxische Wirkung. Diese Daten erklären die Rolle und Wirkung von Zink auf die Immunaktivität von Zellen bei Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis. Die Zinkabsorption bei Patienten lag zwischen 16 und 30%, während die Absorptionsrate in Kontrollproben bei 58–77% lag. Nach der Einnahme großer Dosen Aspartat-Zink (400 mg 2-mal täglich) verschwanden alle klinischen Symptome innerhalb einer Woche.
Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Blutehen treten in 25% der Fälle auf. Bei Angehörigen von Patienten ist der Zinkgehalt häufig ebenfalls verringert, obwohl dieses Symptom nicht ausreicht, um Heterozygoten zu erkennen. Ein niedriger Zinkspiegel kann mit einem Zinkmangel in Lebensmitteln, einer verlängerten parenteralen Ernährung, entzündlichen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und alkoholischer Zirrhose festgestellt werden.
Die Krankheit kann sowohl in den frühen Tagen als auch in 1, 5–2 Lebensjahren auftreten, in einigen Fällen bei älteren Kindern und Erwachsenen. Hautmanifestationen entwickeln sich gleichzeitig mit Magen-Darm-Störungen, gehen ihnen voraus oder treten später auf. Manchmal können gastrointestinale Störungen mild sein oder nur in den ersten Jahren der Krankheit auftreten.
Erythematös-ödematöse Herde erscheinen auf der Haut mit Vesikeln, Blasen und Pusteln, deren bevorzugte Lokalisation sich um die natürlichen Löcher, an Händen und Füßen, im Gesäß, im Perineum, in den Genitalien und in den Leistenfalten befindet. Hautausschläge sind normalerweise symmetrisch, haben scharfe Grenzen und unregelmäßige Formen, oft an Händen und Füßen in Form von Paronychie. Weiter bis zu den Knie- und Ellbogengelenken. Oft verschmelzen die Elemente zu ausgedehnten Herden mit weinenden, serös-eitrigen Krusten, die dem Krankheitsbild von Ekzemen, Psoriasis, bullöser Epidermolyse und Candidiasis ähneln. Falten können Vegetation entwickeln. In der inaktiven Phase wird ein signifikantes Peeling in den Läsionsherden festgestellt. Manchmal ähneln hyperkeratotische Plaques nevoiden Formationen. Schleimhäute sind häufig betroffen: Cheilitis, Stomatitis, Konjunktivitis, Blepharitis mit Photophobie, Glossitis, Vulvitis. Mögliches Ektropium, verzögerte Zahnentwicklung. Eines der charakteristischen Anzeichen der Krankheit ist eine Verletzung des Haarwuchses am Kopf, an den Augenbrauen, an den Wimpern in Form von Ausdünnung, Ausdünnung und Verlust bis zur Gesamtheit. Nägel längs und quer gestreift, Onycholyse. Einige Patienten haben psychische Störungen.
Ein wichtiges Symptom für eine enteropathische Akrodermatitis ist eine Magen-Darm-Störung (Appetitlosigkeit, Blähungen, häufig lockerer Stuhl mit Schleim, unverdaute Nahrung und unangenehmer Geruch). Der Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert sich, es tritt eine subfebrile Temperatur oder Fieber vom falschen Typ auf. Das Fortschreiten des pathologischen Prozesses geht mit einer Verlangsamung der Entwicklung des Kindes, Wachstumsverzögerung und Gewichtsverlust einher. Reizbarkeit, Tränenfluss, Lethargie treten später auf - Apathie, Depression. Der Krankheitsverlauf ist schwerwiegend mit Exazerbationen und Remissionen. Während der Pubertät mildert sich der Krankheitsverlauf, eine Verschlechterung ist jedoch nicht ausgeschlossen. Ohne Behandlung schreitet die Krankheit häufig fort, was durch eine bakterielle und Candidamyt-Infektion kompliziert wird, und endet mit dem Tod..
Die Krankheit wird anhand charakteristischer Hautmanifestationen diagnostiziert, deren Lokalisation hauptsächlich perioriphisch im Bereich der Hände und Füße, dyspeptischer Störungen und Alopezie liegt, die normalerweise während der Übertragung des Kindes auf künstliche Ernährung auftreten.
Histologisch wird in der Epidermis ein interzelluläres Ödem unter Bildung von suprabasalen Blasen festgestellt, im Dermisödem perivaskuläre lymphozytische Infiltrate, hauptsächlich im oberen Teil der Dermis.
- Dystrophische Form des Familienpemphigus
- Blasen entstehen durch traumatische Effekte
- entzündliche Veränderungen sind zweitrangig
- kein Durchfall
- Kinderekzem
- gekennzeichnet durch Mikrovesikulation, starken Juckreiz
- Keine Blasen, Durchfall und Alopezie
- Schuppenflechte
- typische psoriatische Läsionen (d. h. erythematöse Papeln und Plaques mit dicken Schuppen) in anderen Körperteilen
- Psoriasis-Phänomene sind positiv
- entwickelt sich selten bei Säuglingen
- nicht begleitet von Durchfall, Alopezie
- keine bullischen Reaktionen
- keine Erosion
- Kwashiorkor
- Es gibt keine akrale und perioritsifiale Anordnung des Ausschlags
- Atopische Dermatitis
- Der Windelbereich bleibt normalerweise unberührt
- häufige Beteiligung des Rumpfes bei Kindern
- häufige Schädigung des Gesichts (z. B. der Wangen), aber selten - der perioralen und periorbitalen Zone.
- normalerweise begleitet von Juckreiz
- Impetigo
- Die Prävalenz von Herden ist normalerweise nicht so groß
- Hautausschläge werden durch Erosionen mit gelben Krusten dargestellt
- erythematöse Flecken fehlen normalerweise
- Windeldermatitis
- Hautausschläge sind auf den Windelbereich beschränkt
- Seborrhoische Dermatitis
- häufige Schädigung der Kopfhaut (dh Gneis, "seborrhoische Kappe")
- Hautausschläge sind oft mit "öligen" Schuppen bedeckt.
- periorale und periorbitale Herde sind selten.
- keine Erosion
Zinkoxid wird je nach Alter mit 0, 03–0, 15 g pro Tag verschrieben. Bei schwerer Erkrankung und geringer Wirksamkeit der Behandlung können die Dosen erhöht werden. Enteroseptol wirkt positiv, wird aber aufgrund seiner hohen Toxizität nur selten angewendet. Bei der klinischen Genesung wird die Zinkdosis auf unterstützend reduziert, was individuell ist und sehr niedrig sein kann (8 mg). Die Dauer der Erhaltungsdosis wird jeweils bestimmt. Es gibt Hinweise darauf, dass die Behandlung bis zur Pubertät nicht abgebrochen wird, da ein vorzeitiger Entzug des Arzneimittels einen raschen Rückfall verursacht. Symptome wie trockene Haut, schuppige Herde, die an Seborrhoe erinnern, akneiforme Hautausschläge können auf eine Abnahme des Zinkgehalts hinweisen. Es wird angenommen, dass sich die Haarfarbe vor der Verschlimmerung der Krankheit ändert: Sie werden rot und fallen aus.
Bei der Behandlung mit Zinkpräparaten sollte die Konzentration im Blut insbesondere während der Schwangerschaft bestimmt werden, da eine Vergiftung möglich ist. Orale Kontrazeptiva senken den Zinkspiegel, was auch für die Erhaltungstherapie berücksichtigt werden muss. Bei Patienten, die Lebensmittel mit hohem Zinkgehalt (Fleisch, Fisch, Eier, Milch) verwenden, kann die Zinkdosis reduziert werden. Kupferpräparate werden gleichzeitig mit Zink verschrieben, wobei die negative Wirkung von Zink auf den Metabolismus dieses Mikroelements berücksichtigt wird. Zur Korrektur von Immunerkrankungen, der Anfälligkeit von Patienten für Infektionen sind immunaktive Medikamente indiziert. Pankreatin-verstärkende Medikamente sind ebenfalls wirksam: Pankreatin (Panzinorm 10.000).
Zubereitungen, die den Zinkspiegel im Körper aufrechterhalten, umfassen zentrumhaltige Komplexe der Vitamine B, A, C, E, Zink, Eisen und anderer Spurenelemente. Ihnen wird 2 mal täglich 1 Tablette verschrieben..
Genetische Beratung ist angezeigt. Das Risiko, bei klinisch gesunden Eltern ein zweites Kind zu bekommen, beträgt 25%. Kinder können klinisch gesund sein, wenn ihr Vater (oder ihre Mutter) gesund ist und kein Träger eines pathologischen Gens ist, aber sie erben das Gen, das für die Entwicklung der Krankheit verantwortlich ist. Alle Kinder werden während der Ehe von Menschen mit enteropathischer Akrodermatitis krank sein. Bei der Heirat eines Patienten mit einem heterozygoten Träger ist die Hälfte der Kinder krank und die anderen Träger des pathologischen Gens.
Enteropathische Akrodermatitis (Dan-Bolt-Kloss-Syndrom)
Enteropathische Akrodermatitis oder Dan-Bolt-Kloss-Syndrom ist eine seltene systemische Erkrankung, von der hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder betroffen sind. Die Krankheit wird manchmal fälschlicherweise als eine Kombination von Dyspepsie mit verschiedenen Hauterkrankungen diagnostiziert, die ohne rechtzeitige und korrekte Behandlung zum Tod führen kann.
Bei der Pathogenese der Krankheit spielt der Zinkmangel die Hauptrolle. Der Zinkgehalt im Blut kranker Kinder ist 2-3 mal niedriger als normal. Zinkmangel führt zu einer Abnahme der enzymatischen Aktivität und der Nukleinsäuresynthese, da dieses Mikroelement ein Cofaktor einer Reihe von Enzymen ist: alkalische Phosphatase, Carboanhydrase, Thiaminkinase, Glutamindehydrogenase usw. Mit Zinkmangel nimmt die Spannung der humoralen und zellulären Immunität ab, der Tryptophanstoffwechsel wird gestört. Aufgrund von Änderungen im Verhältnis von Linolsäure und Ölsäure ist die funktionelle Aktivität der Epidermis gestört. Ein Zinkmangel ist auf eine Verletzung des Absorptionsvermögens der Dünndarmwände zurückzuführen. Die Zinkabsorption erfolgt im Zwölffingerdarm mit Hilfe eines Proteins mit niedrigem Molekulargewicht, das von der Bauchspeicheldrüse freigesetzt wird, einem Zinkbindungsfaktor. Bei Patienten mit enteropathischer Akrodermatitis fehlt ein Zinkbindungsfaktor oder seine Aktivität ist zu gering. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit dem Übergang von natürlicher zu künstlicher Ernährung beginnt: Der Zinkbindungsfaktor kommt in der Muttermilch vor und fehlt bei der Kuh.
Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter von 2 Wochen bis 1,5 Jahren mit dem Übergang zur künstlichen Ernährung; Es werden Hautläsionen in Form von hyperämischen ödematösen Herden und Vesikeln, Blasen und impetiginösen Elementen festgestellt. Die anfängliche Lokalisation ist das Gesäß, das Perineum, die Genitalien, die Leistenfalten, die Bereiche um den Anus und alle natürlichen Öffnungen des Gesichts sowie die Hände und Füße. Mit scharfen Grenzen, unregelmäßigen Umrissen und einer symmetrischen Anordnung können diese Herde dem Krankheitsbild von Candidiasis, Ekzem, Psoriasis und Streptokokkenläsion ähneln, was häufig zu einer fehlerhaften Diagnose führt. Es gibt keinen merklichen Juckreiz, aber bei kleinen Kindern verursachen massive Hautmanifestationen Beschwerden. Ein typisches Zeichen dieser Krankheit ist eine Verletzung des Haarwuchses in Form von Ausdünnung, Abbruch, Ausdünnung.
Die häufigsten Symptome sind Magen-Darm-Störungen, die nach oder gleichzeitig mit Hautausschlägen auftreten. Charakteristisch sind Appetitlosigkeit, Blähungen und häufig lockerer grünlicher Stuhl mit Schleim, unverdauten Speiseresten und einem unangenehmen Geruch. Bei 10% der Patienten kann der Stuhl jedoch normal sein. Eine Verletzung des Allgemeinzustands geht mit einer subfebrilen Temperatur oder der falschen Art von Fieber einher. In Zukunft gibt es eine Verletzung der körperlichen und geistigen Entwicklung von Kindern: Wachstumsverzögerung, Mangel an Körpergewicht, Apathie, Lethargie.
In Ermangelung einer rationalen Therapie verläuft die Krankheit progressiv mit spontanen kurzen Remissionen und einer allmählichen Zunahme der Schwere der Rückfälle. Verschiedene Störungen der inneren Organe sind häufig: Lungenentzündung, Lebervergrößerung usw. Hypochrome Anämie, Leukozytose, eine Zunahme der ESR, Dysproteinämie mit einer Abnahme des Gesamtproteingehalts, eine Abnahme des Gehalts an Kalzium, Phosphor und alkalischer Phosphatase werden bei der Mehrheit der Patienten festgestellt.
Derzeit hat sich die Prognose dieser schweren Krankheit aufgrund der Einführung von Zinkpräparaten in die therapeutische Praxis erheblich verbessert. Der Patient sollte mindestens 100-150 mg Zink pro Tag erhalten. Der Effekt kommt schnell genug: Bereits am 5.-7. Tag beginnen sich die Hautveränderungen zurückzubilden. Dann kann die tägliche Dosis auf 50 mg reduziert werden. Die Patienten sollten unter ständiger klinischer Aufsicht stehen und Erhaltungsdosen von Zinkpräparaten erhalten.
In den letzten Jahren ist das Medikament Zincteral (Polfa Kutno, Polen) auf dem heimischen Markt erschienen. Dies ist eine Tablettenzubereitung, bei der Zink in Form von hydratisiertem Zinksulfat vorliegt (45 mg elementare Zinkionen in einer Tablette). Die Schutzhülle sorgt für den Zerfall der Tablette nur im Zwölffingerdarm, so dass die Schleimhaut der Speiseröhre und des Magens nicht gereizt wird. Zincteral ist einfach zu bedienen und erschwinglich.
Nachfolgend finden Sie unsere eigene klinische Beobachtung.
Der 3 Monate alte Patient B. wurde am 23.06.04 erstmals von einem Dermatologen in der Thoraxabteilung des Regionalen Kinderklinikums Minsk untersucht. Der Allgemeinzustand des Kindes ist schwerwiegend. Es ist abgemagert, hypotrop, lethargisch, dynamisch, Körpergewicht 3 kg 800 g. Der Gesichtsausdruck ist schmerzhaft, die Augen sind eingesunken, es wird ein Ektropium der oberen und unteren Augenlider beobachtet. Die Stimme des Mädchens ist heiser, sie ist unruhig, reagiert schmerzhaft auf die geringste Berührung. Der pathologische Prozess auf der Haut ist ein häufiger inselentzündlicher Charakter. Im Gesicht, am Hals, im Nacken, am Gesäß, an den inneren Oberschenkeln im Bereich der natürlichen Falten - mehrere symmetrische Plattenepithel-erythematöse Läsionen mit vesikulären, vesikulären und pustelartigen Elementen. Um den Mund, Anus, im Genitalbereich, Mazeration, Risse, blutige und serös-eitrige Krusten. Die Nagelplatten an den Fingern sind leicht verdickt, mit einer unebenen Knollenoberfläche und entzündlichen Veränderungen in den periungualen Graten, Fingern und Zehen. Der Bauch ist schlaff, "Frosch", die Leber 4 cm unter dem Rand des Rippenbogens. Der Stuhl ist 6 bis 12 Mal am Tag flüssig, übelriechend und grün. In der Lunge raues Atmen, Keuchen, Atemfrequenz von 18 pro Minute. Herzgeräusche sind gedämpft, rhythmisch, Herzfrequenz 132 pro Minute. In der allgemeinen Analyse der Blutleukozytose bis zu 23 × 10 9 l mit einer Linksverschiebung - Stichneutrophile bis zu 15%. Im Urin beträgt das Protein 3,3 g / l, die weißen Blutkörperchen 18 bis 20 im Sichtfeld. Es gab einen kurzfristigen Anstieg der Transaminasen auf 100-110 Einheiten.
Aus der Anamnese ist bekannt, dass das Mädchen pünktlich geboren wurde - 11. Schwangerschaft, 2. Geburt, 11.03.04, Gewicht 2945 g, Größe 49 cm. Eltern des Kindes sind nicht in Blutsverwandtschaft, leiden nicht an Hautkrankheiten.
Nach der Umstellung auf künstliche Ernährung im Alter von einem Monat entwickelte das Kind Hautausschläge, die als Allergie angesehen wurden. Da sich der Zustand des Mädchens zunehmend verschlechterte, wurde sie ab dem 1. Mai 04 im Bezirkskrankenhaus ins Krankenhaus eingeliefert und anschließend auf die Intensivstation und anschließend in die Thoraxabteilung des Regionalen Kinderklinikums Minsk verlegt, wo sie ab dem 11.06.04 die Diagnose atopische Dermatitis, schweres Syndrom, stellte Lyella, bilaterale Lungenentzündung, toxische Hepatitis, interstitielle Nephritis. Eine intensive Therapie wurde durchgeführt: Antibiotika Gentamicin, Netromycin, Vancomycin, Ketocef, Ciprinol, Thienam, Ciprolet; Antistaphylokokken-Gammaglobulin, Plasma, Infusionstherapie, Dexazon 0,6 mg / kg pro Tag. Der Allgemeinzustand des Kindes stabilisierte sich, aber der Hautprozess schritt voran, die dyspeptischen Symptome blieben bestehen, und zum ersten Mal 2 Monate nach Ausbruch der Krankheit wurde ein Dermatologe konsultiert, der eine enteropathische Akrodermatitis feststellte. Seit dem 24. Juni 2004 wurde dem Patienten Zinksulfat in einer Dosis von 150 mg pro Tag verschrieben. 5 Tage nach Therapiebeginn wurde eine ausgeprägte positive Dynamik festgestellt: Infiltration und Hyperämie in den Herden nahmen signifikant ab, das Weinen hörte fast auf und die Risse waren fast vollständig epithelisiert. Es wird empfohlen, die Zinksulfat-Dosis auf 100 und dann auf 50 mg zu reduzieren und eine langfristige Erhaltungstherapie durchzuführen.
Durch die rechtzeitige Diagnose dieser komplexen Krankheit können Sie schnell eine gute klinische Wirkung erzielen und viele Komplikationen und ungerechtfertigte therapeutische Maßnahmen vermeiden.
Levonchuk E. A., Strelskaya L. N. BelMAPO, Minsk Regional Leather Dispensary.
Veröffentlicht: Medical Panorama Magazine Nr. 6, Juni 2005.
Enteropathische Akrodermatitis - alles über Ursachen, Symptome und Behandlung
Enteropathische Akrodermatitis bezieht sich auf systemische Erkrankungen, die in 2 von 100 klinischen Fällen auftreten. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist ein Hautausschlag in Form von Vesikeln, starker Haarausfall vor dem Hintergrund schwerer Symptome von Diabetes mellitus. Die Ursache der Akrodermatitis ist ein Zinkmangel. Die Krankheit wird als autosomal angesehen, dh eine erbliche Übertragung des geschädigten Gens ist möglich - X-chromosomale Vererbung.
Die Risikogruppe für das Auftreten einer enteropathischen Akrodermatitis umfasst Kleinkinder von der Geburt bis zum 2. Lebensjahr. In seltenen Fällen tritt die Krankheit bei Erwachsenen auf. Sehr oft wird Akrodermatitis durch Symptome mit Ekzemen, Dermatitis und der Manifestation von Candidiasis verwechselt. Weitere Dermatitis bei Kindern finden Sie hier. Infolge unsachgemäßer Behandlungstaktiken verschlechtert sich der Gesundheitszustand des Patienten stark, bis hin zu Behinderungen und sogar zum Tod. Wie man die Krankheit richtig erkennt und versteht, dass eine ernsthafte Pathologie hinter gewöhnlicher Dermatitis verborgen ist?
Was ist enteropathische Akrodermatitis?
Enteropathische Akrodermatitis - was ist das? Akrodermatitis enteropathica oder Brandt-Syndrom - betrifft Kinder während der Neugeborenenperiode oder entwickelt sich in den ersten Lebensjahren. Das Syndrom hat versteckte Formen der Manifestation, daher machen Ärzte oft Fehler und werden mit einem der Symptome diagnostiziert - einem Hautausschlag am Körper. Eine unsachgemäße Behandlung erhöht das Todesrisiko..
Über Akrodermatitis wurde 1935 auf einem Kongress von Dermatologen bekannt. Dr. Brandt präsentierte ein Foto von Kindern mit erosiven Hautläsionen und chronischer Malabsorption von Lebensmitteln. Der Spezialist betonte den Zusammenhang zwischen Hautausschlägen und der Funktionsweise des Verdauungssystems.
Die Ursache für die Entwicklung und das Auftreten einer enteropathischen Akrodermatitis ist eine Verletzung der Absorption von Zink im Darm. Zink ist ein Mineral, das am Lipid- und Proteinstoffwechsel, der Nukleinsäuresynthese, beteiligt ist. Zink ist auch notwendig, damit sich der Körper des Kindes entwickelt und funktioniert. Ohne dieses Element nimmt die Immunität ab, Herz-Kreislauf-Erkrankungen entwickeln sich, das Wohlbefinden und die Resistenz des Körpers gegen Viren und Infektionen verschlechtern sich.
Ab der 30. Schwangerschaftswoche beginnt Zink während der Entwicklung des Fötus in den Körper des Kindes einzudringen. Bei Erwachsenen über 18 Jahren enthält der Körper bis zu 3 Gramm Zink. Sein Hauptinhalt fällt auf die Knochen- und Muskelmasse sowie die Haut. Tägliche Aufnahme von Zink für einen gesunden Körper - 15 mg.
Das Brandt-Syndrom wird klassifiziert in:
- Erblich - übertragen durch das defekte SLC39A4-Gen, dessen Vorhandensein den natürlichen Prozess der Zinkabsorption im Darm stört. Am häufigsten bei Neugeborenen gefunden;
- Erworben - entwickelt sich in jedem Alter.
Bei einer Akrodermatitis bei einem Patienten sind die Zinkspiegel im Blut dreimal niedriger als normal. Eine solche Menge eines Mikroelements reicht nicht aus, um die Enzyme Phosphosatase, Thiaminkinase, Glutamindehydrogenase vollständig zu bilden. Der IgA- und IgM-Immunglobulinspiegel des Patienten nimmt ab, Stoffwechselprozesse werden gestört, die Aktivität der Epidermis nimmt ab.
Klassifizierung und Gründe
In der Dermatologie gibt es drei Hauptklassifikationen des Brandt-Syndroms:
- Akrodermatitis enteropathisch;
- Atrophische Akrodermatitis in chronischer Form;
- Papuläre Akrodermatitis oder Pathologie Allopo.
Acrodermatitis enteropathica entwickelt sich bei kleinen Kindern nach Beendigung des Stillens. Etwa 3% der Babys werden bereits mit einem beschädigten SLC39A4-Gen geboren, das für die Enzymsynthese und die intestinale Absorption von Zink verantwortlich ist.
Muttermilch enthält das Enzym Ligandin, das für die Aufnahme von Zink verantwortlich ist. Gleichzeitig fehlt Ligandin in der Kuhmilch, die häufig durch Stillen ersetzt wird. Zinkmangel entwickelt sich im Körper des Kindes schnell, nachdem auf eine andere Art der Ernährung umgestellt wurde. Dies führt zu einer Verletzung von Stoffwechselprozessen und der Synthese von Aminosäuren. In den Körperzellen erhöht sich der Gehalt an Fettsäuren, gegen die sich die Epidermis dystrophisch verändert.
Beim Brandt-Syndrom juckt das Kind die Haut, schmerzhafte rote Punkte und Flecken erscheinen im ganzen Körper. Nach einigen Wochen verwandeln sich die Flecken in Form von weinender Erosion mit eitrigem Inhalt. Das Haar des Patienten fällt aus, die Nagelplatten werden dünner, die Schleimhaut der Mundhöhle entzündet sich. Für ein Kind wird es schwierig, Nahrung zu sich zu nehmen, wodurch der Verdauungsprozess gestört wird - die Anzahl der Stuhlgänge pro Tag kann bis zu 20-mal betragen.
Papulöse Akrodermatitis oder Allopo betreffen am häufigsten weibliche Personen. Aufgrund der Art der Hautausschläge wird die Pathologie in folgende Kategorien eingeteilt:
- Pustelform;
- Vesikulär;
- Erythematodesquam.
Die Hauptläsion mit Akrodermatitis sind die oberen Gliedmaßen. Die Erosion tritt zunächst an einem der Finger auf und geht ohne Behandlung auf die gesamte Hand über. Unter den Nagelwalzen entwickelt sich ein entzündlich-infektiöser Prozess. Wenn Druck auf den Nagel ausgeübt wird, erscheint ein eitriger Inhalt mit einem unangenehmen Geruch. Die Pathologie nimmt schwere Formen an - es ist für den Patienten schwierig, seine Hand zur Faust zu ballen und Bewegungen auszuführen.
Atrophische Akrodermatitis entwickelt sich im Erwachsenenalter bei Menschen über 40 Jahren. Die Ursache des Auftretens kann nicht nur ein erblicher Faktor sein, sondern auch Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse in Kombination mit einer schlechten Ernährung.
Der Gesundheitszustand des Patienten verschlechtert sich, Apathie tritt auf und der Appetit nimmt ab. Die Gliedmaßen sind im infiltrativ-ödematösen Stadium beteiligt - sie verlieren ihre Empfindlichkeit. Danach entwickelt sich auf der Haut der Hände ein bläuliches Erythem: Die Haut wird dünner, durch sie ist ein venöses Muster sichtbar. Bei unzureichender Behandlung werden betroffene Bereiche durch atrophische Geschwüre ersetzt, was das Krebsrisiko erhöht.
Symptome
Das Hauptsymptom einer enteropathischen Akrodermatitis ist die Bildung von Blasen auf der Haut mit eitrigem Inhalt. Die ersten Papeln erscheinen auf den Händen und breiten sich dann auf alle Gliedmaßen aus. Nachdem sich die Läsionsherde auf das Gesicht, die Mundhöhle, die Leistenfalten und die Schleimhaut der Genitalien ausgebreitet hatten. Der Mangel an Behandlung führt dazu, dass Hautausschläge im ganzen Körper lokalisiert sind.
Die klinischen Symptome der Acrodermatitis enteropathica ähneln denen des Exanthems. Im Gegensatz zu den Ursachen der Akrodermatitis ist Exanthem eine Reaktion auf das Herpes-simplex-Virus Typ 1 oder das Enterovirus im Körper. Begleitende Symptome eines viralen Exanthems sind: eine Zunahme der zervikalen Lymphknoten, eine Zunahme der Körpertemperatur, eine Schwellung der Augenlider und eine Verdauung.
Bei Akrodermatitis ist der Patient besorgt:
- Stark erosive benetzende Hautläsion;
- Läsionen der Mundschleimhaut;
- Angst vor Sonnenlicht, scharf und ausgeprägt;
- Kahlheit;
- Wimpern abbrechen;
Ausdünnung und Vorfall der Nagelplatten, Bildung von eitrigem Inhalt unter dem Nagelschaft.
Der Patient hat Magen-Darm-Störungen:
- Der Magen schwillt an;
- Die Anzahl der Stuhlgänge steigt auf 20 Mal pro Tag;
- Der Stuhl hat einen übelriechenden Geruch und eine gelbgrüne Tönung;
- Essen wird nicht verdaut;
- Appetitlosigkeit;
- Reduziert das Gewicht auf dystrophische Flecken.
Bei Kindern kommt es zu einer Verzögerung der physiologischen Entwicklung, die Psyche ist gestört, Störungen treten während einer Verschlimmerung der Krankheit auf (wenn die Haut juckt und pelzt). Das Kind schläft nicht gut, wird lethargisch, lethargisch, depressiv.
In Ermangelung einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung verbindet sich der Infektionsprozess mit den Hauptsymptomen. Ein geschwächter Körper beginnt, pathogene Mikroorganismen in Form von Bakterien, Infektionen, Viren anzugreifen: Staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida-Pilze, vulgäre Protea). Eine Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens erfolgt vor dem Hintergrund von Lungenentzündung, Leberpathologie (ein Organ nimmt an Größe zu), Anämie, Leukozytose und Anorexie. Im Blut des Patienten werden eine erhöhte Sedimentationsrate der Erythrozyten von bis zu 60 mm / h, eine Abnahme der Proteinspiegel und eine Abnahme der Menge an alkalischer Phosphatase festgestellt.
Diagnose
Die Diagnose einer enteropathischen Akrodermatitis basiert auf der Erfassung klinischer Daten sowie einer Anamnese und Labortests. Der Dermatologe berücksichtigt: Patientenbeschwerden über erosiven Hautausschlag, Brennen, Juckreiz, Eiter unter den Nagelplatten, Kahlheit, Verdauungsstörungen.
Der Patient wird zu einem biochemischen Bluttest geschickt, der zeigt, ob der Zinkspiegel im Blut verringert ist, ob die Menge des Enzyms alkalische Phosphatase verringert ist. Auch die ESR, der Leukozytenspiegel im Hintergrund verringerter Indikatoren für Protein, Kalzium, Zink, Phosphatase und Cholesterin, wird im Blut des Patienten erhöht.
Der Patient verringert die Konzentration von Immunglobulinen im Blut, was zum Verlust der Immunität führt. Um eine Genmutation zu bestätigen, sollte ein Genetiker konsultiert werden. Wenn die Sequenz der SLC39A4-Genkette unterbrochen ist, wird dem Patienten eine lebenslange Zinktherapie verschrieben.
Das Fortschreiten der Krankheit bei Kindern führt zu einer Verletzung unbedingter Reflexe, einer Abnahme der motorischen Funktion, einem Verlust der Koordination und einer Fehlfunktion des Zentralnervensystems.
Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis
Die Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis beginnt mit dem Abschluss eines Zinkmangels im Körper. Zu diesem Zweck werden dem Patienten Medikamente wie Oxid, Sulfat, Acetat, Zinkgluconat verschrieben. Die Dosierung des Minerals für das Kind sollte 120 mg pro Tag nicht überschreiten. Nach dem Auftreten einer positiven Dynamik: Heilung der Erosion am Körper, Beendigung des Haarausfalls, Wachstum der Nagelplatte usw. - Die Dosierung wird um das 0,5-fache erhöht.
Um das Leben und die Gesundheit des Körpers des Kindes zu erhalten, sollte die tägliche Zinkdosis 50 mg betragen. Einige Patienten mit einer diagnostizierten genetischen Mutation müssen das Mineral lebenslang einnehmen.
Um das Immunsystem weiter zu stimulieren, wenden Sie an:
- B-Vitamine;
- Vitamin C;
- Gammaglobulin als Injektion;
- Eiweiß;
- Vitamin- und Mineralstoffkomplexe mit erhöhter Zinkdosis;
- Insulin in Kombination mit Glukose.
Um die Verdauung zu normalisieren, ist es notwendig, Festal- oder Pankreatinenzyme einzunehmen, wobei der Gehalt an nützlichen Bakterien im Magen (Dysbiose) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol - abnimmt.
Äußerlich wird empfohlen, erosive Benetzungsbereiche täglich mit Salben mit einem Antibiotikum, Antimykotika und anderen Substanzen - Levorin, Nystatin, Wismut, Ichthyol, Canesten, Nafatalan, Clotrimazol - zu behandeln. In schwereren Fällen wird die intramuskuläre Verabreichung von Antibiotika verschrieben. Erwachsenen wird eine Hormontherapie mit Glukokortikoiden - Prednison in einer Dosis von 1 mg / kg - verschrieben.
Den Patienten werden therapeutische und anschließend vorbeugende physiotherapeutische Verfahren verschrieben: Darsonval, Diathermie, heiße Bäder mit Paraffin, therapeutische Packungen auf Basis von raffiniertem Öl und Naphthalin.
Es wird nicht empfohlen, die Behandlung abzubrechen, auch wenn sich das Wohlbefinden verbessert und die Stoffwechselprozesse im Körper normalisiert haben. Andernfalls steigt das Rückfallrisiko. Den Patienten wird empfohlen, den Zinkspiegel im Blut alle 2-3 Monate zu überwachen..
Prognose und Prävention
Die Prognose für eine Genesung mit Akrodermatitis ist bei rechtzeitiger Diagnose günstig. Um einen Rückfall zu vermeiden, benötigt der Patient:
- Überwachen Sie ständig Ihre Ernährung (essen Sie Lebensmittel mit einem hohen Zinkgehalt: Milch, Fisch, Fleisch, Eier, Getreide, Gemüse und Obst);
- Nehmen Sie regelmäßig Vitamin-Mineral-Komplexe ein, um einen Zinkmangel im Körper zu verhindern.
- Einmal alle 2-3 Monate, um einen biochemischen Bluttest durchzuführen;
- Schwangeren wird empfohlen, Zinkpräparate einzunehmen, wobei die Verschärfung des Mangels bei hormonellen Veränderungen zu berücksichtigen ist.
- Schlechte Gewohnheiten ablehnen (Alkohol, Rauchen).
Eine falsche Diagnose der Krankheit (anstelle von Akrodermatitis - Exanthem) kann zu einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens und sogar zum Tod bei Kindern führen. Bei der Ernährung sowie bei der Analyse von Wachstums- und Entwicklungsindikatoren bei Kindern in den ersten Lebensjahren ist Vorsicht geboten. Durchfall, Hautausschläge, Ausdünnung von Haaren und Nägeln - dies ist der Grund für sofortige medizinische Hilfe.
In seiner Forschung empfahl Dr. Brand Patienten mit Akrodermatitis eine lebenslange Zinktherapie. Dieser Artikel ist besonders wichtig für Frauen, die eine Abtreibung, eine Operation und eine erneute Schwangerschaft hatten. In der zweiten und den folgenden Schwangerschaften sind die Zinkreserven im Körper einer Frau erschöpft und sie hat im 3. Trimester der fetalen Entwicklung nichts mehr auf den Fötus zu übertragen. Um diesen Zustand zu verhindern, wird einer schwangeren Frau Zink in der Zusammensetzung von Mineralkomplexen gezeigt. Wenn Sie Beschwerden haben, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren.
Enteropathische Akrodermatitis ist eine schwere systemische Erkrankung, die aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome mit dermatologischen Pathologien (Exanthem) schwer zu erkennen ist. Die Ursache des Brandt-Syndroms ist eine Verletzung der Absorption von Zink im Darm durch einen genetischen oder erworbenen Typ. Wenn eine Person bereits mit einem geschädigten Gen geboren wurde, treten die Symptome der Krankheit in den ersten Lebensjahren auf.
Die erworbene Form der Akrodermatitis tritt nach 40 Jahren auf, am häufigsten bei Frauen. Zur Genesung wird den Patienten empfohlen, sich einer externen Behandlung mit zinkhaltigen Arzneimitteln und Antibiotika zu unterziehen. Die Prognose ist günstig, unterliegt jedoch einer zeitnahen und angemessenen Diagnose- und Behandlungstaktik.
Enteropathische Akrodermatitis
Die enteropathische Akrodermatitis (Brandt-Syndrom, Dalbolt-Kloss-Krankheit) ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung, deren Hauptpathogenese eine Verletzung der Zinkabsorption im Dünndarm ist. Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch Manifestationen im Zusammenhang mit Zinkmangel - Schädigung des Magen-Darm-Trakts, Hautausschlag, Pusteln und Vesikel auf der Haut, Alopezie, verminderte Immunität, Gewichtsverlust. Die Diagnose erfolgt durch Untersuchung der Konzentration von Zinkionen im Blutplasma, der Absorptionsrate von radioaktivem Zn-65 und der Ausscheidung von Zink über das Harnsystem. Behandlung - Einnahme hoher Dosen von Verbindungen dieses Spurenelements (z. B. Zinkoxid).
Enteropathische Akrodermatitis
Die enteropathische Akrodermatitis wurde zwischen 1935 und 1942 untersucht. Die erste ungewöhnliche Form von Hautläsionen der distalen Teile der Extremitäten (Akrodermatitis) war die Aufmerksamkeit des Dermatologen Brandt in den 30er Jahren. 1942 stellten die schwedischen Ärzte Dalbolt und Kloss eine begleitende Akrodermatitis-Enteropathie fest - eine Schädigung des Magen-Darm-Trakts. Seitdem wurde es für alle internationalen Klassifikationen, einschließlich ICD-10, Brandt-Krankheit oder Dalbolt-Kloss-Syndrom, als "enteropathische Akrodermatitis" bezeichnet. In Zukunft half die Entwicklung der Genetik, die wichtigsten Manifestationen des Syndroms zu erklären..
Bei der enteropathischen Akrodermatitis führt ein genetischer Defekt zu einem Mangel an dem speziellen Zinkbindungsfaktor, der von der Bauchspeicheldrüse produziert wird. Muttermilch enthält eine ausreichende Menge dieses Faktors, daher manifestiert sich bei vollem Stillen eine enteropathische Akrodermatitis für einige Zeit nicht. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten auf, wenn ein Kind von der Brust entwöhnt und auf künstliche Ernährung umgestellt wird, häufig mit der Einführung von Ergänzungsnahrungsmitteln in die Ernährung. Sehr oft werden Hautausschläge fälschlicherweise mit Ekzemen, Pyodermie und Candidiasis in Verbindung gebracht - dies kann zu einer unsachgemäßen Behandlung und sogar zum Tod des Kindes führen.
Die Manifestation der Krankheit tritt in der frühen Kindheit auf - im Alter von eineinhalb Wochen bis 1-2 Jahren. Es werden auch Fälle der Entwicklung einer enteropathischen Akrodermatitis bei älteren Kindern beschrieben (3-4 Jahre und sogar 10-15 Jahre). Wie viele autosomal-rezessive Pathologien besteht ein erhöhtes Risiko für das Auftreten in eng verwandten Ehen, im Durchschnitt tritt die Bevölkerung des Dalbolt-Kloss-Syndroms mit einer Häufigkeit von 1-9: 1.000.000 auf.
Ursachen der enteropathischen Akrodermatitis
Eine Punktmutation tritt im SLC39A4-Gen auf, das sich am großen Arm des 8. Chromosoms befindet und aus 12 Exonstellen besteht. Die Expression dieses Gens erfolgt in den Zellen der Bauchspeicheldrüse, des Dünn- und Dickdarms sowie des Zwölffingerdarms. Infolge der Mutation wird die Struktur des Zip4-Proteins (Zip4-Transporter, Proteintransporter von Zink), bekannt als Zinkbindungsfaktor, gestört, so dass die Bioverfügbarkeit von Zink stark abnimmt - von 25-32% normal auf 2-3% bei enteropathischer Akrodermatitis. Alle klinischen Manifestationen des Dalbolt-Kloss-Syndroms sind auf einen Zinkmangel im Körper zurückzuführen.
Zink ist Teil vieler Verdauungsenzyme. Wenn seine Bioverfügbarkeit verletzt wird, wird die Arbeit von mehr als zweihundert katalytischen Proteinen gestört. Der von der Bauchspeicheldrüse produzierte minderwertige intrinsische Zinkbindungsfaktor kann für einige Zeit durch die Aufnahme mit Muttermilch ausgeglichen werden. Mit der Verweigerung der natürlichen Fütterung nach 7 bis 10 Tagen treten die ersten Anzeichen einer enteropathischen Akrodermatitis auf, die sich ohne spezifische Behandlung verstärken.
Die daraus resultierende Hypocinämie führt zu einer Verletzung des Tryptophan-Metabolismus, des Metabolismus und der Synthese anderer Aminosäuren und bestimmter Fette, wodurch die Zellen mit Triglyceriden übersättigt werden. Der Immunglobulinspiegel, insbesondere die Klassen A und M, sinkt und wird durch die Wechselwirkung zwischen den zellulären und humoralen Immunantworten gestört. Hautmanifestationen mit enteropathischer Akrodermatitis werden durch eine Änderung des Verhältnisses zwischen Öl- und Linolensäure verursacht, die eine wichtige Rolle für die Aktivität der Epidermis spielen. Bei der Untersuchung der Dünndarmbiopsie wird eine Abnahme der Aktivität von Oligopeptidasen und Succinatdehydrogenase festgestellt.
Symptome einer enteropathischen Akrodermatitis
Manifestationen einer enteropathischen Akrodermatitis treten auf, wenn die Aufnahme von exogenem Zinkbindungsfaktor in die Muttermilch verringert wird. Abhängig von der Art der Ernährung des Kindes können Symptome in den ersten Lebenswochen oder -monaten auftreten, in Ausnahmefällen in 3-5 Jahren oder im Jugendalter. Erstens ist der Magen-Darm-Trakt betroffen: Die Art des Stuhls ändert sich, er wird häufig und wässrig, mit einem unangenehmen Geruch werden unverdaute Speisereste darin bestimmt. Blähungen entstehen, Darmkoliken, die zu Angstzuständen des Kindes führen, die Fütterung ist schwierig. Die Zunahme des Körpergewichts nimmt ab, Hypotrophie tritt häufig auf.
Hautmanifestationen einer enteropathischen Akrodermatitis beginnen mit einem erythematösen Ausschlag, der sich um Augen, Mund und Anus herum befindet. Dann breiteten sich die Hautausschläge auf das Gesäß, die Leistenfalten und die Genitalien aus. Ein häufiges Zeichen ist die Entwicklung symmetrischer Hautausschläge an Ellbogen- und Kniebeugen sowie am Rumpf. Die erythematöse Natur des Ausschlags wird allmählich durch das Auftreten von pustelartigen und vesikobulären Elementen ersetzt, die sich dann in seröse Krusten verwandeln - letztere können aufgrund der Anhaftung einer Sekundärinfektion eitrig werden. Die endgültige Entwicklung von Hautausschlägen sind Geschwüre und Erosion von bläulich-roter Farbe.
Neben der Epidermis betrifft die enteropathische Akrodermatitis auch Hautanhänge und Schleimhäute. Ein charakteristisches Symptom ist Alopezie, oft totaler Natur, mit dem Verlust von Wimpern und Augenbrauen. Pathologische Veränderungen betreffen auch die Nägel - Paronychie, subunguale Hyperkeratose entwickeln sich, in einigen Fällen kommt es zu einer vollständigen Abstoßung der Nägel. Auf den Schleimhäuten treten Candidiasis-Entzündungen auf - Stomatitis, Balanoposthitis, Glossitis, Konjunktivitis. In den Mundwinkeln bilden sich lang anhaltende nicht heilende Marmeladen. Aufgrund einer Abnahme der Immunitätsaktivität aufgrund einer enteropathischen Akrodermatitis verbindet eine Sekundärinfektion schnell alle Läsionen der Haut und der Schleimhäute, was den Krankheitsverlauf verschlimmert und die Diagnose schwierig macht.
Ohne spezifische Behandlung verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Kindes weiter. Zu diesen Symptomen kommen Fieber, allgemeine Erschöpfung, Schlaflosigkeit und Lethargie sowie erhöhte Tränen hinzu. Infolge von Durchfall treten manchmal Dehydration und Wasser-Salz-Ungleichgewicht auf. Am Ende entwickelt sich eine schwere Dystrophie, die bei enteropathischer Akrodermatitis zum Tod führen kann.
Diagnose einer enteropathischen Akrodermatitis
Die Diagnose einer enteropathischen Akrodermatitis erfolgt anhand einer Symptomstudie und spezieller Labortests. Bei einem biochemischen Bluttest kommt es zu einer Abnahme des Zinkionengehalts im Plasma und zu einer Abnahme der Aktivität der alkalischen Phosphatase - eines der zinkabhängigen Enzyme. Die Anzahl der Beta-Lipoproteine nimmt ab, die Konzentration der Immunglobuline A und M, der Cholesterinspiegel und der restliche Blutstickstoff nehmen zu. Die Zinkausscheidung mit dem Urin wird ebenfalls untersucht. In Ausnahmefällen wird die Absorptionsrate dieses Spurenelements unter Verwendung seines radioaktiven Isotops - Zink-65 - untersucht. Bei einer Dünndarmbiopsie ist eine Atrophie der Zotten erkennbar, es gibt Einschlüsse in Panet-Zellen, die Aktivität von Enzymen, einschließlich Saccharidasen, ist verringert.
Eine allgemeine Blutuntersuchung zeigt einen Anstieg der ESR, häufig liegt eine hypochrome Anämie vor. Bei der Diagnose dieses Zustands ist die obligatorische Teilnahme eines Genetikers erforderlich, die Sequenzierung der codierenden Sequenz des SLC39A4-Gens und der Nachweis einer Mutation darin. Die Differentialdiagnose wird mit sekundärem Zinkmangel durchgeführt, der durch Malabsorptionssyndrom, entzündliche Läsionen des Dünndarms und Atrophie seiner Schleimhaut verursacht wird.
Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis
Ziel der Therapie der enteropathischen Akrodermatitis ist es, den Zinkmangel im Blut und im Gewebe auszugleichen. Verwenden Sie dazu allgemein erhältliche Medikamente - Zinkoxid oder Acetat. Eine Woche nach Beginn der Behandlung wird eine signifikante Verbesserung des Allgemeinzustands beobachtet - die Arbeit des Magen-Darm-Trakts normalisiert sich, Hautmanifestationen verschwinden allmählich. Die Wiederherstellung der Hautanhänge dauert etwas länger, aber nach 10-15 Tagen beginnt das Haar- und Nagelwachstum. Bei der Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis bei Säuglingen ist es sehr wichtig, sie auf natürliche Weise zu füttern, um den erforderlichen Zinkbindungsfaktor zu erhalten. In Abwesenheit von Muttermilch können Sie Spender-Muttermilch verwenden. In Zukunft ist es notwendig, die Einnahme von zinkhaltigen Arzneimitteln über viele Jahre fortzusetzen und gleichzeitig den Zinkspiegel im Blutplasma regelmäßig zu überwachen.
Die Verwendung von Derivaten von Iodochlorhydroxychinolin (enterosediv und andere), die zuvor bei der Behandlung von enteropathischer Akrodermatitis weit verbreitet waren, ist derzeit verboten. Dies ist auf eine Vielzahl von Nebenwirkungen zurückzuführen, einschließlich einer Schädigung der peripheren Nerven und der Netzhaut. Die symptomatische Behandlung erfolgt durch Einnahme von Vitamin A, E, C und Gruppe B, Verdauungsenzymen der Bauchspeicheldrüse, Antimykotika, Probiotika und Gammaglobulin. Wenn sekundäre Hautinfektionen auftreten, werden Antibiotika verschrieben. Verwenden Sie topisch Lösungen von Anilinfarbstoffen, Clotrimazol, Triderm und entzündungshemmenden Arzneimitteln.
Vorhersage und Prävention von enteropathischer Aktodermatitis
Mit dem rechtzeitigen Erkennen der Krankheit und dem Beginn einer spezifischen Therapie ist die Prognose normalerweise günstig. Es ist wichtig, den Zinkmangel ständig auszugleichen, um ein normales Aktivitätsniveau des Immunsystems, der Haut und des Magen-Darm-Trakts aufrechtzuerhalten. Im Falle einer Verletzung des Behandlungsschemas kann eine enteropathische Aktodermatitis einen rezidivierenden Verlauf haben, auch bei Erwachsenen. Die Prävention wird nur durchgeführt, um einen Abfall des Zinkspiegels in Geweben unter einen kritischen Wert zu verhindern, der durch regelmäßige Einnahme seiner Präparate und regelmäßige biochemische Blutuntersuchungen sichergestellt wird.